摘要
具有自身免疫性特征的间质性肺炎(IPAF)表现为间质性肺病(ILD)和结缔组织病(CTD)特征但不符合CTD标准的个体。IPAF标准中纳入肌炎特异性抗体(MSAs)引发了争议,因为这些患者也符合抗合成酶综合征的标准。msa和肌炎相关抗体(MAA)是否能识别表型不同的IPAF亚群尚不清楚。
一项多中心回顾性调查进行评估,以评估符合IPAF标准的患者的临床特征和结局,并按mas和MAAs的存在进行分层。IPAF亚组与特发性炎性肌病- ild (IIM-ILD)、特发性肺纤维化和非iim CTD-ILDs患者队列进行比较。评估的主要终点是3年无移植生存期。
269例患者符合IPAF标准,其中35例(13%)为MSAs, 65例(24.2%)为MAAs。IPAF-MSA患者的生存率最高,与IIM-ILD患者的生存率接近。IPAF-MAA组和IPAF无MSA/MAA组的生存率没有差异。通常间质性肺炎(UIP)形态与预后风险差异相关,在非iim CTD-ILDs中观察到IPAF患者非UIP形态接近生存期。mas,而不是MAAs鉴定出一种独特的IPAF表型,其临床特征和结果与IIM-ILD相似。在其他符合IPAF标准的患者中,UIP形态是预后的一个强有力的预测因子。
由于IPAF是一种没有明确治疗方法的研究分类,这些研究结果表明,MSAs应从IPAF标准中删除,此类患者应作为IIM-ILD进行管理。
摘要
肌炎特异性抗体识别出一种独特的间质性肺炎,具有自身免疫特征、临床特征和表型特征,与特发性炎症性肌病所致的ILD患者相似https://bit.ly/2VCmtab
脚注
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利益冲突:J.格雷厄姆没有什么可披露的。
利益冲突:I.B.文图拉没有什么可披露的。
利益冲突:牛顿没有什么可透露的。
利益冲突:C.李没有什么可透露的。
利益冲突:博克特没有什么可披露的。
利益冲突:普加西蒂没什么可透露的。
利益冲突:C.切割没有什么可披露的。
利益冲突:E. Joerns报告了辉瑞的拨款,在提交的工作之外。
利益冲突:H. Sandhu没有什么可披露的。
利益冲突:J.H. Chung没有什么可披露的。
利益冲突:C.K. Garcia报告了NIH的拨款(HL093096),在研究进行期间;阿斯特拉捷利康(Astra Zeneca)的拨款。
利益冲突:M. Kadoch没有什么可透露的。
利益冲突:I. Noth报告BI和Genentech的研究、讲座和顾问委员会工作的个人费用,NIH、HLR、Stromedix和Promedior的拨款,Gilead/Perceptive的评审委员会工作的个人费用,PILOT CME的讲座的个人费用,Sunovion的讲座和顾问委员会工作的个人费用,提交作品之外;并拥有IPF中正在申请的TOLLIP专利、IPF中已签发的Plasma蛋白专利和IPF中正在申请的PBMC表达签名专利。
利益冲突:A. Adegunsoye报告在提交的工作之外为勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)进行演讲,获得了肺纤维化基金会(Pulmonary Fibrosis Foundation)和CHEST基金会(CHEST Foundation)的资助。
利益冲突:M.E. Strek报告了勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)的拨款、个人费用和非经济支持,以及诺华(Novartis)的拨款,在提交的工作之外。
利益冲突:J.M. Oldham报告了国家卫生研究院和美国胸科医师学院在研究进行期间的拨款;勃林格殷格翰(Boehringer Ingelheim)和基因泰克(Genentech)在提交作品之外的个人费用。
支持声明:这项工作得到了美国国家心肺血液研究所(grant: K23HL138190, K23HL146942, K23HL148498)的支持。本文的资金信息已存入Crossref资助者注册表.
- 收到了2020年1月10日。
- 接受2020年6月28日。
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