抽象
介绍:严重的α1-抗胰蛋白酶(AAT)缺乏与气流阻塞和肺气肿的高风险相关联。肺部疾病的那些中间AAT缺乏症的风险目前还不清楚。
目标:为了评估患者的肺功能,吸烟习惯,出现症状的时间,和生活质量(圣乔治问卷)的指标,中间(PI * MZ)和严重(PI * ZZ)AATD与COPD患者无AATD比较(PI * MM)。
方法:患者PI * ZZ(N = 330)中,用PI * MZ(N = 183),并用PI * MM(N = 100)与已建立的COPD诊断重症AATD的意大利注册表被招募。功能,临床,影像学,治疗和生活质量的数据收集。
结果:这三个队列显著在年龄在诊断差异(P <0.0001),呼吸功能(FEV1 P = 0.001; FVC P = 0.001;弥散P <0.001),生活质量(P = 0.0001)和吸烟史(P <0.0001)。在多变量分析中,ZZ基因型显著与气流阻塞的风险较高相比与MM [aOR为= 44.9(11.4-176.3);P <0.0001],显示出比吸烟病史和年龄上阻塞的影响更大[aOR为= 5.9(2.6-13.6);P <0.0001;aOR为= 1.1(1.1-1.1) - P <0.0001,分别]。该MZ基因型不与气流阻塞的显著早期风险。
结论:与PI * ZZ,MZ,和MM基因型个体的比较可以帮助评估对呼吸功能和对生活质量的影响,α1-抗胰蛋白酶缺乏症的作用。
脚注
引用本文为:欧洲呼吸杂志2019;54:增刊。63,PA3894。
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