文摘
肺动脉高压(PAH)是一种使人衰弱的疾病,弥漫着病人的日常生活的各个方面。也越来越承认PAH扩展到了老年患者和护理人员的负担。直到最近,疾病症状的不利影响在身体、情感和社会因素管理患者健康相关生活质量(HRQoL)仍然很大程度上未被发现的。与治疗目标转向长期的改进和HRQoL的好处,现在经常包括临床试验HRQoL措施研究终端。PAH患者中使用的大多数HRQoL工具是通用的或non-disease-specific问卷,因此不可能准确捕捉PAH疾病负担。新PAH-specific HRQoL工具目前正在验证包括emPHasis-10和肺动脉高血压症状和影响(PAH-SYMPACT;瑞士Actelion股价制药有限公司Allschwil)。使用各种HRQoL措施,药理疗法已被证明改善HRQoL PAH患者。病人也得到HRQoL受益非药物策略,其中包括多学科提供的情感支持关心和支持团体是病人健康的基础。展望未来,验证PAH-specific HRQoL仪器一起专门的指导方针和程序是必不可少的支持翻译HRQoL评分的诊所,从而使整体治疗方法PAH患者的管理。
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临床护理和多环芳烃的研究应增加其关注健康相关的生活质量http://ow.ly/Tcrtq
介绍
肺动脉高压(PAH),特点是肺血管阻力增加,动脉压力,影响估计15-60每百万的人口,和女性是更常见的诊断1- - - - - -3]。多环芳烃导致一系列的非特异性症状(包括呼吸急促、疲劳、胸痛和弱点)(3,4]和与重要的相关发病率和死亡率衰弱的进步性质引发的疾病,最终导致右心衰和死亡(3,5- - - - - -8]。疾病症状的影响病人的身体灵活性和情绪状态与健康有关的生活质量造成不利影响(HRQoL) [9,10]。尽管药理治疗多环芳烃(内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟苷酸环化酶刺激器或phosphodiesterase-5抑制剂(PDE-5i)和环前列腺素类似物)和肺移植可用于缓解疾病症状和疾病进展缓慢3),治疗相关的不良事件和一些航线的不便和副作用的药物管理局(例如静脉和皮下交付)可以负面影响病人的日常生活(11]。
与多环芳烃对病人生活,疾病可以极大的破坏性和对生活的各个方面产生了负面影响:物理,社会和情感4,11,12]。然而,尽管已经取得了重大进展,在多环芳烃的新疗法的发展在过去的二十年里,这种疾病对患者的影响HRQoL并不清楚直到最近。本文综述PAH患者和护理人员的负担,并概述了目前用来评估HRQoL的措施。管理选项为提高HRQoL PAH患者,关注和可用的药物和非药物策略,进行了讨论。
多环芳烃的负担
多环芳烃对病人的影响相当大的负担HRQoL的日常生活的方方面面,从体育活动,一般健康和活力的情感和社会功能(图1)[9,12]。此外,当多环芳烃与系统性硬化症等疾病有关,患者不得不面对额外的HRQoL负担的主要条件(12]。总的来说,多环芳烃在HRQoL的衰弱影响很清楚与其他医疗条件相比,至少那么严重疾病如慢性阻塞性肺疾病和肾功能衰竭(图1),这些条件被认为是严重衰弱和危及生命如脊髓损伤、肺间质疾病或难治性癌症(12- - - - - -15]。
特别是,据报道,许多人的身体活动被多环芳烃呼吸困难的症状,严重影响疲劳和缺乏能源,反过来,限制甚至最小的的完成日常任务,比如家务和购买食物4]。对特定的物理活动受到疾病的影响,国际病人和护理员欧洲肺动脉高压协会(PHA)的报告显示,大部分(83%)的受访326 PAH患者经历过困难爬楼梯,几乎所有的病人(97%)发现,这种疾病影响了他们参与体育和运动在某种程度上(4]。这些欧洲人发现被定性反映病人语音调查报告(∼85参与者)由美国食品和药物管理局(FDA),发现一般报道呼吸困难的症状和疲劳也限制病人的日常体育活动(11]。结果与其他研究表明,身体活动减少由于多环芳烃,如欧洲的PHA和FDA调查病人的声音4,11),对长期结果有负面影响。最近的一项研究使用了一个可戴设备(长短)监控日常物理性能的多环芳烃或慢性血栓栓塞肺动脉高压患者在两人然后随访≥4年(7]。该研究的作者得出结论,减少活动(< 15 h白天的活动)和长时间的夜间休息与严重的血流动力学障碍,减少transplantation-free生存和总体预后差(7]。研究还表明,白天活动与HRQoL呈正相关7),这是与观测一致,功能状态比血液动力学的值(HRQoL的更强的决定因素12]。因此,正如所预期的那样,随着疾病进展,患者的身体功能下降减少HRQoL PAH (9,12]。
多环芳烃被广泛承认的物理后果时,多环芳烃是经常被忽视的心理影响患者和临床医生(16,17]。社会孤立的感觉往往表达了PAH患者,他们把这归因于这一事实还没有公开迹象的条件(即。这种疾病并不是“可见”)和缺乏了解或了解的疾病在社区和他们的朋友和家人4]。这些感觉尤为突出患者< 30岁(4),一个年龄段来说,社交活动可能是一个特别重要的日常生活的一部分。除了社会隔离,可以看到多环芳烃的影响在心理健康的更广泛的方面。PAH患者在101年的一项研究显示,近一半(48%)患有轻度到极其严重的焦虑的症状,和大约三分之一经历抑郁症状(32.6%)和压力(27.6%)(16]。早先的报告,声称是第一个研究调查患者的精神障碍的患病率肺动脉高压(PH),确定了伴随的精神障碍超过三分之一(35.4%)的患者(17]。人口的研究中,重度抑郁症和焦虑症是最常见的精神疾病(17]。有趣的是,重度抑郁症和焦虑障碍的患病率增加更多的功能性损伤的患者参与研究(17]。在那些精神病患者诊断,只有24%接受精神治疗,最常见的精神药理学药物(17]。尽管这样的研究,多环芳烃和共病的心理症状之间的关系(如。尚未得到充分认识抑郁症)仍然是高昂,这些症状的影响的HRQoL PAH患者(6,16]。
为了解决这个证据的差距,最近的一项研究考察了心理症状的患病率及其与HRQoL PAH患者。研究人员指出,抑郁症状与功能类和残疾,对观察到的变化产生重大影响的HRQoL值在研究人群中(16]。
不仅有对PAH患者生理和心理的影响,就业也不利影响的疾病,并可能导致显著减少家庭收入(4]。参与欧洲PHA的调查中,85%的病人报告说他们的工作是受疾病影响4]。48%的患者不得不放弃工作或需要帮助以维持就业,大部分(73%)经历了家庭平均收入的损失,与六分之一报告说,他们的家庭收入减少了一半以上4]。此外,超过三分之一(35%)的护理人员报告收入的减少由于工作时间的减少或者完全放弃工作来照顾他们的相对与多环芳烃(4]。
而调查,如欧洲PHA和美国病人的声音报道强调了重大影响的多环芳烃在一般人群的患者(4,11),越来越多的人承认在临床医生的负担多环芳烃可能特别重要的老龄人口(1]。PAH是增加在50 - 65岁的患者中发病率,谁更有可能被诊断在疾病的晚期(世界卫生组织功能类(FC) III / IV),运动能力和更大的疾病负担较低(1]。共病缺血性心脏病、冠心病、高血压、心房纤颤、糖尿病和甲状腺功能减退患者都被报道以更高的利率多环芳烃> 50岁与年轻患者相比(1,18]。多种并发症的存在常常导致延迟诊断的多环芳烃在老年患者,这也许可以解释疾病认知水平相对较低,在这个人口早些年(1]。这高疾病负担也可能导致贫穷的存活率之间看到一群新诊断老年患者在英国和爱尔兰人三倍更有可能死亡与年轻的同行(≤50岁);后者有更少的并发症和更好的功能和运动能力(19]。
PAH育龄女性面临的额外负担大大增加孕期并发症的风险由于其贫困相关的血液动力学的公差和生理变化,从而导致右心室衰竭和心律失常(20.]。怀孕与大量相关死亡率在多环芳烃(21),尽管有证据表明,生存在PAH的孕妇中改善了过去几十年(22]。然而,建议患者多环芳烃避孕(3]。禁忌的怀孕会对家庭生活产生不利影响PAH患者(23),和怀孕的恐惧也可以产生负面影响患者与伴侣的关系(4]。
多环芳烃不仅影响病人的负担,但也延伸到他们的护理人员(4]。在研究如欧洲PHA和美国FDA病人的声音进行了调查,研究多环芳烃对患者生活的影响是稀缺的4,11]。因此,毫无疑问,有一个类似的研究对多环芳烃的影响缺乏护理人员,角色通常由病人的伴侣或家庭成员(4]。上述欧洲PHA调查,除了病人,包括129名护理人员的与病人的关系(不一定是病人纳入调查)是作为一个配偶或伴侣(55%)、父母(21%)、儿童(18%)、家庭成员或朋友(5%)(1%)4]。超过半数(57%)的护理人员报告非常高的影响(8 - 10在10)的评级从病人的多环芳烃在自己的日常生活,与护理人员的比例经历这种程度的影响他们的生活增加患者的功能状态下降(41%、53%和88%的人照顾一个病人谁FC II, III和IV,分别)。很大一部分护理人员(43%)发现额外的任务和职责与病人的病情消耗体力的(4]。此外,社会孤立的感觉和中断性关系病人被护理人员还报告说,除了其他护理人员情感和社会福祉的变化4]。进一步护理研究报告指出,缺乏社会支持调查人口35看护者的PAH患者(24]。研究还发现一个重要的关联较低水平的社会支持和更严重的抑郁症状的护理人员(24]。在积极的注意,绝大多数(92%)的护理人员在欧洲PHA调查认为他们帮助改善病人的HRQoL [4]。
PAH患者,通过扩展他们的护理人员,药理治疗疾病管理的主要形式。然而,入侵,麻烦和痛苦的路线的政府一些治疗(如。肠外内皮皮下或吸入治疗)和副作用的治疗可以影响治疗患者接受和HRQoL PAH (11,25- - - - - -28]。据FDA病人声音调查参与者中,日常生活影响极大的负担和静脉行,而一些药物治疗方案的复杂性和不便很难融入日常生活(11]。
另外,无法忍受副作用如网站感染行静脉或皮下的痛苦治疗病人的声音被引用的调查的原因治疗接受和改变(11]。与贫穷相关的氧疗法也要求HRQoL [9]。尽管病人适应氧气可以使用,但可以影响患者的依从性的看法造成的干扰限制氧依赖性的9]。口服剂型的发展多环芳烃疗法(如内皮素受体拮抗剂、PDE-5i和环前列腺素类似物)和室温稳定的epoprostenol静脉注射配方含有精氨酸和蔗糖可以通过更大的便利,改善治疗接受与现有静脉制剂(28- - - - - -31日]。
概述HRQoL的调查问卷
PAH治疗方案的数量扩张,临床结果超出短期改善功能和症状的好处。因此,治疗的目标现在专注于长期HRQoL[改进和有益的影响25,32]。因此,测量HRQoL日益整合中多环芳烃的临床试验的设计作为一个次要或探索性端点25]。HRQoL措施属于类别的健康状况措施定义为patient-reported结果(优点),指的是测量,直接获得病人没有影响或回应别人的解释33,34]。提倡使用专业工具来评估特定变量最著名的病人或最佳测量从病人的角度(例如,症状或其影响)34]。
各种HRQoL工具被用来测量多环芳烃的影响病人的日常生活,其中大部分是通用的或non-PAH-specific措施(表1)[33,35- - - - - -41]。HRQoL评估进行问卷调查的形式,但尺度之间存在固有的差异,包括问卷的长度和健康领域评估(表1)。此外,根据HRQoL规模、更高的分数可以指示性的好坏HRQoL (图2)。HRQoL效度分析表明,现有的通用尺度并不完全适合在PAH患者使用。例如,医疗结果研究36-item简式(SF-36)和明尼苏达生活在心力衰竭与血液动力学的测量问卷相关差(33),强调这一事实non-PAH-specific仪器可能不能准确地捕捉到PAH负担,可能不太敏感的改变与治疗(HRQoL25]。
越来越了解现有HRQoL尺度的限制,加上需要标准化的PAH HRQoL措施,集中研究努力开发和验证PAH-specific仪器。目前,剑桥肺动脉高压结果审查(樟脑)代表的唯一验证问卷评估患者的HRQoL的PH值(42),但问卷调查可能限制应用程序在日常临床实践它的长度(65项),成本,事实上,它只有被验证了11种语言(43]。此外,尽管其PH值集中在人口,樟脑可能不准确封装所有关键PAH症状(40,42]。因此,研究人员更强调设计一个简单,快速管理特定疾病问卷易于使用在临床实践中评价HRQoL PAH患者(42]。PAH-specific PRO仪器肺动脉高血压症状和影响(PAH-SYMPACT;Allschwil Actelion股价制药有限公司、瑞士)问卷评估PAH症状及其对患者生活的影响目前正在开发符合美国FDA指导职业发展(44]。基于定性研究患者的多环芳烃,概念框架草案PAH-SYMPACT问卷的开发,包括四个症状领域(呼吸道症状、疲劳、心血管症状和其他症状)和五个影响域(体育活动、日常活动、社会的影响,认知和情绪的影响)(44]。PAH-SYMPACT工具目前正在进行最后的验证内容和心理在3 b阶段,患者的前瞻性、单臂、非盲研究多环芳烃在美国(交响乐;NCT01841762)和欧洲(管弦乐队;NCT02081690)[44- - - - - -46]。另一个最近提议PAH-specific emPHasis-10工具,一个问题的问卷,PH值在定性研究的226名患者(82%的人有多环芳烃)据报道,展示对临床参数的敏感性相关的多环芳烃,如改变那些俱乐部42]。
多环芳烃管理:提高HRQoL
临床研究表明,多环芳烃疗法改善HRQoL PAH患者(47- - - - - -57]。在这些研究中,不同的尺度是用来评估HRQoL的变化,这限制了对比研究[33]。然而,SF-36(单独或结合EuroQol组5-Dimension自我报告问卷(EQ-5D))是最常用的测量在试验(25,58]。早期研究PDE-5i、肺动脉高血压和应对他达拉非(PHIRST)和肺动脉高血压1在服用西地那非(饲),测量的HRQoL变化≤24周的治疗患者的多环芳烃通过SF-36和EQ-5D [55,56]。从这两个研究结果报道重大改进六个八SF-36域与他达拉非EQ-5D得分(p < 0.05),而物理功能、活力和一般健康领域,EQ-5D健康状况和效用指数分数显著提高患者接受西地那非(p < 0.05) (55,56]。在Ambrisentan肺动脉高血压、随机、双盲、安慰剂对照、多中心、有效性研究(白羊座)1、内皮素受体拮抗剂Ambrisentan与显著改善SF-36物理功能域在12周(p = 0.005),而改善的趋势SF-36-measured ARIES-2卫生领域尚不具备统计学意义(47]。最近,长期研究与肺动脉高血压内皮素受体拮抗剂改善临床结果(SERAPHIN)试验表明,macitentan显著提高七八卫生领域和的身心组件总结分数SF-36 6月(p < 0.05) (50]。鉴于HRQoL治疗相关的福利PAH患者中观察到,越来越多的证据牵连到未来的作用改善HRQoL作为多环芳烃(预后标记59]。研究连续54新诊断的PAH患者接受一线内皮素受体拮抗剂或PDE-5i基线SF-36物理组件总结(pc)评分> 32与存活率比得分< 32 (p = 0.04)。此外,患者表现出电脑评分≥38治疗16周后表现出优越的3年生存率与那些在电脑中得分< 38 (p = 0.016)59]。
除了这些PAH-targeted药理治疗,代理用于伴随条件的管理(如。抑郁或者睡眠质量不好)在改善病人舒适,起着必不可少的作用,反过来,有可能产生重大积极影响HRQoL [60]。此外,非药物策略如运动训练和姑息治疗可以证明有利于改善HRQoL PAH患者(10,61年- - - - - -63年]。多环芳烃的症状影响对HRQoL(物理性能有负面影响10]。因此,遵循,身体健康和功能的改进,通过康复锻炼可以积极影响病人HRQoL [10]。事实上,一些临床证据支持的有利影响运动训练对病人HRQoL除了增加有氧能力,肌肉力量和运动耐量61年]。然而,进一步的研究是必要的这一发现有力地支持(10]。
尽管姑息治疗,如临终管理由一个多学科的医疗团队和/或临终关怀的推荐,是另一种非药物策略可能给病人带来显著的HRQoL好处,调查显示,病人可能没有意识到,或者不提供这样的机会去探索这个选项(62年- - - - - -64年]。
其他非药物干预可能提供情感支持的一个重要目的,已被证明是基础PAH患者和他们的家庭的幸福4]。因此,适当提供社会心理支持经历了由专业机构密切关注。在他们最近的指导,联合特遣部队的欧洲心脏病学会(ESC)和欧洲呼吸协会(ERS)发布了一个水平我推荐(推荐/表示基于专家意见和/或观察性研究和注册中心)对病人接受心理支持(188bet官网地址3),反映出这种方法改善HRQoL的重要性。此外,项目组建议应该鼓励病人和他们的家属加入病人支持团体。这些组织可以有一个重要的角色在帮助患者应对PAH,可以提高他们的信心和人生观3]。ESC /人准则指出多学科团队应该参与的社会心理支持,心理,社会,经济上、情感上和精神需求的患者可以有效管理3]。在这方面,多学科团队可以执行一个重要的角色在承担责任的评估病人HRQoL和这些结果转化为临床实践65年]。最终,在试图描绘并减少多环芳烃对病人的负担,重要的是要理解医生和病人的期望从疾病管理可能会有所不同58]。
结论
多环芳烃的相当大的负担及其影响的HRQoL病人和他们的照顾者越来越认可。令人鼓舞的是,识别病人的生活质量的重要性是假设在临床设置更加注重实践方面的建议和实施HRQoL措施来评估治疗效果。然而,区域的不确定性依然存在,主要指导方针和程序需要支持翻译HRQoL评分的诊所。进一步发展应注重评估基于验证的HRQoL PAH-specific专业仪器,这是至关重要的衡量疾病病人的HRQoL的影响,从而更好的促进一步PAH患者的整体治疗。
确认
作者要感谢Anusha Bolonna从PAREXEL(英国沃辛)医学写作援助,由Actelion股价制药有限公司(瑞士Allschwil)。
脚注
出处:出版同行评议的这篇文章是由Actelion股价制药有限公司、瑞士Allschwil(主要赞助商,欧洲呼吸审查问题138)。
利益冲突:披露可以找到与本文的在线版本err.ersjournals.com
- 收到了2015年8月21日。
- 接受2015年9月23日。
- 版权©2015人队。
犯错的文章都是开放和分布式根据创作188滚球软件共用署名非商业性4.0许可证。
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