文摘
一旦建立了诊断肺动脉高血压,哮喘和慢性咳嗽很少描述疾病过程中。
本研究报告两个不吸烟的严重肺动脉高血压患者,经右心衰catheterisation,发达的慢性咳嗽、气喘和不可逆转的阻塞性肺疾病伪装成成人严重难治性哮喘。
在这两种情况下,外部扩张肺动脉近端气道阻塞的证明了fibreoptic支气管镜检查和胸部计算机断层扫描。
目前观察添加中央肺动脉扩张与压缩的主支气管哮喘的冒充者列表肺动脉高血压患者。
肺动脉高压(PAH)是一种严重的疾病的特点是一个逐步改造的小肺动脉导致肺血管阻力升高和右心室衰竭。尽管多项研究均表明无症状患者的气道阻塞多环芳烃1,2会一直很少报道,疾病过程中3,4。本研究报告在两个不吸烟患者严重的多环芳烃,证实了右心衰catheterisation,谁开发咳嗽、气喘和不可逆转的阻塞性肺疾病伪装成成人严重难治性哮喘。在这两种情况下,外部扩张肺动脉近端气道阻塞的证明了fibreoptic支气管镜检查和胸部计算机断层扫描。目前观察添加中央肺动脉扩张与压缩的主支气管哮喘患者中多环芳烃的冒充者列表。
案例1
34-yr-old不吸烟的男性被称为目前作者的研究所2002年7月对多环芳烃的管理。他没有个人或家族过敏史,鼻炎、哮喘、喘息或慢性咳嗽。在3岁的年龄,他接受了mesenterico-caval分流门户钙化,并诊断为轻度PAH是在16岁的年龄。PAH-specific疗法没有启动。2002年,第三功能类的主题是纽约心脏协会(NYHA)分类和他(6随钻测量)进行的6分钟步行试验的距离是580米的Borg呼吸困难指数3。平均肺动脉压力(P̄巴勒斯坦权力机构)是52毫米汞柱,心脏指数(CI)是3.84 L·分钟−1·米−2、索引总肺阻力(RiTR)是13.5毫米汞柱·L−1·敏−1·米−2和混合静脉氧饱和度(年代V,阿2)为75%。肺动脉楔压力是正常的,没有急性血管舒张反应吸入一氧化氮(no)。肺功能测试(击球)显示不可逆转的阻塞性肺疾病:在一秒用力呼气量(FEV1)是2.29 L (52%);用力肺活量(FVC)是3.48 l (65% pred);FEV1/ FVC比率为57%;剩余容积(RV) 3.07 L (162% pred);肺活量(TLC) 7.07 L (94% pred);和RV / TLC比率为162%(图1⇓)。血液气体显示轻度低氧血(动脉氧张力(P啊,一个210.7 kPa)和低碳酸血动脉二氧化碳张力(P,有限公司2)3.95 kPa)。胸部计算机断层扫描显示肺动脉显著扩张。医疗与华法林和应用波生坦发起,双重内皮素受体拮抗剂。定期监测具有良好临床和血液动力学的反应,直到2004年,当病人出现急性发作喘息的努力和慢性干咳。哮喘临床怀疑。没有任何特异反应性皮肤刺痛测试。击球时证实了不可逆的气道阻塞,但吸入类固醇和支气管扩张剂改善呼吸道症状或肺功能(图。1⇓)。肺血液动力学和6随钻测量保持稳定。然而,有一个显著的恶化与Borg呼吸困难指数5和耳鸣在运动。胸部计算机断层扫描显示动脉瘤形成血栓的近端与支气管肺动脉压(图1 b⇓)。Fibreoptic支气管镜检查显示重要的右主支气管狭窄和推进支气管镜困难。诊断为支气管因大规模扩张肺动脉近端压缩成立。2006年6月,病人住院的急性心肌梗死是由于外在的左主冠状动脉的狭窄,没有其他冠状动脉疾病的证据。这是符合诊断为左冠状动脉动脉瘤性肺动脉外在压缩。在恶化的背景下,呼吸困难由于支气管压缩,以及冠状动脉压缩和心肌梗死病人心肺移植,随后列出(图2所示⇓)。移植肺的检查显示主要双边肺动脉近端扩张和形成血栓右肺动脉的动脉瘤有严重肺小血管丛状动脉病。没有发现动脉粥样硬化冠状动脉病变。没有支气管哮喘炎症或改造暗示。
案例2
56-yr-old不吸烟的男性与多环芳烃与心房中隔缺损被称为目前作者的研究所2001年12月。他没有个人或家族过敏史,鼻炎、哮喘、喘息或慢性咳嗽。他是在功能类NYHA III和有6随钻测量450 Borg呼吸困难指数为1。血液动力学的评估显示严重前毛细管的肺动脉高压,P̄巴勒斯坦权力机构是60毫米汞柱,CI是2.29 L·分钟−1·米−2,RiTR是14.5毫米汞柱·L−1·敏−1·米−2,年代V,阿2是82%和36毫米心房中隔缺损与双向分流。肺动脉楔压力是正常的,没有急性吸入血管舒张反应没有。击球时显示限制性和阻塞性模式:FEV11.24 L (43% pred);pred FVC 1.72 L (47%);FEV1/ FVC比率为72%;薄层色谱是4.19 L (72% pred);房车是2.11 L (101% pred);和RV / TLC是143%。血液气体显示低氧血(P啊,一个28.55 kPa)和低碳酸血(P,有限公司24.25 kPa)。胸部计算机断层扫描显示肺动脉显著扩张。应用波生坦治疗开始,定期监测证明良好的临床和血液动力学的反应,直到2005年。2005年4月,他抱怨的慢性咳嗽和喘息特别努力。哮喘再次临床怀疑。皮上没有特异反应性测试。击球时显示不可逆的气道阻塞,但吸入类固醇和支气管扩张剂改善呼吸道症状或肺功能(图1 c⇑)。肺血液动力学稳定,虽然有下降6随钻测量更糟糕的Borg呼吸困难指数3和耳鸣的锻炼。6个月后,他抱怨的声音沙哑,并进行了灵活的支气管镜检查显示左声带的流动性降低,兼容Ortner综合征(cardiovocal综合征)由于左喉返神经麻痹。此外,有一个外在压缩右主支气管。胸部计算机断层扫描显示双边支气管压缩,右主支气管的主要扩张肺动脉近端(图1 d⇑)。
讨论
目前的观察增加中央肺动脉扩张和压缩的主支气管的冒充者名单晚发性哮喘患者严重的多环芳烃。当气流阻塞是不可逆转的,这是在目前的病人,应寻求另一种诊断哮喘。有趣的是,两个病人开发其他症状由于压缩扩张肺动脉近端,包括声音沙哑(左喉返神经麻痹)5和心肌梗死(左主冠状动脉的外在压缩)6- - - - - -8。PAH患者复杂先天性心脏疾病,压缩放大肺动脉是常见的;缩小左主冠状动脉的外在压缩可能与心房中隔在44%的患者中发现的缺陷9在26%的患者肺动脉干主动脉直径比率≥1.2110。
外在气道压缩可以解释慢性咳嗽、气喘和PAH患者的阻塞性肺疾病。在这种场合下,它是有用的执行胸部电脑断层,fibreoptic支气管镜检查和核磁共振成像11- - - - - -13。有趣的是,胸部的计算机断层扫描显示肺动脉持续扩大,可能是动脉瘤性,导致支气管压缩和肺不张患者多环芳烃与先天性心脏疾病相关14,15。
虽然哮喘和慢性咳嗽PAH患者并不常见,几项研究已经证明了在PAH小气道疾病。Rastogiet al。1发现远端小气道阻塞在儿科PAH病例的59%没有哮喘病史或特异反应性,和支气管扩张剂反应是在78%的病人有阻塞性基线模式。FEV1/ FVC比例呈负相关P̄巴勒斯坦权力机构,而房车、TLC和RV / TLC比率呈正相关P̄巴勒斯坦权力机构。Spiekerkoetteret al。16发现一个正常FEV1特发性肺动脉高压患者,而煤层瓦斯曲线,意味着呼气流量的50%和25% (MEF至关重要的能力50%和MEF25%分别显示外围气流阻塞。171年一个横断面研究成人特发性肺动脉高压患者,迈耶et al。2了外围FEV减少气道阻塞1/ FVC、呼气气流限制和中度肺恶性通货膨胀。RV / TLC比例相关P̄巴勒斯坦权力机构和更升高的患者P̄巴勒斯坦权力机构> 56毫米汞柱。由于邻近的小肺动脉和外围航空公司,建议外周气道阻塞支气管结构变化可能反映了二次底层肺血管疾病。支持这一假说,Fernandez-Bonettiet al。17显示外围的气道阻塞和缩小与壁厚小航空公司,渗入了淋巴细胞、浆细胞和多形核白细胞,肺动脉高血压病人的肺样本。然而,目前尚不清楚是否小气道阻塞PAH是机械的结果远端气道压缩通过改建小肺动脉,气道结构异常与多环芳烃或vasoconstrictive / bronchoconstrictive中介不平衡的特点多环芳烃(没有降低,增加endothelin-1生产)。
总之,慢性咳嗽、气喘和阻塞性气道疾病可能使肺动脉高血压。这些会是耐火材料常规哮喘治疗,如类固醇和支气管扩张剂和可能是由于压缩的主支气管扩张肺动脉。目前作者得出这样的结论:肺动脉高血压应该添加到列表中伪装成严重的难治性哮喘的条件。
感兴趣的语句
没有宣布。
- 收到了2008年1月13日。
- 接受2008年3月28日。
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