摘要
过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)是一种由烟曲霉超敏反应引起的疾病,尽管该病的发病机制尚不清楚,其在囊性纤维化(CF)中的患病率仍不清楚。分析了来自9个欧洲国家224个CF中心的12447名CF患者的囊性纤维化流行病学注册(ERCF)数据。ERCF对ABPA诊断的定义是皮肤试验和烟熏假单胞菌血清沉淀阳性,以及血清免疫球蛋白(Ig)E水平>1,000 U x mL(-1)和其他临床或实验室参数。ERCF人群中ABPA的总体患病率为7.8%(范围:瑞典2.1%至比利时13.6%)。6岁以下的患病率较低,但此后几乎稳定在10%左右。没有观察到性别差异。8.0%的deltaF508/deltaF508基因型患者受ABPA影响,5-6%的deltaF508/G551D、deltaF508/G542X和deltaF508/N1303K基因型患者受ABPA影响。在任何年龄段,ABPA患者的1秒用力呼气量(FEV1)均低于无ABPA患者,FEV1 >患者的患病率为6.6%,FEV1 <40%患者的患病率为20-12.9%。ABPA与较高的微生物定植率、气胸和大咯血有关,与较高的血清IgG水平和较差的营养状况有关。肺功能的混合模型回归分析显示,在随访期间,基于年龄或入组时疾病严重程度的任何亚组中,ABPA患者与非ABPA患者的FEVI下降没有实质性差异。 To conclude, allergic bronchopulmonary aspergillosis is a frequent complication in cystic fibrosis patients, particularly after the age of 6 yrs, and it is generally associated with a poorer clinical condition. However, any clear independent influence of allergic bronchopulmonary aspergillosis on the rate of lung function decline in the short term was not shown.