原发性纤毛运动障碍的学龄至成年肺功能
摘要
原发性纤毛运动障碍(PCD)在生命早期出现症状,病程可能是进行性的,但关于肺功能的纵向数据缺乏。这项多国队列研究描述了儿童、青少年和青年PCD患者的肺功能轨迹。我们分析了来自国际PCD队列(iPCD)的486例6 - 24岁反复测量肺功能的患者的数据,并计算了第一秒用力呼气量(FEV)的z分数1)、用力肺活量(FVC)和FEV1/FVC比值采用2012年全球肺功能倡议参考文献。我们描述了基线肺功能和肺功能随时间的变化,并在混合效应线性回归模型中描述了它们与可能的决定因素的关系。总的来说,FEV1、FVC和FEV1/FVC z值随时间的推移而下降(平均原油年FEV1下降为- 0.07 z分数),但并不是所有患者的下降率都相同。FEV121%的患者z评分随着时间的推移而改善,40%的患者保持稳定,39%的患者下降。低BMI与基线肺功能差和进一步下降有关。结果因国家和超微结构缺陷而异,但我们没有发现性别、诊断年份、诊断年龄、诊断确定性或侧性缺陷差异的证据。我们的研究表明,PCD患者的平均肺功能在整个肺生长时期(从童年到青年)下降,甚至在专门中心治疗的患者中也是如此。制定扭转这一趋势和改善预后的策略至关重要。
脚注
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- 收到了2021年7月8日。
- 接受2022年2月26日。
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