抽象的
本文报告的情况包括具有不寻常的囊性放射功能的结节性肺淀粉样蛋白,揭示了粘膜相关淋巴组织(麦芽淋巴瘤)的外部边缘区B细胞淋巴瘤的肺部定位。
本案例是第一个报告在没有Sjögren综合征的情况下报告结节性肺淀粉样蛋白病的放射介绍。
虽然对阳极病的诊断有助于阳性细针活检,但最终诊断相关麦芽型淋巴瘤需要开放的肺活检。
这强调了在肺结结曲淀粉样蛋白病中进行手术调查的重要性,以便描绘肺部肿瘤或淋巴抑制性疾病的存在。
肺淀粉样蛋白病与淋巴瘤的关联是一种古典罕见的发现1-4.据报道,主要与粘膜相关淋巴组织(麦芽淋巴瘤)的外胚间边缘区B细胞淋巴瘤5.那6.或肺部起源1那2。肺结结淀粉样蛋白症是一种局部肺淀粉样蛋白病的形式,除了气管键和弥漫性肺泡 - 间隔淀粉样蛋白病,其特征在于通过淀粉样蛋白型Al蛋白的细胞外沉积物,与免疫球蛋白轻链的可变部分同源,主要是λ型。肺结结淀粉样蛋白症主要发生在涉及惰性临床介绍的老年患者中;顺便提及,结节最常在胸部射线照片上发现或在后验尸考试。预后通常是优异的,尽管结节性肺淀粉样蛋白病可以模糊淋巴掩模性疾病,包括淋巴瘤。虽然使用细针活检表明肺淀粉样液沉积物7.,本研究报告了在计算断层扫描(CT)扫描上具有不同寻常囊性特征的结节性肺淀粉样蛋白病的情况,这与麦芽型淋巴瘤的肺部定位有关,只能通过外科肺活检证明。
病历
A 50-yr-old female ex-smoker (20 pack-yrs) was referred to the present authors’ institution (Dept of Pathology, CHU A Michallon, Grenoble, France) in April 2004 for multiple pulmonary nodules discovered on a systematic chest radiograph. Past history included epigastralgias 1 month previously, with gastric biopsies favouring a gastric MALT-type lymphoma related to幽门螺杆菌。作为结果进行的骨髓活检显示骨髓受到相同的淋巴醇增殖并证实其λ单蛋白酶态。高分辨率CT扫描1个月后,揭示了与囊肿相关的不同尺寸的八个不明显的结节,并通过两个肺部分布。其中一些是钙化和支气管扩张(图1⇓)。进行精细针进行细胞晶状体活检,并显示由巨细胞吞噬并包围的淀粉样蛋白症状,并被几个碎淋巴细胞包围。该无定形物质被硫胺T染色揭示在紫外光下,但抗血清淀粉样蛋白A(SAA)蛋白质免疫染色的含量保持阴性。没有注意到淋巴细胞增殖的证据。
由于淋巴瘤肺部定位的高疑似需要更具侵略性的治疗,因此手术切除两种部分空分的结节。在组织中,结节被广泛地由淀粉样沉积物组成,具有钙化和骨化的焦点(图2⇓)。淀粉样液沉积物再次用硫喷仑T呈正染色(图3⇓)抗SAA抗体保持阴性。它们被含有表达CD20的大淋巴细胞混合的小浆瓣淋巴细胞片包围,但在免疫组织化学的CD5,CD10,CD43和CD23抗原(图4⇓)。这些淋巴细胞致源性侵入胸膜和围绕支气管血管束,渗透支气管上皮,形成典型的淋巴脑膜病变(图5⇓)。囊性病变对应于淀粉样蛋白症浸润的膨胀支气管(图6⇓)。总体而言,建立了麦芽型阶段边缘区淋巴瘤的诊断,并建立了患者的利妥昔单抗化疗和骨髓移植治疗患者。患者还活着,17个月,没有改性结节的体积和放射性对照的囊肿。
讨论
本作者报告了与在CT扫描上具有不寻常的发现,患有肺结结淀粉样蛋白病相关的麦芽型淋巴瘤肺定位的情况。肺麦芽型淋巴瘤的放射模式是多种,通常组合发现,包括局部肺泡不透明度,结节和/或间质浸润。相比之下,肺结结淀粉样淀粉样蛋白病主要呈现出肿瘤状结节,双侧但分布中的不对称,并且通常位于下叶中。它们的尺寸范围为0.4-5厘米8.,他们经典含有钙化或骨形成。非常偶尔,肺结结淀粉样蛋白病可以存在于带支气管升高的结节与内部SELEAPA的大薄壁囊肿结节。Sjögren综合征患者中描述了这些发现,无论是在没有淋巴间质肺炎的情况下9.那10.或与淋巴抑制性疾病相关联11.。还观察到一种蛋白核状蛋白淀粉样蛋白病的情况,没有任何炎症或增殖性疾病12.和肺泡淀粉样蛋白病联合据报道了一种情况。13.。本案例是第一个在没有Sjögren综合征的情况下与麦芽型淋巴瘤有关的囊性肺结结淀粉样蛋白病,因为患者没有向美国欧洲共识组的任何修订的诊断标准呈现出这种疾病14.。
由于基于细针活检的作者的第一诊断仅限于肺结结淀粉样蛋白,因此必须牢记淀粉样蛋白病,或者可以伴随良性或恶性淋巴结增生,包括结节性淋巴增生,淋巴间质肺炎和淋巴瘤,除了结缔组织疾病和艾滋病毒感染之外1那4.。其他恶性肺肿瘤也可以表现出淀粉样蛋白沉积物,例如致癌物质,其可含有淀粉样蛋白基质,其可能由相关的基因肽或神经肽衍生而成15.或鳞状细胞和支气管肺泡癌,其中淀粉样膏沉积物与全身淀粉样蛋白症有关16.那17.。此外,转移性肾细胞癌可能表现出富含Saa的基质18.并且通过组织沉积非含滤κ链的组织沉积可以使轻链疾病的肺部定位成为淀粉样板。19.。
肺结结淀粉样蛋白症囊肿形成的机制仍然是未知的,但被认为是由于球阀机构,负责通过淀粉样膏沉积和/或恶性淋巴细胞增殖的狭窄的气道内渗入的空气捕获。另一个假设是支气管葡萄糖结构和肺泡毛细血管周围的淀粉样蛋白沉积物可以赞成缺血过程,导致肺泡壁破坏13.。
总之,本作者报告了粘膜相关淋巴组织型淋巴瘤的肺定位案例,与肺结结淀粉样蛋白病相关,呈现出在计算断层扫描上的异常囊性特征。本案例研究说明了,尽管细针活检可能足以诊断肺结结淀粉样蛋白病,但必须考虑在淀粉样沉积物的差异诊断中考虑相关肿瘤的存在,并且可以证明额外的手术调查诊断和分期。
- 已收到2005年11月20日。
- 公认2007年1月16日。
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