摘录
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统肺部疾病,可能累及肾脏(例如、血管平滑肌脂肪瘤[AML])和淋巴管(例如淋巴管平滑肌瘤,乳糜渗出)。LAM在结节性硬化综合征(TSC)患者中发生频率增加,TSC是一种常染色体显性神经皮肤疾病,与TSC1和TSC2基因[1,2]。LAM主要影响育龄妇女,尽管在绝经后妇女中也有发现。LAM患者的肺部出现囊肿,导致肺功能降低,例如用力呼气量1 s(FEV1.)或扩散能力(DLco)[2]。虽然LAM被描述为一种分布均匀的弥漫性囊性肺疾病[2,3],我们在这里报道LAM患者在肺中部有更多的囊性疾病,主要影响FEV1.[2].
脚注
这份手稿最近已被《纽约时报》接受出版欧洲呼吸杂志。在我们的制作团队进行文案编辑和排版之前,以其认可的形式在此处发布。在这些制作过程完成且作者已批准所产生的校样后,文章将移至最新一期的ERJ网上。请打开或下载PDF以查看本文。
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- 收到了2020年10月7日。
- 认可的2020年11月1日。
- 版权所有©ERS 2021
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