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使用肺动脉高压(PAH)疗法等前列环素衍生物,内皮素受体拮抗剂和5型肺化磷酸二磷酸酯酶抑制剂(PVOD)的证据是适度和矛盾的1那2.事实上,尽管有一些PVOD患者接受PAH治疗后出现临床恶化和危及生命的肺水肿的报道,我们最近在欧洲呼吸杂志慎用连续静脉注射依前列醇或与内皮素受体拮抗剂联合使用,可作为肺移植的桥梁治疗2.
“面向目标的疗法”一词描述了PAH领域中的相对新的治疗方法,专注于对治疗的反应可以被认为是足够的,而当它不能3..这个问题对指导治疗决策至关重要:也就是说,什么时候维持一种治疗,什么时候从一种药物转向另一种药物,什么时候联合几种药物。PVOD患者对一线PAH药物治疗反应不足1在美国,对一线PAH治疗反应不足的患者中,有相当一部分可能是序列补充联合治疗的候选者,而这种策略可能会增加发生肺水肿的风险。这种情况更可能发生在硬皮病患者中,他们倾向于表现为严重的肺静脉累及4..我们报告一例患有PVOD的硬皮病患者,在对一线波生坦反应不足后,以目标为导向的策略给予西地那非序次联合治疗,并发严重肺水肿。
我们举报了一个45岁的女性的案例,他们开发了迅速进行了呼吸困难(纽约心脏协会(NYHA)功能类III)的案件,其中胸部疼痛发作。诊断出5年以前的有限系统性硬皮病,没有肺,肾或心脏受累的历史。入学时,心电图显示完全右轴块和右轴偏差,超声心动图估计收缩期肺动脉压(P.巴勒斯坦权力机构)在67毫米汞柱。右心导管检查证实重度毛细血管前肺动脉高压(表1⇓).肺功能测试和动脉血气显示肺对一氧化碳的扩散能力低(D.L,有限公司;49%)和静息时低氧血症(动脉氧张力(P.啊,一个2)67 mmhg)。6分钟步行距离为363米(表1⇓).胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示斑片状小叶中心毛玻璃影、间隔线和纵隔淋巴结病。支气管肺泡灌洗显示隐性肺泡出血。这些发现高度提示PVOD。建议谨慎使用双重内皮素受体拮抗剂波生坦,以及利尿剂和抗凝剂。在接受波生坦治疗3个月时,患者临床稳定,血流动力学中度恶化(表1⇓),没有临床或影像学证据显示有肺水肿。6个月后,患者进入NYHA功能IV级,功能和血流动力学参数明显恶化,但胸片和胸部HRCT均未见肺水肿(图1a)⇓),血浆脑钠肽(BNP)水平正常。因此,在波生坦中加入了5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非(表1)⇓).加入西地那非的西地尼亚岛后2个月,患者在重症监护病房中住院,严重低氧血症,双侧胸腔发生,升高的BNP(715pg·ml-1),胸部HRCT显示明显的影像学异常提示肺水肿(图1b)⇓).停用了西地那非I.v.开始使用利尿剂和多巴酚丁胺,导致临床改善。患者被列入紧急双肺移植名单,并在48小时内被移植。移植肺的病理评估证实PVOD(图1c)⇓d)术后1年多,患者仍存活。
PVOD是一种罕见的肺动脉高压的原因,其特征在于毛细血管后静脉肺血管的特异性病理变化1.PVOD通常被认为代表了最初诊断为“原发性”(特发性)肺动脉高压的患者的5-10%1.它被认为在硬皮病相关的肺动脉高压患者中更为常见1那4..更好地了解PVOD患者的不同临床表现和预后1那5.导致最近更新肺动脉高压分类6..我们决定将PVOD与肺毛细血管瘤病单独放在一个组中。这一组,称为第1组,与PAH第1组不同,但非常接近6..即使PVOD与PAH有广泛相似的临床表现和血流动力学,PVOD也很低P.啊,一个2、低D.L,有限公司,隐匿性肺泡出血和脊柱覆盖玻璃不透射症的证据,隔膜线和淋巴结扩大的HRCT恳求有利于PVOD1那2那5..最近的报道表明,PVOD患者使用不同的PAH治疗(依前列醇和前列环素衍生物,内皮素受体拮抗剂,钙通道阻滞剂)会发生肺水肿。1.有人认为,肺水肿是由于毛细血管前阻力血管的相对舒张而非毛细血管后阻力血管的相对舒张所致,与血流量增加导致经毛细血管静水压力增加有关1.此外,在PVOD中经常观察到淋巴及的参与,并且可以通过流体吸收的降低参与肺水肿的机制7..然而,在PVOD患者接受PAH治疗的病例中观察到临床稳定或轻度改善1那2.据我们所知,本案例是在接受另一种特异性PAH治疗的患者中发酵Sildenafil后的第一份肺水肿报告,强调在提出顺序组合治疗时发育患有药物诱导的肺水肿的风险增加。在这种情况下,波斯坦坦和西地那非治疗对肺水肿的相对贡献可能是讨论的,但可能在目标导向的策略中顺序添加治疗有利于肺水肿的发展。
总之,本报告证实PVOD可能是难治性肺动脉高压的一个原因。此外,即使一线单药治疗未合并肺水肿的PVOD,也应谨慎使用PAH单药或联合治疗。我们总是建议密切的医学监测和使用高剂量利尿剂来降低PVOD患者发生严重肺水肿的风险。重要的是,这些患者是肺移植的候补者,而肺移植代表了PVOD的最佳治疗方案1那2.
支持声明
这项研究部分得到了Ministère de l' enseignment Supérieur et de la Recherche和Université Paris- sud 11(都是法国巴黎)的资助。
兴趣表
关于O. Sitbon和M. Humbert的兴趣陈述可以在下面找到www.www.qdcxjkg.com/misc/statements.dtl
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