摘要
作品简介:慢性阻塞性肺疾病(COPD)被认为是一种具有多种不同表型和肺外、肺外表现的异质性疾病。α-1抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)是一种罕见的遗传性疾病,由SERPINA1基因突变引起,并与肝、肺疾病相关。本研究的目的是在共病队列中定义AATD的临床表型,重点关注肺表现和心血管共病。
方法:在本分析中,从2645名COSYCONET患者的数据用(N = 139)或无AATD(2506)通过描述性统计和回归分析进行分析。
结果:与非AATD慢性阻塞性肺病患者相比,AATD患者明显更年轻,吸烟更少,CO扩散能力更低,恶性通货膨胀更多。对合并症患病率的分析显示,支气管扩张的比例较高,而心血管疾病(心力衰竭和冠心病)的比例较低。此外,较少的AATD患者踝肱指数(ABI)小于0.9。他们显示出明显更高的高密度脂蛋白水平。在多变量分析中,AATD是一个独立的因素,与较低的冠心病发病率和较高的ABI相关。
结论:基于aatd的肺部疾病患者与COPD患者在疾病表型和共病方面存在显著差异。AATD似乎与降低冠心病风险有关。
由德国联邦政府资助的哮喘/慢性阻塞性肺病基金会(BMBF)资助。
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