摘要
背景:囊性纤维化(CF)儿童在生命早期就开始罹患肺病。肺清除率指数(LCI)和功能性矩阵铅笔磁共振成像(MP-MRI)是监测早期肺部疾病的敏感和无创工具。
目的:评估肺功能预后(LCI;FEV1CF和健康对照的学龄前儿童,以及他们与MP-MRI结果的关系。
方法:来自瑞士新生儿筛查队列(SCILD)的CF患儿在4岁和6岁时接受了肺功能测试和MP-MRI检查。MP-MRI结果包括相对肺灌注(R问)和通风(RV)损害的百分比肺容积。6岁时的肺功能结果与年龄匹配的健康对照组进行比较。
结果:21名4岁儿童(平均(标准差)4.2年(0.4))和41名6岁儿童(6.7年(0.6))以及44名健康对照(6.2年(0.4))被招募。4岁CF患儿的平均LCI为8.0 (1.3);24%的LCI异常(正常上限:8.0),14%的FEV异常1(z分数< -1.96)。6岁CF患儿的平均LCI为8.0(1.3),显著高于健康对照组(6.9 (0.7)p< 0.001), 39%的LCI异常,2%的FEV异常1.CF患儿的MP-MRI结果与LCI相关(R问: r= 0.7, p<0.001;RV: r= 0.63, p<0.001)而非FEV1(右问: r= -0.13, p=0.4;RV: r = -0.15, p = 0.3)。
结论:LCI和MP-MRI在评估CF患儿早期肺部疾病方面优于标准肺功能测试。功能性MP-MRI可以对CF肺部疾病的通气和灌注缺陷进行可视化和量化。
脚注
引用本文为:《欧洲呼吸杂志2020》;56:增刊64,4311。
本文摘要在2020年ERS国际大会“前COVID-19时代的呼吸道病毒”会议上发表。
这是ERS国际大会的摘要。没有全文版本。本摘要的进一步资料可在www.ers-education.org(仅供ERS成员访问)。
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