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我们饶有兴趣地阅读了Maher最近的观点等。1,挑战了特发性肺纤维化(IPF)的现有定义。质疑教条对科学的进步至关重要,作者这样做应该受到赞扬。
我们同意疾病实体(即。临床诊断)和组织病理学模式比简单地将IPF与通常的间质性肺炎(UIP)等同起来要复杂得多,而区分特发性UIP与特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)有时会很困难,即使对专业的临床医生、放射科医生和病理学家来说也是如此2。事实上,美国胸科学会/欧洲呼吸学会共识声明相当慎重地提出了这些观点188bet官网地址3.。
然而,我们不同意作者的观点,即“特发性UIP和特发性NSIP具有共同的临床表型,形成具有共同发病机制的疾病谱系”。1。这一笼统的陈述假设了与证据相反的特发性NSIP和特发性UIP的同质性。当比较IPF和特发性NSIP患者时,人口统计学、血清学和生存差异支持了特发性NSIP具有独特临床表型的观点4- - - - - -6,并通过基因表达谱中的差异而非相似性(10个发表的NSIP谱中有6个与UIP不同,而4个相似)7,8。
我们认为,特发性非特异性间质性肺炎包括隐匿性结缔组织病、过敏性肺炎以及真正的特发性病例,在临床上不应与特发性肺纤维化混为一谈。我们分享马赫的希望et al。1新出现的疾病分类方法将使我们更好地理解组织病理学和发病机制的关系,并完善未来的定义和诊断标准。
参考文献
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