抽象的
肺泡蛋白沉积症(PAP)是病因不明,其特征在于肺泡内lipoproteinaceous材料堆积的一种罕见的疾病。肺泡巨噬细胞变得越来越泡沫,并认为在PAP的发病机制中的作用。然而,巨噬细胞恢复的机制尚不清楚。在四个患者PAP和20名例正常对照受试者的支气管肺泡灌洗液(BALF),下面进行了检查:单核细胞趋化活性,由于趋化因子单核细胞趋化蛋白(MCP)-1,使用趋化室测定的,所述通过酶联免疫吸附试验,并通过免疫细胞化学和原位杂交对灌洗细胞MCP-1表达,MCP-1的水平。在的PAP患者BALF中的单核细胞趋化活性显着升高,并且活性完全通过用抗MCP-1治疗吸收。在BALF中MCP-1水平令人惊讶地高的PAP组(25100 +/- 472皮克X毫升(-1)),而MCP-1的低水平在正常对照受试者(平均检测:不吸烟者4.8;吸烟者10.4皮克X毫升(-1))。MCP-1蛋白和信使核糖核酸是由从PAP患者的巨噬细胞中表达,并根据细胞的发泡的表达降低;有单核细胞样具有较强的表达,小泡沫状细胞中度表达,大泡沫状细胞与MCP-1的微弱的表达,并与没有表达的血影细胞的巨噬细胞。然而,在PAP支气管肺泡灌洗液巨噬细胞数量的增加是比较小的。 These data suggest that monocyte chemoattractant protein(-1) expression by alveolar macrophages represents an amplification mechanism for the recruitment of additional macrophages to the alveoli in pulmonary alveolar proteinosis. It is possible that an ingestion of an excess of alveolar materials in pulmonary alveolar proteinosis may impair the macrophage function and the survival, resulting in the lack of a prominent increase in the macrophage number in bronchoalveolar lavage fluid.