文摘
研究提供了第一个提议在儿科急性恶化定义间质性肺疾病http://ow.ly/emPs305mpJ6
间质性肺病(ILD)的孩子(孩子)是一个总括的术语广泛影响肺实质的罕见疾病,通常的原因仍未确定。这些弥漫性肺部疾病是慢性,通常有很高的发病率和死亡率(1- - - - - -3]。各种形式的流行病学的孩子很难建立。推断从小型研究表明一个近似的发病率0.5每100人-0.8例000名儿童(4,5)然而,这当然是一个低估由于缺乏标准化的定义,组织报告系统的不足,各种病理条件。此外,临床表现往往是特异性的,导致了贫困识别这些障碍和与其他慢性肺疾病混淆。针对疾病的知识不足为医疗专业人士创造特别的挑战,护理人员和儿童患者。临床医生和研究人员参与的国际社会内儿科肺实质疾病,需要多中心合作的形成导致了网络的专业知识提高和协调方法诊断和管理的各种形式的孩子。在这种背景下,本文报告专家意见的定义和诊断急性发作,这是急性恶化的主要预测不良事件和重大强调疾病的发病率。
当前儿童管理的挑战
孩子的诊断是基于展示历史和临床、放射学和功能异常。常见的特性包括呼吸困难,胸部成像存在弥漫性浸润,肺功能测试异常与限制性通气缺陷的证据(年长的孩子)和/或受损的气体交换。现在认识到疾病的频谱表达式,表示很异类。这是解释为各种各样的根本原因,也是影响肺的发育过程成长和成熟。因此,不让一个孩子分类方案是完全满意的目前。在这种情况下的复杂性和有限的医学专业知识,改善儿童识别和护理进展仍然缓慢(6]。
在困难中遇到各种形式的儿童急性发作的识别和管理。ILDs,急性发作病程中可能的关键事件,与发病率和死亡率的增加有关。急性发作的病因学基本上仍争论不休。目前的理解是,急性恶化表示一个加速度可能引发潜在的病理过程,外部触发。前瞻性研究是强制性的,说明原因。因此,我们需要一个定义的急性发作,以确保适当的管理,并为临床试验结果参数定义和其他研究。
研究的主要困难是缺乏在儿童急性发作,所以工作提案必须来自其他肺部疾病的来源。囊性纤维化(CF)在哮喘,non-CF支气管扩张和初级纤毛运动障碍,急性发作持续影响疾病进展和肺功能损失(7- - - - - -12]。因此,他们越来越被用作一个端点在临床试验中。因此,本文的目的是提供一个更新当前的理解与各种形式的ILD儿童急性发作,急性恶化,并提出诊断标准患者管理的改善和帮助定义参数或临床试验结果和其他研究。工作的框架内进行FP7 chILD-EU计划之下。它包括该领域的一个专家小组根据意见提供建议和知识。项目于2015年8月,是一个关键的文献综述、在线网络调查和面对面的交流,目的是获得广泛的意见和比较不同国家的经验的临床医生(13]。我们提出一个最低标准的急性恶化承认,反映了当前的实践,但必须解释在数量有限的证据。最后,很明显,还需要进一步的前瞻性研究来制定更准确的指标急性发作的孩子。
建议对急性恶化的定义
建议儿童急性恶化定义最初来源于文献综述集中于ILD。在成人患者ILD和特发性肺纤维化(IPF),第一个方案是一种急性临床显著恶化的潜在的肺纤维化患者无法辨认的原因(14,15]。这个临床恶化可能与原发性疾病过程的加速和/或神秘的并发症,如感染或愿望的结果(16- - - - - -21]。即使在成人,也有正在进行的争论AE定义。重要性,急性呼吸道的预后恶化IPF是相同的是否特发性或由可识别的触发22]。因此,急性发作可能是有害的事件,它加速了实质损害无论其原因。因此,国际工作组最近在IPF急性加重急性发作定义为急性,临床意义重大,呼吸恶化的特点是新的广泛的肺泡异常的证据23]。急性恶化的分类基于触发器的存在与否也在IPF提出。儿童专家小组拒绝了区分原发性和继发性急性恶化,很大程度上是因为很难确定因果关系的24]。在成人中,大多数急性恶化研究在IPF执行,这是一个ILD的子群。然而,所有ILDs影响肺实质结构和内稳态。因此,尽管从IPF外推到其他ILDs包括孩子是不可取的,它是不可避免的由于缺乏其他高质量的证据,我们接受这个职位。因此,最后孩子急性恶化定义显著恶化的病人的呼吸道疾病,需要改变常规管理。
建议对急性恶化的诊断标准
急性恶化的标准选拔过程的概述
急性恶化的诊断标准,由专家小组首次提出来源于研究中执行多个肺部疾病和患者团体。从文献分析,列出可能的标准建立了识别任何东西都可能反映了病人的病情恶化。恶化的严重程度是考虑一个关键参数。然而,迄今为止还没有提出有效的严重程度评分。因此,独立对项目进行分析和讨论,从而导致的初始列表10标准的建议。接下来,这些标准的上下文中讨论了各种临床条件下,产生一个最终名单的七个标准(表1)。恶化的持续时间在诊断急性恶化的广泛讨论。这是承认,这取决于变化的严重性。最后的建议是一种急性恶化将在4周将诊断的变化首先出现。最后,大多数专家一致认为,需要至少两个标准诊断儿童急性加重。
临床标准和专家意见
由于稀有和异质性的孩子,需要一个全龄定义,这两个最初提出的标准,专注于营养不能被保留:原因不明的喂养问题(在排除其他原因);和不明原因未能茁壮成长/减肥(在排除其他原因)。的确,有担忧的调查列表可能需要在实践中,营养困难需要考虑的时间,他们的严重性,年轻或年长的孩子的相关性。
在讨论过程中,一个共识演化tachypnoea和呼吸困难。测量呼吸速率是至关重要的,尽管推荐的方法是数一数1分钟的呼吸,在临床实践中使用的技术是高度可变的(25]。专家小组承认没有标准协议在不同的医院,以及难以得到准确的结果。他们还讨论了什么是临床上重要的改变在呼吸速率,考虑到同意为临床研究水平是强制性的,特别是对于介入试验。最后,它提出了一个持续≥20%的呼吸速率增加基线值是临床上重要的(11,13,26,27]。这种任意的提案需要前瞻性研究进一步评估。呼吸困难标准的讨论都集中在评估其严重性。呼吸困难或不舒服的感觉是一种主观体验感知和报告的病人和/或孩子的家庭。因为没有验证评分工具目前在儿科人口,不可能达成共识。
功能标准和专家意见
标准对血氧饱和度下降和需氧量最初提出基于其他肺部疾病的报道。在大多数情况下,然而,评估血氧脉搏血氧测量提供了一个评估动脉氧饱和度(年代aO2)。年代aO2解释结果有困难年代aO2可以随着时间的推移自发波动,可以受到许多因素的影响如运动工件,可怜的灌注,病人年龄和技术偏差(28,29日]。目前,没有建议年代aO2阈值对于评估和监测儿童是可用的。在这种背景下,最后建议遵循的决定是指医生根据病人情况调整氧疗法和稀释的程度。因此,最终的措辞是:发病和/或增加的氧气需求达到基线饱和。向列表添加功能测试的有效性的标准是辩论。结论是,他们可以提供重要的信息。然而,肺功能评估,特别是小孩子,可能不可用,或者执行国际标准在所有儿科呼吸系统单位(30.]。最后的决定是包括生理测试列表中的急性恶化的诊断标准,限制患者能够充分进行肺量测定法测试。呼吸速率的改变讨论的水平。最后,它提出了一个减少≥10%肺活量的基线值是重要的11,13,26,27]。
辐射标准和专家意见
胸部成像也广泛讨论。都认为放射恶化是恶化的迹象值得考虑。然而,孩子是异构和辐射的变化在急性恶化可能是不同的。此外,辐射变化可能不会充分记录胸片和可能需要连续高分辨率计算机断层扫描。最终,因为在急性发作在成人IPF辐射变化被认为是至关重要的(23),按照统一的重要性在成人和儿童在可能的情况下,专家决定是继续这一标准在最后的名单。
结论和观点
开发和验证的临床工具来评估疾病进展和治疗反应至关重要在孩子6,13,31日]。我们提出一个定义的急性发作并选择一组诊断标准,基于专家知识。这个实证方法仅在一个罕见的和复杂的呼吸领域提供指导。第一步是建立一个框架所需的前瞻性研究来评估当前急性恶化的定义,来验证或标准(特别是考虑上市的一些参数的变化),记录急性发作的发病率在各种形式的孩子,协调寻找特定触发器(如。感染和愿望),并确定管理协议合作的国际社区的孩子和病人和他们的家属是强制性的。
确认
我们要感谢所有参与团队参与在线网络调查。作者的贡献如下。m . Griese启动这个项目的想法,a·克莱门特和n Schwerk设计项目。a·克莱门特和l . Galeron在线网络调查。所有作者参与讨论项目的发展。a·克莱门特和n Schwerk起草了手稿。所有作者回顾了手稿,同意的内容。
脚注
支持声明:该项目(孤儿团结;孩子更好的在一起——欧洲儿童间质性肺病)管理平台由fp7 - 305653之下的孩子——欧盟的资助。a·布什是一个NIHR高级调查员,而且得到了NIHR呼吸道疾病生物医学研究单位在皇家主管布朗普顿和地铁站Harefield NHS信托基金会和伦敦帝国学院(英国伦敦)。为这篇文章一直存放在资助信息资助者打开注册表。
利益冲突:没有宣布。
- 收到了2016年7月28日。
- 接受2016年10月16日。
- 版权©2016人队