摘要
本研究探讨了成人囊性纤维化(CF)患者鼻经上皮电位差(PD)与表型和基因型的关系。基底鼻PD 95年测量成人CF患者分为三组鼻PD(表示为绝对值)根据第十和第90百分位数(分别为28.3和49.2 mV),它定义组1(鼻PD <或= 28.3 mV),组2(鼻PD 28.3 - -49.2 mV)和组3(鼻PD >或= 49.2 mV)。1组患者的用力肺活量(FVC)高于2组和3组患者(预测值分别为76.5+/-22.4 vs 57.4+/-21.2和55.7+/-21.1%,p<0.05)和1秒用力呼气量(FEV1)(预测值分别为69.3+/-24.0 vs 42.5+/-22.4和42.2+/-21.4%,p<0.01)。在严重突变患者(deltaF508纯合子,或一个deltaF508突变加上另一个“严重”突变,或两个“严重”突变)中,组1的患者比组2和组3的患者有更高的FVC、FEV1和动脉氧张力(p<0.05)。结果显示,在成人囊性纤维化患者中,正常的基础鼻电位差异与较轻的呼吸系统疾病有关,与基因型的严重程度无关。