一种罕见的疾病在普通人群中发病率不到2000分之一1,2.从本质上讲,罕见病涉及的患者、家庭和医疗保健提供者数量较少。这通常会对患者产生负面影响,患者可能得不到最佳护理1,2.罕见呼吸道疾病也不例外,现在是提高对这些疾病的流行病学、病理生理学和管理的认识和理解的时候了2.在本期的188bet体育备用网址欧洲呼吸杂志,孔雀et al。3.为苏格兰(英国)肺动脉高压(PAH)的流行病学提供了新颖的原始数据。多环芳烃是一组非传染性、非恶性的呼吸系统疾病,因肺动脉压升高导致呼吸困难、运动能力丧失和死亡,随后出现右心衰4.明确诊断多环芳烃需要严格的右心导管标准。事实上,PAH的定义是:休息时平均肺动脉压>升高25 mmHg和/或运动时平均肺动脉压升高30 mmHg,而肺毛细血管楔压升高(<15 mmHg),并消除常见病因,如缺氧、呼吸系统疾病和血栓栓塞性疾病4.半数转到肺血管中心的PAH病例没有可识别的危险因素,对应于特发性(散发性)和家族性PAH。多环芳烃的其他亚类包括一些相关疾病,如结缔组织疾病、先天性心脏病、门脉高压和艾滋病毒感染4.
右心导管插入和肺血管反应性测试是所有PAH患者必须使用的安全诊断工具4- - - - - -6.低侵入性工具,如心脏回声多普勒,是PAH筛查的兴趣点:然而,我们必须记住,超声心动图参数与PAH兼容的很大一部分患者可能有严格正常的肺循环和/或其他类似PAH的疾病,如左心舒张性疾病7.最近对599例系统性硬化患者的多中心横断面分析强调了这一点,33例回声多普勒与PAH相匹配的患者中只有18例在右心导管术后明确诊断为PAH,而33例患者中有3例有舒张期左心功能障碍,12例值正常或接近正常7.这些数据解释了为什么肺血管专家不依赖于不专业的PAH诊断,而是需要严格的测量来确认诊断。
皮科克研究的主要兴趣之一et al。3.是提供苏格兰多环芳烃的“行政”和“可靠”数据。在分析苏格兰发病率记录计划的数据时,获得了每百万人口52例多环芳烃病例的患病率3..尽管该研究在这方面存在许多局限性,但第一个评论是,这个数字可能高估了疾病的真实患病率,但仍然符合罕见呼吸道疾病的标准。相反,根据参考中心(英国格拉斯哥的苏格兰肺血管科)的金标准程序得出的专家数据可能低估了疾病的真实频率。根据专家中心的经验,苏格兰的相应患病率为每百万人26例3..
孔雀et al。3.还将他们当地的数据与法国多环芳烃登记处进行了系统的比较8.在法国登记处,674名经严格导管诊断为PAH的患者在遍布法国的17所大学肺血管中心网络中进行了研究。特发性、家族性、厌食症、结缔组织疾病、先天性心脏病、门脉高压和hiv相关PAH分别占人口的39.2%、3.9%、9.5、15.3%、11.3、10.4和6.2%8.由此估计的多环芳烃患病率为百万分之158.如前所述,这种流行率是一个较低的估计。事实上,对多环芳烃的认识仍然不足,这一点从法国多环芳烃发病率的显著区域差异可以看出,每百万居民中有5-25例,尽管多环芳烃被认为在该国具有均匀的分布8.这清楚地表明,许多患者要么没有被发现,要么没有转到专门的区域多环芳烃中心。此外,口服药物的可用性可能导致延迟转诊到肺血管中心,这一事实表明,大多数(如果不是全部)患者接受持续治疗注射。在肺血管中心接受前列环素输注,而在口服内皮素受体拮抗剂治疗的PAH患者中,只有三分之二的患者是这种情况8.因此,专家中心的数据很可能是对该病较低的估计。正如孔雀所言et al。3.在美国,随着肺动脉高压(PH)领域的医疗和手术选择的扩大,专科治疗中心可能会开始接待更多的肺动脉高压患者。的确,多学科团队应在指定的中心提供多环芳烃管理,以共享护理方式工作。然而,非专业中心也很可能在许多国家发现并尝试治疗病例。在这种情况下,执行严格的管理程序将是极其重要的,以便为所有患者提供最好的护理4,5.
人们仍然普遍认为酸碱度是一种罕见的疾病4,9.虽然多环芳烃是这样的3.,8在美国,全球PH负担作为一个整体目前是未知的,在很大程度上被低估了10.在发展中国家,高度流行的疾病,如南美洲和非洲部分地区的血吸虫病或非洲裔人群中的镰状细胞病,与PH值的显著风险相关10- - - - - -12.此外,缺氧是全球PH值的主要危险因素13.缺氧的主要原因是由慢性阻塞性肺病、呼吸控制障碍或在高海拔居住等肺部疾病引起的动脉血液氧合不足。事实上,全世界有超过1.4亿人生活在海拔2500米以上的地方,其中包括8000万亚洲人和3500万南美洲人,因此慢性高原病是安第斯山脉和世界其他山区的一个公共卫生问题10,13,14.最后,高达4%的急性肺栓塞患者可能发展为慢性血栓栓塞性疾病和PH值15,16.
总的来说,肺动脉高压在发展中国家和发达国家肯定都被低估了,必须进行进一步精心设计的研究,以更好地处理暴露于不同危险因素的人群的疾病负担。
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