抽象
检查在苏格兰人口肺动脉高压(PAH)所有住院治疗,以确定PAH的流行病学特点。这些数据与来自苏格兰肺血管单位(SPVU)专家的数据进行了比较。
Using the linked Scottish Morbidity Record scheme, data from all adults aged 16–65 yrs admitted with PAH (idiopathic PAH, pulmonary hypertension associated with congenital heart abnormalities and pulmonary hypertension associated with connective tissue disorders) during the period 1986–2001 were identified. These data were compared with the most recent data in the SPVU database (2005).
Overall, 374 Scottish males and females aged 16–65 yrs were hospitalised with incident PAH during 1986–2001. The annual incidence of PAH was 7.1 cases per million population. On December 31, 2002, there were 165 surviving cases, giving a prevalence of PAH of 52 cases per million population. Data from the SPVU were available for 1997–2006. In 2005, the last year with a complete data set, the incidence of PAH was 7.6 cases per million population and the corresponding prevalence was 26 cases per million population.
从苏格兰发病率记录方案住院数据给出的肺动脉高压不是从专家中心(苏格兰和法国)数据高患病率。住院数据可能高估的人口肺动脉高压的真实频率,但它也有可能是专家中心低估的真实频率。
Since the late 1990s, there has been increasing interest in the causes, consequences and treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH), a condition of various underlying aetiologies that is defined by a mean pulmonary arterial pressure of >25 mmHg at rest or >30 mmHg on exercise in the absence of significant lung or left heart disease. Until the introduction by the World Health Organization of a formal classification scheme for coding any form of pulmonary hypertension (PH; recently updated by an expert consensus panel in June 2003), and formal recommendations for its management1,2,对于临床医生来说,很难确定问题的范围和应用明确的治疗。
除了最近法国的一份报告3有描述的PAH的最常见的形式,包括其特发性形式(IPAH)和那些与结缔组织障碍(CTD-PAH)和先天性心脏疾病(CHD-PAH)的发生率和流行率的数据很少。
最近公布的法国国家登记数据显示,PAH的总体流行率为每百万人口15例,但是,尽管PH值被认为具有同质分布,但在法国各地存在相当大的差异(每百万人口5-25例)。
研究的目的是
在此背景下,本研究的目的是从两个角度,即非专家和专家、国家住院登记和苏格兰PAH管理专家中心,对整个人群长时间内PAH的流行病学特征进行研究。
方法
苏格兰国家住院登记数据
在本研究中,来自苏格兰发病率记录(SMR)计划的记录4特别检查。这一经过验证的数据集捕获并记录了苏格兰每个人的住院情况五,and has previously been used to describe trends in cardiovascular morbidity and mortality within the whole Scottish population (total 5 million)6,7. 如前几次报告所述6,7,苏格兰国家卫生服务局的信息和统计司收集和整理有关所有医院出院的数据通过该SMR方案4。在该国,病人病例记录中的数据用于在每次出院时编码多达六项诊断。目前,使用世界卫生组织《国际疾病和有关健康问题统计分类》(ICD-10)第十次修订本对排放物进行编码8与第九版(ICD-9)正在使用直到1996年9。
“排放”一词既包括活的排放,也包括致命的排放。这些数据与苏格兰总登记办公室保存的与所有死亡有关的信息相关联,并使用每个病人的唯一标识符保存记录。因此,任何再入院或死亡(及其原因)都可以确定在苏格兰住院的每个人。每个医院记录都提供了个人的年龄、性别、入院日期和通常居住的邮编等信息。此外,还提供了住院时间、医院类别和目的地的详细资料(例如以下现场出院回家或机构护理)。
诊断代码
Using SMR data, all individuals aged 16–65 yrs who were discharged for the first time from a Scottish hospital during the 16-yr period, 1986–2001, with a discharge diagnosis of primary PH/PAH were identified (ICD-9 code 416.0; ICD-10 code I27.0).
数据验证
值得注意的是编码指令表明PAH的目标编码用于表示动脉的PH值,而不是静脉的PH值,并且对SMR编码的审核证实了编码实践的高度准确性五。然而,对所有形式PH值编码的仔细分析需要仔细的解释。因此,采用严格的病例定义来排除PH可能被误编码为PAH的病例。
案例定义
为了描述这些数据采集到的最常见的PAH和其他形式的PH值(见下文),我们结合了先前住院记录的诊断和编码数据。使用这些数据,一系列具有等级优先顺序的过滤器被用于根据2004年发布的最新分类系统对每个病人进行分类2。为了进一步提高多环芳烃的诊断是基于一系列临床调查和并发疾病状态的确定,目前的分析局限于年龄≤65岁的成年人。
Pulmonany动脉高血压
首先,所有在先前住院期间没有任何解释性诊断的情况下记录了PAH单独编码的患者被确定为IPAH。所有过去或同时诊断为先天性肺分流的个体(例如ICD-9代码747.3)被指定为CHD-PAH,而不考虑其他潜在原因。同样,有PAH证据的患者与系统性结缔组织疾病相关(例如ICD-10代码M30–M36)被识别并指定为具有CTD-PAH。
其他可能有关的个案(例如与HIV感染/治疗相关的PAH)在16年期间发生在<10名患者中,因此,未被明确识别。
肺动脉高压
其余患者按以下顺序和方式进行分类。任何有左心衰竭或瓣膜病病史的患者(例如ICD-9代码428.1:不管其他潜在原因如何,左心衰竭被指定为患有左心疾病的PH。同样,任何有慢性呼吸道疾病病史的病人(例如ICD-9编码460-5190)或低氧被指定为伴有肺疾病和/或低氧血症的PH值,或伴有肺栓塞性疾病的PH值(例如ICD-9代码415.1:肺栓塞)被指定为具有血栓栓塞PH。数据具体到这些案件被排除在本条款。
研究队列
在16年的期间,1986至2001年,共4794名患者从苏格兰出院与伯PH / PAH的首次诊断。A total of 2,198 (46%) of these patients were in the first or second diagnostic position for coding purposes and aged ≤65 yrs. Using the coding algorithms described above, a total of 374 cases, male and female and aged 16–65 yrs, were identified to be associated with a probable diagnosis of PAH (即与当前分类系统一致)。研究队列中,〜80%是从出院与专业呼吸和心脏服务(60%来自第三附属医院)。
国家单位数据:苏格兰肺血管单位
苏格兰肺血管科(SPVU)负责苏格兰所有多环芳烃病例的诊断和治疗(人口500万)。该股自1997年以来一直在收集有关转介个案的数据,过去4年内有相对完整的数据集(即2002- 2005年)。PAH的所有情况下,使用的是标准的诊断协议,其包括右心脏导管插入术研究。PAH is diagnosed only if mean pulmonary arterial pressure is >25 mmHg at rest, with a pulmonary artery wedge pressure of <15 mmHg. Patients with severe abnormalities in pulmonary function (forced expiratory volume in one second<60%排除在分析之外。
数据分析
住院数据
在本分析时,连接的SMR数据库允许对2002年12月31日之前的生存数据进行可靠分析。所有存活的患者在这个时间点进行检查,以便为每个患者提供1-16 年的随访。发病率是根据苏格兰官方人口普查数据按年龄和性别计算的。2002年12月31日多环芳烃的点流行率是根据在这一点上仍然活着的事件病例数计算出来的(即它没有考虑到那些在1986年之前没有因多环芳烃而住院或被苏格兰医院收治的人。存活病例与适当年龄组(320万 百万)的总人口规模有关。
SPVU数据
自1997年以来,从患者的PH数据已被记录在数据库SPVU期内1997- 2005年,一直在流行和PAH的发病率都逐渐增加,这表明被发现的患者越来越多,而不是有是案件在这个群体中频率的真正变革。因此,从2005年的发病率数据(去年有完整的数据集)在本研究中使用。The prevalence data describe the point prevalence of PAH and its three subtypes amongst survivors on December 31, 2005 relative to the total Scottish population (5 million).
结果
国家住院队列:SMR数据
配置文件
During the 16-yr period, 1986–2001, a total of 374 males and females aged 16–65 yrs who were discharged from a Scottish hospital for the first time with a diagnosis of IPAH, CTD-PAH or CHD-PAH were identified. Table 1⇓显示按年龄、性别和诊断分类的发病病例分布。总的来说,女性的人数几乎是男性的2:1,而且她们的年龄明显大于男性(所有比较中,p<0.001)。
人群发病率
在16-65岁的苏格兰男性中,16年研究期间,IPAH的总年发病率为每百万人口2.5例(1986年和2001年分别为每百万人口2.7例和3.0例)。CTD-PAH和CHD-PAH的当量年数据分别为每百万人口0.7(0.0和0.6)和1.1(1.1和1.2)例。在研究期间,包括IPAH在内的所有多环芳烃的年度发病率在男性中基本保持稳定。
在苏格兰女性中,肺动脉高压的发生率高于苏格兰男性(~ 1.5-3:1)。在16年的研究期间,IPAH的总年发病率为每百万人4.0例(1986年和2001年分别为每百万人4.7例和4.1例)。CTD-PAH和CHD-PAH的等效年数据分别为每百万人3.4(1.8和5.9)例和2.2(0.5和2.4)例。在研究期间,女性所有形式的多环芳烃(PAH)的年发病率,包括IPAH,基本保持稳定。多环芳烃及其亚型的男女合并发病率见表2⇓和图1⇓。
SPVU数据集
我n 2005, the combined annual incidences (for males and females) of IPAH, CTD-PH and CHD-PH in the adult population were 2.6, 2.8 and 2.2 cases per million population, respectively. These contributed to a total annual incidence recorded at the Scottish expert centre of 7.6 cases per million population (table 2⇑;图。 1⇑)。
On December 31, 2005 the prevalence of patients living with IPAH, CTD-PH and CHD-PH were 9, 10 and 7 cases per million population, respectively, contributing to a total prevalence of 26 cases per million population recorded at the SVPU.
The data from each of the three sources (Scottish hospitalisation records, the SPVU and the French national registry) have been combined in figures 1⇑和2⇑(分别为发病率和流行率)。
讨论
目前这项独特的研究从两个角度检查了PAH的流行病学概况,主要是从住院数据(诊断通常不专业)和从苏格兰专家中心收集的数据(诊断标准与法国国家注册的相似)进行的。
在学习法语之前3,有含流行病学研究的组件。健康(NIH)注册的美国国家研究院于1981年启动,并研究结果发表在1987年10. 原发性PH(现称IPH)患者187例,平均年龄36岁,男女比例为1.7:1。根据这项研究,我们得出结论,每年的原发性PH的发病率为每百万人口1-2 例。1991年,达隆佐et al。11公布了这些病人的生存数据。NIH登记处没有试图描述或进一步估计发病率或流行率。1996年,发表了一项研究,研究了原发性PH(现在是IPH)与食欲抑制药使用的关系12. 他们从英国、法国、比利时和荷兰的220个中心招募了1992年9月1日至1994年9月30日期间诊断为原发性PH的患者。总共招募了135名患者,但除此之外,还有26名患者死亡或病重,无法接受采访。135例中,23例被认为没有原发性PH值,17例无法检查,剩下95例有明确(n = 80)或可能(n = 15)的原发性PH值。这项研究主要是关于食欲抑制剂的相对风险,但IPH的年发病率是在比利时计算的,每百万人口中发现1.7 病例(95%置信区间1.0-2.4)。2005年,疾病控制和预防中心发表了一项关于1980-2002年间PH值的监测研究13。本文汇总了来自国家生命统计系统的死亡率数据和来自国家出院调查的医院数据,但没有试图计算美国的发病率或流行率。
法国国家登记处收集了2002年10月至2003年10月期间法国17个中心的病人记录3。所有病人都需要心导管手术。只有遵循严格的心脏导管标准才能诊断出肺动脉高压,即a mean pulmonary arterial pressure of >25 mmHg. It also excluded significant lung disease. A total of 674 patients were entered into the database. The calculated total prevalence and annual incidence of PAH were 15 and 2.4 cases per million population, respectively. Interestingly, there was variation in the prevalence across France of 5–25 cases per million population, suggesting to the authors that their overall prevalence of 15 cases per million population was probably an underestimate. Additionally, 25% of their cases were aged >60 yrs, which was quite different from the NIH registry but similar to the data held on the Scottish national database.
虽然PAH以前已接受为一种罕见的致命疾病状态,没有研究审查了其流行病学超越经验和专科中心和国家登记册的纪录。就其本质而言,这些都是比较容易描述的患者更年轻,更选择组。我n previous studies, therefore, the annual incidences of IPAH and CTD-PAH have been reported to be 1–2 cases per million population. There was also a preponderance of relatively young females. Using whole-population morbidity data from Scotland, ∼400 incident cases of PAH were identified in the present study in males and females aged 16–65 yrs during the period 1986–2001. Although it was confirmed that PAH is predominantly a female condition, even with an age restriction to increase the accuracy of diagnostic codes, both the male and female patients in the present study were older than their counterparts in previous reports. Moreover, the underlying annual incidence of IPAH in the present study, even taking into account the fact that the focus was on patients aged ≤65 yrs, was higher than that in previous reports, being 2.5 and 4.0 cases per million population in males and females, respectively. Although the annual incidences of CTD-PAH and CHD-PAH in males were consistent with previous reports (∼1 case per million population), they were approximately two- or three-fold higher (2.2 and 3.4 cases per million population) in females. During the prolonged follow-up period, these incidences were essentially stable over time.
结合患病率和生存数据,可以确定2002年底苏格兰人群中肺动脉高压和其他PH值的患病率。尽管这些数据不包括1986年以前住院存活的患者,或未诊断或未治疗的个体通过在苏格兰的医院系统中,他们确实给出了发达国家目前多环芳烃负担的一些迹象。因此,在16-65岁的∼320 百万人口中,发现∼100名成年人在IPAH入院后研究期结束时仍然活着,而CTD-PAH和CHD-PAH的人数略少。考虑到稳定的发病率和更长的生存期,这种疾病的人口患病率可能会在20世纪10年代增加而不是减少14,15和手术的选择16,17特别是对多环芳烃增多的认识,专科治疗中心可能会开始治疗更多的患有这种疾病的老年患者。
SPVU成立于1997年,是苏格兰的全国PH推荐中心。转介该股的人数稳步增加,但在2004年和2005年期间有所稳定。该股接受IPH和CTD-PH病例的转介,以及一些(但不是全部)CHD-PH病例的转介,类似于法国登记处。诊断标准与法国中心使用的标准非常相似。在这些患者中,30%的患者年龄大于65岁。单位数据库显示,每百万人口中多环芳烃的患病率为26例,每年每百万人口中多环芳烃的发病率为7.6例。
医院出院记录本研究有一些需要评论明显的局限性。正如在方法部分指出,这是一个回顾性的人群组研究,依靠在没有对PAH和pH值等重要临床形式的诊断明确的指引系统编码住院。为了解决这个问题,一个系统的,保守的筛选过程被施加于以PAH的诊断相关联的所有事件接诊,采用最新的诊断分类1,2,分析仅限于年龄在16-65岁之间的人,在这些人中可能会做出更准确的诊断五。我f individuals aged ≥65 yrs (即the entire adult population) had been included in the present analysis, the reported incidence rates of IPAH and CTD-PAH, in 2001, would have been 4 and 2 cases per million for males and 8 and 7 cases per million for females, respectively. Significantly, no clinical data (most notably pulmonary arterial pressures) were available and it was, therefore, not possible to verify that each and every case had been accurately diagnosed.
因此,目前对住院记录的研究是一项调查,该调查使用了许多调查技术,而不像法国的研究,法国的研究将诊断局限于那些通过有创心导管进行研究的患者。SMR方案的适当匿名性质不允许在个别情况下验证数据。然而,与其他数据集和轶事报告(尤其是女性的优势、PAH不同亚型的存活率和存活率的变化)的比较表明,这些数据具有临床有效性,并提供了相当准确、甚至保守的数据,全人群多环芳烃流行病学特征研究。法国研究中心最近发表的一项研究3,也有局限性;尤其是,只有患者得到一根导管诊断专家中心包括,值得注意的是,有宽变化的流行多环芳烃在法国的数据集,肥胖盛行程度较高的巴黎地区(地区最大和最著名的PH值中心)。也许这两种方法可以估计出不同亚型PAH的最低(法国研究)和接近最高(苏格兰住院研究)发病率和患病率。有趣的是,尽管苏格兰和法国的数据集中PH值的绝对发病率和发病率有很大差异,但两个种群中亚型的比例是相似的,这表明两种方法是可比较的(图1)⇑和2⇑)。此外,来自苏格兰专家中心(SPVU)的数据显示,这些病例的发病率与从住院研究中获得的病例相似,尽管发病率更低,更接近法国登记的病例。然而,必须记住,SPVU的数据来自一个比住院研究更晚的队列,包括所有年龄组,而不是仅限于16-65岁。
总之,这项独特的人群队列研究表明,来自肺动脉高压治疗专家中心的先前报告低估了这种情况的真实发生率和患病率,但要证实这一推测,需要分析每个国家的详细登记资料,这些资料正在进行中被收集。
脚注
编辑意见见第1页。
- 收到2006年7月12日。
- 公认2007年2月26日。
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