文摘
很少发表研究流行病学数据相比,发病率或相对频率不同的间质性肺疾病。综述,这样注册的数据从三个欧洲国家(比利时、德国和意大利)与在美国(欧县,海里)。
这些注册表显示一些惊人的相似之处,但也不一致,这在一定程度上可能是真实的,但也可能是由于选择性偏差。事实上,欧洲国家的注册中心包含病人被位肺脏,欧县在注册表是基于在一个有限的地区一般人群的研究。此外,在一些研究中,肥胖盛行程度和发生率注册,而在别人,只有肥胖盛行程度或发病率进行注册。最后,大多数,但不是所有的研究都是潜在的。
尽管如此,不同的研究表明,结节病,特发性肺纤维化、过敏性肺炎、间质性肺疾病由于胶原血管疾病和未定义(或postinflammatory)纤维化是最频繁的。在大多数男性的优势被发现的疾病实体。惊人的差异诊断技术的使用,如高分辨率计算机断层扫描、支气管肺泡灌洗,开放肺活检和transbronchial肺活检,被发现在不同研究之间。
间质性肺疾病(ILDs)组成一个大群200多个实体。Demedts概述et al。1在此补充,一些疾病的发病率/数据大相径庭的实体,包括结节病、特发性肺纤维化(IPF),和一些类型的过敏性肺炎,如农民的肺癌和爱鸟的肺,研究了。许多疾病流行国家之间的差异被发现,这部分可能是真实的,但也可能是由于选择性偏差的注册中心。
更多的全球方法涉及发生率的比较,肥胖盛行程度或相对ILDs频率的不同。这种方法的优点是,即使在存在选择性偏差有关“绝对数字”,比较的相对频率不同实体提供了相关数据。令人惊讶的是几乎没有发表的研究比较不同ILD实体的数据。在过去的十年中,Coultas的纸et al。2欧县在注册中心,新墨西哥,一直比较感兴趣的,因为它地址ILDs频率的不同。在同一时期,ILD注册了在弗兰德斯3- - - - - -5、德国6和意大利7(诉Poletti Dipartemento Malattie del Torace Ospedale, Bellaria马焦雷博洛尼亚,意大利,个人通信)。本文档中这些注册表的数据进行比较。
方法不同的注册中心
在佛兰德斯(∼6×106居民),注册成立了由社会对呼吸道健康保健和结核病控制(VRGT)呼吸医学的中心之一。标准化问卷被送到中心,加上精心设计的指南分类、诊断评估、治疗和随访ILDs。这是一个潜在的注册表例ILDs事件和普遍。1992年1月- 1996年6月,362例呼吸中心回应和注册。这些结果3- - - - - -5进行了总结。
在德国(80×10∼6居民),治疗肺部疾病的科学工作小组(WATL)建造一个精心设计的问卷(也解决诊断评估),它被送到医院胸腔内科医生和医生与肺的做法6。主要的ILDs概述,根据国际疾病分类(ICD)的9码8补充说,用于分类情况。的建议,德国社会的肺病学诊断评估ILDs也补充道9。这是一个未来的注册新诊断病例的发生率ILDs从1995年1月。到1995年底,234份问卷已经从26日返回中心,已经发表的结果6,本文进行了总结。然而,注册表仍和2000年初,已注册的1184例。出版物的最终分析做准备。
在意大利(∼57×106居民),两个不同的注册表设置。首先,回顾性问卷调查发生的不同ILDs被送,1998年,其中34呼吸中心17答道。总共4867名患者被注册的4169保留。数字注册中心从1607年米兰16中不同的污染7。第一年中心之间的包容也多种多样,在米兰从1978年到1996年的污染。第二个注册表,弥漫性浸润性肺疾病的意大利注册(RIPID)成立于1997年。中心的数据卡被送到呼吸内科和意大利也发表在科学期刊上。目标是获得未来事件的分布和流行ILD的数据情况下,建立一个数据研究和银行为ILDs提出诊断和治疗指导方针。到1999年12月,1138年的数据卡片收集和处理(v . Poletti Dipartemento Malattie del Torace Ospedale, Bellaria马焦雷博洛尼亚,意大利,个人通信)。
在欧县,新墨西哥(∼480000居民)、事件和流行例ILDs前瞻性记录从1988年10月- 1990年9月2。ILD的病例来源于四个方面:肺和初级护理医师(n = 219)、出院诊断,死亡证明和病理报告,包括尸检。共有258流行病例(1988年10月确诊之前)和202事件情况下(1988年10月以来诊断)报道。参与临床医生提供详尽的诊断标准,每个报告病例的数据由一个训练有素的萃取器了。ICD 9码用于分类8。
结果与讨论
显然,比较这些不同国家的注册中心提出了一些问题。注册的三个欧洲国家是不完整的,因为只有医生从事呼吸道疾病联系,不是全部回答。前瞻性研究,除了一个意大利注册表7,并可能包含事件6或者普遍情况下7,或两者的混合物2- - - - - -5。诊断分类也是不一样的,尽管一些使用ICD 9应承担的代码2- - - - - -6。
表1⇓显示了一个比较ILDs的分布在不同的注册中心。注册中心之间的最高一致性是发现在佛兰德斯,德国和意大利的RIPID注册表,除了低过敏性肺炎发生在意大利和IPF的弗兰德斯。后者,然而,很大程度上弥补了大量未定义纤维化和ILDs结缔组织疾病(显然没有注册作为一个单独的实体在意大利注册表中)。注册中心在新墨西哥州不同,展示低价值为结节病和过敏性肺炎、高值没有定义纤维化。最大数量的情况下夹杂物在意大利注册,但回顾调查7倾斜的病例数和多年来在不同的中心。这也许可以解释出乎意料地高百分比的结节病病例在这注册,因为超过三分之一的病例来自一个结节病中心。
在欧洲注册阶段我结节病也包括在内,而新墨西哥注册中心可能只包括II-IV结节病阶段,虽然这并不明确。这可能部分解释了结节病患病率和发病率低的发现在新墨西哥州。IPF的患病率(包括通常的间质性肺炎(摘要),desquamiative间质性肺炎(浸)、淋巴间质性肺炎(LIP)介于17%(弗兰德斯)和37% (RIPID、意大利)。差异可能部分解释在佛兰德斯的事实,但并不是意大利的不确定和postinflammatory fibroses和结缔组织疾病登记作为一个单独的类别。最近的IPF的分类10没有用于任何的注册中心。很可能,因此,摘要,下降,非特异性间质性肺炎(NSIP)和可能作为IPF唇。过敏性肺炎或外在过敏性肺泡炎的频率范围也很广,预计它在某种程度上,认为布瑞克的评论et al。11在这个补充。也许还是奇怪,没有普遍例过敏性肺炎在新墨西哥州和注册只有较低的百分比在RIPID注册表中注册。没有定义的高百分比纤维化在新墨西哥注册表可能是初级护理医师也记录了相关事实情况下(这可能是更广泛调查)和外科肺活检一直低于在佛兰德斯,例如(见表2⇓)。
年龄和性别分布ILDs分别提出了两个和三个注册,如表3所示⇓。在新墨西哥州和弗兰德斯有一个轻微的优势的男性患者(特别是ILDs因职业暴露和/或过敏性肺炎),而在德国女性居多。平均年龄为整个集团在新墨西哥最高,但在这个注册表,没有提供任何细节不同的疾病实体。年龄不同疾病组相对相似的弗兰德斯和德国。药物引起ILDs中发现了最古老的病人在佛兰德斯,特别是由于胺碘酮和nitrofurantoine,符合事实,这些药物通常用于老年人。
临床和肺功能特点是注册在德国和弗兰德斯和最常见类型的ILDs显示在表4⇓。不吸烟者显然是更频繁的在外在过敏性肺泡炎(EAA,过敏性肺炎)比在IPF或结节病。爆裂声和呼吸困难,还咳嗽,正如所料,更频繁的在结节病EAA和IPF发烧更经常发生在前。肺功能测试,包括扩散能力,最困扰在IPF和扰动在结节病;正如所料,在一秒钟用力呼气量/肺活量(FEV1/ VC)比率略下降在结节病和过敏性肺炎。后者主要包括鸽子增殖的疾病在弗兰德斯。
使用一些诊断程序是注册在德国,弗兰德和意大利研究,如表5所示⇓。应用程序的频率mediastinoscopic,胸腔镜或开肺活检相当低。有趣的是,在意大利,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是最常用的,而在德国,transbronchial活检和支气管肺泡灌洗(BAL)是最常应用的调查。这些差异显然不是导致显著不同的注册ILDs分布在这些国家(见表1⇑)。
信息的诊断价值transbronchial (TBB)与胸腔镜(电视胸腔镜(大桶))或开放肺活检在不同ILDs报道研究在新墨西哥州和弗兰德斯(表2⇑)。总的来说,组织学诊断只有在少数的情况下获得的。打开或胸腔镜肺活检诊断贡献更多的佛兰德比新墨西哥注册表,而TBB的情况则正好相反。有趣的是,在更多的情况下获得了积极的TBB结节病比弗兰德斯在新墨西哥州注册表中注册。IPF和肺纤维化的诊断是基于开放或大桶肺活检更经常在弗兰德斯比新墨西哥注册表中。TBB以及打开/大桶活检,也造成更多特定的诊断在弗兰德斯在注册表中。大量所谓的“诊断”在IPF TBB,尤其是在新墨西哥州进行解释时应特别谨慎,因为这种类型的活检不允许特定的IPF诊断,但只有排除其他诊断。
结果在表4和5⇑⇑当前的指导方针是一致的10,12,13表明ILDs可能,在某些情况下,在整体的临床表现,诊断包括HRCT和落下帷幕,打开或胸腔镜肺活检在少数情况下是必需的。然而,没有审计的诊断排除错误的可能性进行诊断的病人没有接受手术活检。
结论
比较三个欧洲国家的注册中心和新墨西哥州突出显著的相似之处但也明显差异的国家分布不同的间质性肺疾病。因为这些研究的设计是不同的,目前尚不清楚这些差异在现实的差异分布代表各国间质性肺疾病的发生或在一定程度上是由于一种选择性偏差的注册表或应用的诊断过程。这些注册中心也证明可靠的发病率和患病率数据时遇到的困难和挑战的这群非常复杂而罕见的疾病正在寻找。更多的全球潜在的方法与一致的入选标准是必需的。
- 收到了2001年3月8日。
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