抽象
目标原发性干燥综合征(pSS)是引起肺动脉高压(PAH)的重要原因,目前对肺动脉高压的研究还不够,需要引起重视。本研究旨在探讨pSS-PAH的临床特点、危险因素、预后及危险评价。
方法我们建立了一个多中心队列的pSS-PAH诊断右心导管。以pss -非肺动脉高压患者为对照组进行病例对照研究,确定肺动脉高压的危险因素。在队列研究中,计算生存期,并在基线和随访时进行风险评估。
结果共纳入103例pSS-PAH患者,526例pss -非pah患者作为对照组。抗ssb (p<0.001,或4.095)和抗u1rnp抗体(p<0.001,或29.518)、pSS发病年龄(p<0.001,或0.651)和角膜染色阳性(p=0.003,或0.409)被确定为PAH的独立危险因素。1、3、5年生存率分别为94.0%、88.8%和79.0%。心脏指数(p=0.010,危险比(HR) 0.161)、肺血管阻力(p=0.016, HR 1.105)和干燥综合征疾病损害指数(p=0.006, HR 1.570)被确定为pSS-PAH死亡的潜在预测因子。在基线(p=0.002)和随访(p<0.0001)时,低风险组患者的长期预后得到改善。
结论PSS患者的常规筛查在PSS患者中提出抗SSB或抗U1RNP抗体的早期发作和阳性。通过改善保留的心肺功能,可以通过实现无损州,特别是通过实现低风险类别来改善患者预后,这支持PSS-PAH的治疗策略。
抽象
原发性干燥综合征相关肺动脉高压的预后可通过改善保留心肺功能,达到无损伤状态,特别是通过实现低风险分类而得到改善https://bit.ly/3h7mz9h.
脚注
这篇文章有补充材料可从www.qdcxjkg.com.
作者贡献:曾x是本文的担保人。Wang, M. Li, X. Zhang, J. Qian, J. Zhao, Q. Wang and X. Zeng对研究设计和数据分析和解释都有贡献。所有作者都参与了数据收集。J. Wang, J. Zhao和Y. Wang对统计分析有贡献。王、李、曾欣华为手稿的准备工作做出了贡献。所有的作者最后都同意了这份手稿。
利益冲突:J. Wang没有什么要披露的。
利益冲突:M. Li无需披露。
兴趣冲突:Q.王没有什么可披露的。
利益冲突:X.张没有什么可以披露的。
利益冲突:J.Qian没有什么可披露的。
利益冲突:J. Zhao没有什么要透露的。
利益冲突:D.徐没有披露。
利益冲突:Z. Tian没有什么可披露的。
利益冲突:魏伟没有什么可透露的。
利益冲突:X. Zuo没有什么可透露的。
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利益冲突:J.Gu没有什么可披露的。
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支持声明:这项工作得到了中国国家重点研究研发计划(Grant Number 2017YFC0907601,2017YFC0907602,2017YFC0907602,2008Bai59B02)以及中国国家高科技研发计划,科学和技术部(授予2012AA02A513)。本文的资金信息已存入Crossref资助者注册表。
- 收到了2019年11月7日。
- 接受2020年6月3日。
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