摘要
作品简介:诊断原发性纤毛运动障碍(PCD)是基于研究的纤毛蠕动(频率和节奏模式)使用高分辨率的数字视频和高速,由电子显微镜结合纤毛超微结构(EM)。然而,这个可以提供假阳性和阴性,所以最后的诊断是由纤毛功能定义。
目标:1.目的:研究睫状肌运动技术引进后PCD的真实发生率(2007年)。2.设置以前分类的有正常纤毛运动的PCD病例数。
材料和方法:频率和纤毛搏动模式的研究:a) 2007年以前诊断为PCD的患者,用99mtc标记的白蛋白和异常纤毛超微结构筛选粘液纤毛清除。b) 2007年2月至2010年12月临床怀疑为PCD的患者。
结果:a)在此技术引入之前,对17例PCD进行了诊断。通过对活动性的研究,我们发现其中8例(47%)频率/搏动模式正常,6例(35%)运动障碍,其中3例不能。因此,PCD的诊断率降低了42.8%。37.5%的确诊病例与内脏逆位(出现)。b)自2007年以来,我们研究了79例临床怀疑PCD获得运动障碍模式的患者,其中4例(5%),其中只有1例(25%)纤毛超微结构异常。
结论:基于纤毛超微结构研究的PCD诊断存在很大的误报率,因此纤毛运动的研究应被视为诊断的金标准。
- ©2011人队