文摘
间质性肺疾病(ILDs)病理学家仍然是一个具有挑战性的问题。新的见解在病因学和发病机理,诊断工具和成功的研究导致了新的兴趣ILDs在过去的几年里,和强调小说分类的必要性,尤其是慢性和/或特发性间质性肺炎的分类。
本文比较了后者的术语类别在当前和以前的分类和简要地论述了分类ILDs的病理基础,和特发性间质性肺炎(iip)。高的区别与低形态特征决定了病理分类。国际信息局依靠一个模式识别的分类考虑到时间和空间分布。
的最后一部分论述了最近的研究反对传统病理方法,类似于机械的两舱制模型肺、不连续的被认为是这两个隔间之间,因此,之间的差别是由间质性肺疾病有无细支气管炎。在最近的“分形”的概念,强调肺结构的连续性:肺是一种所谓的分形树noninteger维度。在这个分形模型,一种间质性肺疾病影响的周边部分分形树,这可能会或可能不会包括肺细支气管。
慢性间质性肺炎是由Liebow和卡灵顿分为五类1。这些类别及其当前的名称如表1所示⇓。表2⇓显示了特发性间质性肺炎的分类根据Katzenstein和迈尔斯2在1998年,据美国胸科学会的提议(ATS)和欧洲呼吸学会(人)。188bet官网地址特发性肺纤维化的临床和病理定义/隐fibrosing牙槽炎最近报道3。
最近的定义,通常的间质性肺炎(摘要)相关联的组织模式与特发性肺纤维化(IPF),但摘要也可能出现在IPF以外的条件。的形态定义摘要以来没有被修改原始描述和基本特点是时间和空间不均匀性的间质炎症和纤维化,纤维母细胞病灶,在缺乏组织学特性,指向一个特定的诊断4。
脱皮的间质性肺炎(DIP)的特点是小叶性参与和扩散轻度到中度间质纤维化同质II型细胞增生和巨大的肺泡巨噬细胞填满。呼吸bronchiolitis-associated间质性肺病(RBILD)代表一个夸张的反应与巨噬细胞的积累,吸烟,相比下降,局限于呼吸细支气管周围的小叶中心的区域。相关联的条件也只有轻微炎性纤维化和化生的变化。RBILD的形态与倾斜。呼吸细支气管(RBs)指的是吸烟者的细支气管炎,1974年由所述Niewoehneret al。5。相应的间质性肺病(ILD)是温和的,预后良好6。然而,RBILD与严重的呼吸困难,劳累型低氧血和夜总会最近报道几个病人7。重叠的组织形态学RBILD和下降表明,实体之间可能代表不同的频谱相同的疾病,但这仍然是有争议的。在高分辨率计算机断层扫描(HRCT),有一个重叠的发现呼吸细支气管炎,RBILD和倾斜。这使得Heynemanet al。8得出这些实体代表小气道和肺实质的不同程度的严重程度对香烟烟雾的反应。因此,有人建议,蘸RBILD所取代,因为它是在解剖学上正确,因为它强调吸烟的假定的角色或其他环境因素在这种疾病的发病机理2。然而,下降也发生在不吸烟者。卡灵顿的40例报道et al。4中,10%是不吸烟者。RBILD也报告了一个不吸烟的病人的职业接触烟雾焊接通量9。此外,浸在ILD的孩子出现不罕见10。由于这些原因,似乎合理的保留条款。
闭塞性细支气管炎间质性肺炎(毕普)已经被列为不明原因引起的组织肺炎(警察,与组织特发性闭塞性细支气管炎肺炎的同义词(BOOP) ())。毕普相比,警察立即和被广泛接受的。术语毕普关注细支气管炎性闭塞,ILD的混合物与变量相关联;摘要慢性病变和更多的急性弥漫性肺泡损伤的病变(爸爸)。
急性间质性肺炎(AIP)11和非特异性间质性肺炎(NSIP)12最近被列入国际信息局的。航是一个迅速发展的疾病与爸爸的组织学外观。经典,爸爸的病变形态分为渗出性阶段,以特有的透明膜的形成以及呼吸细支气管和肺泡导管、fibroproliferative阶段,特点是成纤维细胞增殖、胶原沉积和分辨率的透明膜。fibroproliferative阶段可能会开始早在发病后3 - 4天,但在临床实践中,每年可能会在一个更广泛的时间跨度,从几天到几个月。执行的时候开放肺活检,fibroproliferative病变几乎总是存在。每年,根据定义,一个特发性的实体。因此,爸爸的诊断排除了许多其他原因,即感染、吸入剂,吸收剂,包括药物、休克、辐射和各种其他条件。
NSIP代表一个异质群体的间质性肺炎,不适合其他实体(即。航、摘要、浸渍或警察)。这允许限制摘要的诊断病理学家原来的形态描述;因此,他们不再是被迫使用摘要作为各种类型的“废纸篓”fibrosing ILD。到某种程度,NSIP现在已经成为新的废纸篓,尽管特色,区别于摘要:颞同质性、细胞或纤维,纤维母细胞疫源地。
重要的是要强调“特发性”一词不能使用的病理学家。因此,摘要是一种病态的模式,但不是IPF诊断。同样,爸爸和组织肺炎的病理模式(OP),并不等同于航的特发性实体和警察。
ATS /人委员会被赋予的任务将最近的组织病理学的定义与特发性临床疾病的诊断。
淋巴或淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)是一种弥漫性淋巴细胞性间质浸润。这种疾病属于淋巴增殖性疾病的标题,已相当大的辩论的主题是否反应或肿瘤。大多数专家中不再包括唇iip因为它倾向于淋巴瘤和进步,因为它是记录与胶原血管疾病和免疫缺陷状态,包括获得性免疫缺陷综合症(艾滋病)。如果免疫组织化学或基因扩增揭示monoclonality,淋巴瘤的诊断似乎是合理的。仍有许多争论关于假淋巴瘤是否应该被视为癌前病变或低度恶性淋巴瘤光谱的一部分。通常肺假淋巴瘤是一个主要的,孤独的,淋巴质量,和大多数患者无症状。在大多数情况下,没有发现复发后手术切除。
巨大的细胞间质性肺炎(GIP)与钴敏感性,尤其是在硬质合金13,不再被认为是特发性。
间质性肺病的病理基础分类:高与低的形态特征
表3⇓系统化的病理基础ILDs的分类。形态学特征的实体特征的疾病形态学特异性高。实体,缺乏典型的组织学形态特征较低。形态特征与知识无关的疾病的原因。目的的朗格汉斯细胞肉芽肿病,lymphangioleiomyomatosis或肺泡lipoproteinosis保持神秘,但这些病变有很高的形态特征。必须强调高度特定的病变,如嗜酸性肉芽肿,可能会失去他们的形态特征在皮质类固醇治疗或治愈后。另外,一些尘肺,如石棉肺,有较低的形态特征;病理学家,病原学的诊断完全依赖找到足够数量的石棉的身体活组织检查。
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Centriacinar分布模式的巨大的细胞间质性肺炎。在场地中央一个折叠,但是正常的膜性细支气管周围是合并肺实质。在腺泡的外围,肺泡组织是幸免。染色使用haemotoxylin和伊红。
![图](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/18/32_suppl/107S/F2.medium.gif)
淋巴跟踪模式的淋巴间质性肺炎。沿着淋巴病变发现路线,centriacinar bronchovascular包和胸膜和小叶间隔。染色使用haemotoxylin和伊红。
![图](http://www.qdcxjkg.com/content/erj/18/32_suppl/107S/F3.medium.gif)
随机分布模式的情况下通常的间质性肺炎。病理领域在任何地方发现腺泡由蜂窝状的正常组织。这是“空间不均匀性”的标志。活跃的炎症、纤维化的细胞类型和纤维化胶原类型的混杂在一起,说明了“时间不均匀性”。染色使用haemotoxylin和伊红。
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Panacinar模式在脱皮的间质性肺炎。病态的参与肺实质是同质的。膜性细支气管是正常的。保留了肺架构,和巨噬细胞填充空域。染色使用haemotoxylin和伊红。
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为间质性肺疾病的分类病理基础
高的实体形态特征是专门根据组织病理学分类标准。他们的诊断是减少临床病理的相关性。形态特征较低的实体应该分类临床病理的原因不明。最后的诊断依赖于临床和病理特征。无一例外的是,表2中列出的国际信息局⇑属于这一类。
特发性间质性肺炎的病理分类的基础
诊断和分类依靠模式识别,根据疾病的病理学家试图重建过程在时间和空间。相应的描述性的实体应该包含两个参数:时间分布(异质性与同质性)和空间分布。示例如表4所示⇓。
重建时间
爸爸/ AIP和下降是暂时的同质和形态不同于摘要和NSIP由于肺泡填写倾斜和爸爸在AIP特征。
摘要本文是暂时的异类。相比之下,NSIP暂时是同构的12和的变化似乎发生在一个相对狭窄的时间跨度。NSIP,因此,描述了一个障碍,提出了形态学作为一种细胞间质性肺炎(CIP),特点是广泛的间质浸润的淋巴细胞,通常大量浆细胞,在疾病如多发性肌炎/皮肌炎。术语“lymphoplasmocytic间质性肺炎”14也被用于这些条件。
最初,NSIP被认为是一个废纸篓术语特发性non-UIP, non-DIP / RBILD和non-AIP ILD12。然而现在,NSIP已经从一个广泛的概念广泛的术语IIP的具体形式有明确的组织病理学特征。NSIP患者,至少细胞类型,往往票价比摘要或AIP患者。颞同质性是主要特点11,15。然而,纤维化的诊断NSIP只能当有分散,均匀间隙过程中,慢性炎症和纤维化。无论参与的模式,无论疾病实体而言,炎症活动和大量的胶原纤维主要预后指标可逆性和残余肺功能。
在太空中重建
在腺泡的级别,光显微水平,血管炎综合症和排斥,只有四个基本ILD腺泡的分布模式可以被认可,无论是否特发性:centriacinar(图1所示⇑),淋巴跟踪(图。2⇑随机(图3)⇑),panacinar(图4所示⇑)。国际信息局的空间分布模式如表4所示⇑。中选择的数字来描述这些模式已经专门纪念Liebow:之所以选择典型的例子,从他最初的分类,如表1中列出⇑1。
术语“扩散”和“参差不齐”应避免非特异性。在腺泡的级别,只有panacinar模式是分散。在interacinar级别,使用术语“制服”条件,所有相邻的腺泡的影响是相同的腺泡的模式建议。如果不是,那么interacinar模式“不统一”。
必须强调,时间不均匀性可能会导致不同的邻近的腺泡之间基本的腺泡的模式,由于要么改造(如单位损失或腺泡并行)或者更严重,更多的纤维,在某些地区甚至晚期形成蜂窝状。这可能模糊的原始基本腺泡的模式,从而呈现的重建疾病终末期疾病更加困难,甚至不可能。
见表4⇑,爸爸/ AIP和浸panacinar空间模式。相比之下,RBILD (BOOP)和/ OP centriacinar。
重建NSIP内空间是不明确的。从最初的64名患者被Katzenstein Fiorelli12,45% (n = 29)扩散模式和55% (n = 35)有一个“支离破碎”分布的病变,其中28% (n = 18) bronchiolocentric渗透的强调。今天,NSIP的概念已经进化到一种“扩散”的疾病2。显然,一般的分布格局,尤其是NSIP,并不与预后相关,但关于aetiopathogenesis。缺乏一个特定的模式是符合各种临床NSIP与条件12,包括各种结缔组织疾病、不良反应和过敏性肺炎。此外,它遵循从缺乏具体NSIP分布模式,纤维化阶段,后者将很难摘要分开。然而,纤维在NSIP变体与预后更糟比细胞变异15,从而减少从摘要鉴别诊断的临床意义。
毛细支气管炎间质性肺疾病:分形的方法
在传统的方法中,和类似于机械的两舱制模型肺、即。串联一个电阻和一个弹性元件16,17,肺形态分为空气传导系统,支气管树和气体交换系统,蜂窝状的实质。这种传统的方法强调两个隔间之间的不连续。此外,通过光学显微镜,因此在一个二维(2 d)组织学平面,进行航空公司有不同的形态学特征,很容易被认为是dichomotomous分支系统。相比之下,蜂窝状的薄壁组织出现于“无定形”,这个舱的内部组织不能被简单的目视检查。
从这个传统的方法,从逻辑上可以得出结论,有ILDs(实际上这里定义为影响薄壁组织)和无毛细支气管炎。可以看到这在以往和当前分类ILD和IIP如毕普最初被Liebow和卡灵顿1(BOOP), / OP, RBILD。
最近的研究工作,然而,赞成更现代的肺架构方法,强调连续性,不仅“解剖”总值的隔间,为如软骨支气管,noncartilageneous膜性细支气管和蜂窝状的薄壁组织,但同时,更准确地说,不同的组织成分,尤其对肺纤维系统18。这种方法总结肺作为一个所谓的“分形树”。
可说的关于分形设计。分形几何处理的几何描述层次结构,这种结构过于复杂的典型三维欧几里德几何学。因此,他们在2 d于出现“无定形”。曼德布洛特19处理这个问题,使用“分形”维度,即。noninteger维度,名字是派生的。
独特的自相似性的分形树是每个以下订单和缺乏规模特征。按照这个设计,进一步在肺中,每个气道代供应相应的实质。有些单位一个解剖名称,如“肺”或“肺叶”,但也“段”,“次级小叶”和“小核果”(事实上,只有前两个可以被解剖,因为他们或多或少是白羽隔,胸膜)。
分形设计,然而,没有区别实质单元由一个中央cartilageneous支气管或外围分支肺泡管。因此,在这个模型中,一个实质的肺单元由每个进一步分层气道秩序架构上与前一个相同,比它小,和位于它。
此外,人类肺癌的特征是一个逐渐过渡为形态学特征描述的软骨支气管,膜性细支气管(MBs)和蜂窝状的空气通道。事实上,软骨逐渐丧失和累进增加肺泡的数量是观察到的分形树20.。根据定义,膜性细支气管肺泡航空公司是不承担或软骨的墙。平均有两到三代MBs在一个正常的肺。然而,它已被证明,由于逐渐改变形态,至少五到六代航空图的“膜”细支气管组织切片20.。这可能代表四分之一到一半的气道代,这取决于通路。因此,毛细支气管炎可能表明近端疾病、支气管,和远端疾病,这也是接近肺泡导管。这不能从2 d组织学评价部分。
在啮齿动物和羊逐渐alveolization缺席或非常有限。此外,腺泡的气道树少一代又一代的肺泡导管。虽然这并不改变分形设计模式,肺泡腔之间的距离比人类短细支气管黏膜纤毛的自动扶梯。
ILD的定义在一个分形树模型不同于在传统模型的定义。在分形模型中,一个ILD影响肺的分形树的外围部分。受影响的部分沿着树可能会或可能不会包括细支气管。同时,病理变化不一定最外围扩展对蜂窝状的实质影响。在后一种情况下,腺泡的外围是幸免,因此,该模式基本上是centriacinar。
总之,在分形方法中,ILD没有细支气管炎对应于一个“远端ILD”,而细支气管介入指向一个“近端ILD”,或者至少,近端延伸的疾病。
目前尚不清楚是否近端和远端ILD应该先天的被认为是不同的实体。吸烟者(呼吸系统)的细支气管炎、RBILD和被认为是同一疾病的不同光谱。如果是这样的话,这表明疾病越远,越panacinar模式。同时,滤泡性细支气管炎(神奇动物)和唇一直被视为反应性淋巴增生的重叠光谱的一部分21。(BOOP)实体描述为警察或特发性/ OP可以解释更多的近端或远端参与的分形树同样的疾病。毕普最初被Liebow和卡灵顿1,应当被视为一个“近端ILD的(组织)类别”。
更多的记忆,近端和远端演示也可以记录在ILDs已知的原因。石棉肺现在将被考虑。根据定义,石棉沉滞症是指双边弥漫性间质纤维化引起的肺部吸入石棉纤维。这被认为是唯一的条件,应贴上石棉肺22,这有法医的影响。然而,记录,与沉重的职业接触石棉工人可能会显现严重和广泛的气道病变没有弥漫性纤维化的证据23。根据传统的两舱制模型的肺、asbestos-induced呼吸道疾病可能被视为一个单独的实体24。相反,在一个分形方法中,它们代表的近端和远端频谱的分形树。
Hypersensitiviy对吸入性抗原的反应,比如外在过敏性肺泡炎(EAA),是另一个例子的近端和远端演示。基本上,EAA的特征是一个lymphohistiocytic间隙渗透与上皮样细胞肉芽肿形成。地形分布之间的频谱完全是小叶中心型结节的参与呼吸brochioles的墙壁,因此术语“microgranulomatous细支气管炎”作为这些条件的描述符14,小叶性参与。此外,而不是很少,EAA股票闭塞性细支气管炎,甚至肺炎、组织形态学特征,从而完成整个光谱的远端分形树。
为什么同样的疾病现在要么作为近端细支气管疾病或远端肺泡疾病?关于吸入病理学,人类吸入惰性粉尘的实验研究表明,标志着个体的变异粒子间隙肺结构中主要依靠个体差异。后者差异只差,如果,研究。基础研究是必需的,为了试图理解肺功能的形态学为了增加的准确性临床病理的相关性。
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