抽象
目的:研究终末期囊性纤维化(CF)大型和小型气道异常。
方法:10 CF植肺和6对照(C)肺充气至TLC,冷冻在-80℃并使用高分辨率计算机断层扫描(HRCT)(1毫米切片,最大分辨率0.6毫米)扫描。肺组织核心(1.4厘米×2cm)上随机切下,处理并在使用微机断层摄影术(μCT)装置中的8.4微米的分辨率扫描(SKYSCAN 1172)。使用Osirix 4.1和如先前所描述(Verleden等人,AJRCCM 2014),我们手动评估上μCT终末细支气管(TB)的每代(可见)打开和阻塞气道的HRCT的数量和大小,以及数量和大小。从核心选定区域组织切片进行切片。
结果:与C,CF对HRCT(567 VS 310,P 0.007)更可见呼吸道。气道扩张从生成开始6(总的累积的气道直径203 VS78厘米,第0.0005)。从一代6上时,在40%左右每代气道被阻塞。可见气道的数量与布罗迪支气管扩张子分数(,P 0.045ř0.64)相关。在CF与C,开放TB数目明显减少(2.9比5.7 /毫升; P = 0.002)和大小(212 VS 363微米,对0.004)。封闭TB(46%)是在纤维化34或在12%RESP折叠。组织学显示变窄小气道远端支气管扩张与内腔的消失和替换气道壁的疤痕组织。在研究气道的1/5,更远端的重组进入气道开放管腔发生。
结论:终末期CF导致从对气道生成6气道阻塞和扩张。远端有数量减少和TB的缩小。小气道的重塑就已经出现在μCT和组织学。
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