病历
一名9个月大的男婴因2周的腹泻和呕吐史,48小时的呼吸急促和呼噜声而就诊于当地医院。入院时无危险,室内氧饱和度为96%,但有轻度呼吸窘迫和呼吸急促。炎症指标没有升高,但胸片显示左侧塌陷和实变。治疗开始于静脉注射抗生素。入院24小时呼吸模式恶化,血氧饱和度下降至90%,需2.5 L·min−1补充氧气。48小时后他的腹泻消失了,但他继续间歇性呕吐。
该患者是独生女,足月无关的父母出生,也没有显著的疾病,直到这个情节。他有一个完整的免疫史,并且正常实现他的发展里程碑。Weight gain was along the 50th centile for the first 6 months but had dropped down towards the second centile since weaning had occurred. There was no other family history of note.
2.5周后,尽管使用了广谱抗生素,他仍然需要大量补充氧气,左侧胸片显示仍有异常,因此他被转到皇家布朗普顿医院(英国伦敦)接受呼吸检查。到达后,他没有明显的发烧,在接下来的4天里,他在房间的空气中变得饱和。随着他的病情好转,抗生素被停止使用。
最初的检查表现正常(表1)⇓),包括白细胞计数差和血液膜。清晨胃洗液为负,因为是曼托和汗水测试。血,尿,大便培养,病毒免疫和支原体血清学鼻咽抽吸(NPA)均为阴性。Radioallergosorbent测试常见的过敏是否定的,因为是一个腹腔屏幕。
尽管不需要氧气,病人仍有轻度的呼吸过速。此时摄胸片(图1)⇓)。随后进行高分辨率计算机断层扫描(HRCT)(图2)⇓)。
在翻页之前,先解释病人的病史、胸片和HRCT扫描,并提出诊断建议。
解释
胸片
左心脏后方密度增加,左心脏中部,特别是lingula有实变。这些发现与广泛的左侧实变一致。
HRCT
该专利航空公司可以跟着出去到至少节段性水平。有没有肺门淋巴结肿大。因此,在整个多左肺广泛的实质异常。虽然有整合的小地区,但浸润与空气支气管和血管标记的浸润中清楚地识别地面玻璃衰减。这是完全不同于真正的整合,其中血管纹理不可见。在纵隔结构显示正常。
支气管镜检查
由于长期临床过程和非典型HRCT变化,尽管事实上是呼吸道疾病似乎有所改善进行纤维支气管镜。这是基本正常的,只有很少的炎症。有中等量从左下肺叶分泌物。Bronchoalveolar lavage (BAL) cytology showed neutrophilia, with a few fat-laden macrophages and a few foamy macrophages (table 2⇓)。在培养基上没有生长。
免疫荧光呈阳性耶氏肺孢子菌肺炎(PCP),但其他呼吸道病原体阴性。在支气管镜检查时,pH值探针放置在食道中部。痕量显示严重的胃-胃回流,在22%的研究期间pH <4。考虑到含有少量脂肪的巨噬细胞,以及HRCT扫描上没有典型的改变,吸入胃酸似乎不太可能,但不能排除。
诊断:PCP肺炎和胃肠oesophogeal回流
临床过程
Following the discovery of PCP in the BAL, the patient was further investigated for immunodeficiency (table 3⇓)。艾滋病毒检测呈阴性,但总免疫球蛋白(Ig)和IgG亚型水平都很低,因为是他对白喉和破伤风疫苗的抗体反应。虽然淋巴细胞数均正常,子集的评价表明T细胞水平低,和重度联合免疫缺陷(SCID)的临时诊断为。他用大剂量复方新诺明静脉治疗,临床上仍好。他还与抗反流药物治疗。病人被转移到护理儿科免疫学小组和基因测试证实X-连锁SCID(T-B + NKC-)。他接受了体外基因治疗方法,目前正在做的很好。There have been no further respiratory episodes that might have suggested aspiration in the 18 months of follow-up.
讨论
这名患者最初被认为有大叶性肺炎,尽管有相当长时间的过程,并险些送回家,因为他得到了改善,并避免与氧治疗被删除。的情况下说明了以下的经验:1)PCP可以模拟大叶性肺炎,至少在胸部X光;2)PCP可能似乎改善,即使没有特定的处理;3)在SCID的呈现,可能存在一个正常的淋巴细胞计数,而不是淋巴细胞减少,如在别处所述1。
PCP是免疫功能低下患者发病和死亡的重要原因,通常是儿童艾滋病毒感染的主要特征2。在英国,它仍然是hiv阳性儿童进入重症监护病房的主要原因3.。PCP也见于先天性免疫缺陷的儿童,如SCID,以及化疗或移植后的医源性免疫抑制4。
SCID是一种罕见的临床综合征,特点是反复和潜在的危及生命的感染。许多不同的分子缺陷的产生受损或不存在的T细胞和相关的直接的或间接的B细胞功能障碍。甲白细胞差将通常显示出低的淋巴细胞计数(通常<2.8×109·L−1)1虽然这不是本例中的一个特点。诊断是通过评估淋巴细胞亚群制成,并且可以与特定基因探针来确认5。
Children classically present with SCID aged 3–6 months, the majority of whom have respiratory infections. PCP has been reported as the presenting illness in ∼20% of children6尽管真实的比例可能更高。在成人中,诱导痰是诊断PCP的敏感技术7,但这在儿童中显然较为困难,而且鼻咽标本不够敏感8。它也可能与呼吸道病毒共存。肺泡灌洗术是检测婴儿PCP最可靠的方法,尽管有时也需要肺活检9。在本例中,诊断不是通过反复的NPA或口咽样本,包括清晨胃冲洗。
典型地,PCP在婴幼儿中表现为咳嗽、发热、呼吸窘迫和低氧血症。与细菌感染引起的高热相比,发烧通常是低热,但低氧血症和呼吸窘迫可能很严重10。局灶性体征是罕见的,更经常与细菌感染有关11。在这里,病人有冲突的迹象,叶的变化,但无发热,尽管显著呼吸窘迫。令人困惑的是,他在临床上改善没有收到具体的治疗PCP。
胸片表现为典型的弥漫性网状间质影,尤其是肺门区。然而,与临床症状一样,30%的病例可能是正常的。HRCT扫描更加敏感,典型的显示广泛的毛玻璃外观,高达90%的患者12。这种改变可能以马赛克的方式出现,未受影响的肺区域毗邻受影响的区域。肺结构正常完整。
单边的变化,虽然少见,不排除PCP的诊断。300 X光片的患者PCP的确诊一次审查发现非典型的演示文稿32%,单侧迹象11%13和胸片局灶性异常相似的百分比在一系列儿科患者HIV和PCP被发现14。偶尔也会发生囊性变、空洞、胸腔积液和气胸。放射学的改善往往滞后于临床的改善。
治疗PCP的孩子是高剂量静脉注射co-trimoxazole (60 mg·kg−1b.i.d。)for 2–3 weeks, followed by oral prophylactic doses. Some centres advocate the use of steroids as adjunctive treatment9。SCID是与预防性抗生素,感染的有力治疗和常规免疫球蛋白治疗的短期治疗。骨髓移植(理想的人类白细胞抗原(HLA)项匹配)是当前完全治愈,最好有相对HLA匹配。当在生命的早期进行移植是最成功的15。然而,基因治疗的临床成功和安全性的提高可能决定未来的治疗16,17。
从历史上看,PCP有相当高的死亡率在儿童患者中,或许对诊断的儿童的问题。在最近的评论,与SCID和共存PCP孩子的胜负已经显着改善15。然而,出现时的呼吸道感染仍与较差的结果相关8。In HIV, the finding of PCP at presentation also carries a poorer prognosis, especially in infants aged <12 months18。
PCP通常被认为是一种严重的疾病,具有典型的弥漫性胸部征象和影像学改变。尽管如此,这个案例说明了一些重要的学习要点。PCP可能模仿(或与)其他呼吸道感染,如大叶性肺炎。常规的抗生素治疗可以改善病情,但持续的症状,如呼吸急促,表明疾病仍在持续。正常的初步检查,如白细胞鉴别计数,可能提示免疫能力,但不能排除异常的免疫功能。社区获得性肺炎是急性儿科单位的常见症状,但如果出现其他异常或问题,如腹泻和发育不良,应考虑潜在疾病,特别是免疫缺陷。不寻常的特征,如存在明显的呼吸窘迫和无发热或炎症指标升高的放射学改变,也应提示进一步考虑支气管镜检查和BAL检查。
诊断耶氏肺孢子菌肺炎对呼吸道儿科医生来说是一个困难的挑战,但也是一个重要的挑战,因为必须始终寻找并积极治疗潜在的免疫缺陷。
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