病历
一名44岁男性木匠,因呼吸困难及干咳持续7年就诊。患者的症状在过去2年恶化,在就诊时他在休息时有呼吸困难。他曾静脉注射安非他命,但在发病前12年停止注射。病人否认吸烟或其他病史。
体格检查显示胸部前后径增大。听诊显示呼吸音减弱,肺下野有细微的噼啪声。呼吸频率为24次/分,室内和静息时脉搏血氧值为90%。
胸片(图1)⇓),随后进行高分辨率计算机断层扫描(图。2 a和b⇓).肺功能检查显示:用力肺活量(FVC) 1.23 L(25%),一秒用力呼气量(FEV)1) 0.46 l (13%), fev1/FVC 0.37(46%),肺总容量7.56 L(110%),功能剩余容量6.31 L(166%),剩余体积6.03 L(298%),肺一氧化碳扩散容量4.19 mL·min−1·毫米汞柱−1(14%)。血清α -1抗胰蛋白酶1.19 g·L−1(范围1.03 - -2.02 g·L−1).进行开放肺活检(图)。3 a和b⇓).
在翻开这一页之前,解释影像学检查和病史,并提出诊断建议。
解释
胸片显示恶性膨胀,在肺中下野可见小结节。高分辨率计算机断层扫描显示弥漫性小结节,砾岩结节区和衰减区与肺气肿一致。
肺功能检查显示严重的阻塞性、陷气、恶性通货膨胀和一氧化碳扩散减少。
组织学检查发现肺气肿和多发肉芽肿,其中含有板状晶体,在偏振光下呈双折射。
诊断:“肺气肿伴静脉滑石粉肉芽肿”
治疗及临床过程
病人后来提供了更详细的药物滥用史,包括静脉注射溶解的苯美拉嗪、甲基苯丙胺和戊巴比妥药丸。患者的年龄在19 - 32岁之间。
诊断后,患者被转介到作者机构的肺移植计划。然后诊断为丙型肝炎,开始使用干扰素α -2b和利巴韦林。患者的呼吸困难在干扰素给药后加重,但在下一次给药前改善。继续使用支气管扩张剂,但效果不佳。在肝炎治疗后,病人将重新评估肺移植。
讨论
组织学上,血管周及实质间质可见多发肉芽肿。在偏光显微镜下可以在巨细胞中发现滑石粉。形成5-15 μ m片状不规则双折射聚集体。全腺性肺气肿常很明显1- - - - - -3..
早期的影像学表现为广泛的微结节,在支气管充气图中可扩大并合并形成不透明。在后期,也可观察到肺气肿和大疱。气胸和纵隔淋巴结肿大已被描述1- - - - - -3..高分辨率计算机断层扫描可显示磨玻璃衰减、弥漫性小结节、团块和下肺叶泛泡性肺气肿4.
摘要全小叶性肺气肿是一种不常见的口服药物静脉注射并发症1- - - - - -6.哌醋甲酯和美沙酮是最常用的药物,但也有其他一些报道1,2,5.甲基苯丙胺和戊巴比妥从未与这种疾病有关。所有的药物都有滑石粉作为填料。经静脉注射后,滑石栓子到达肺血管,然后转移到邻近的血管周和实质间质组织,在那里促进异物巨细胞反应1.目前尚不清楚为什么这些患者会发生全小叶性肺气肿。吸烟几乎在所有报告的病例中都存在,但通常会导致小叶中心性肺气肿1,2,5.这些药物可能是原因,但有几种不同的物质与这种疾病有关,当作为口服药物使用时,它们不会促进肺气肿2,4.
大多数患者年轻,有缓慢进行性呼吸困难和咳嗽的症状,即使停止药物滥用也会有进展。在出现症状之前大量使用似乎是必要的3..眼底镜检查显示双折射粒子,主要围绕中央凹区域3..肺功能检查可显示限制性和梗阻性特征,但随着疾病进展,通常以严重梗阻和恶性通货膨胀伴气困为主。扩散能力下降也是很常见的1,2,5.
治疗包括吸烟和药物滥用、戒烟和支持性护理。肺移植在一些患者中是一种替代方法,但有一例复发的报道6.
- 收到了2001年10月26日。
- 接受2002年3月11日。
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