原发性纤毛运动障碍和囊性纤维化患儿支气管扩张剂反应性的比较
维多利亚基南,阿曼达哈里斯,莎拉佩恩,卡洛琳扬,米菲Rubbo,阿曼达朋友,克里戈夫,朱利安莱格,黑兹尔埃文斯,卢卡斯简,Connett加里,沃克伍尔夫
欧洲呼吸杂志
2016
48:
PA4871;
DOI:10.1183/13993003. - 2016. pa4871国会
维多利亚基南
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
阿曼达·哈里斯
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
米菲Rubbo
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
克里戈夫
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
朱利安·莱格
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
黑兹尔埃文斯
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
卢卡斯简
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
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Connett加里
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
沃克·伍尔夫
1
主要纤毛运动障碍中心,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
2
南安普顿大学医学院临床和实验科学,南安普顿汉普郡
联合王国
3.
国立卫生研究院南安普顿呼吸生物医学研究单位,南安普顿大学医院国民保健制度基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
4
儿童囊性纤维化单位,南安普顿大学医院NHS基金会信托,南安普顿汉普郡
联合王国
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摘要
介绍短效和长效吸入-2激动剂通常作为囊性纤维化(CF)儿童常规治疗方案的一部分。一些研究已经证明,短期和长期的好处更有可能在个体的支气管扩张剂反应。目前尚不清楚支气管扩张剂对原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿的疗效。
目的确定三级中心CF和PCD患者中支气管扩张剂反应性的相对患病率,作为常规年度评估的一部分。
方法2015年,205名CF和47名PCD儿童在我们的儿科呼吸中心(南安普顿,英国)接受了年度检查。在这些沙丁胺醇肺测量数据中,99例CF和29例PCD患者可用。FEV增加了12%1(推荐的ERS标准),沙丁胺醇被认为是显著的支气管扩张剂反应。
结果两组患者在年龄和性别上没有显著差异。PCD患儿的支气管扩张剂反应性是CF患儿的两倍多(17% vs 7%)。虽然这并不显著,p=0.098,但这可能反映了动力不足。
结论可逆性气道阻塞在PCD患儿中很常见。常规评估这组儿童的支气管扩张剂反应性是值得的,并确定哪些可能受益于常规支气管扩张剂治疗。进一步研究评估支气管扩张剂治疗PCD的长期益处是有必要的。
- 版权所有©作者2016