文摘
呼吸史蒂文斯—约翰逊综合征的介入是一个频繁的并发症(sj)。然而,很少有令人信服的报告持续肺后遗症,通过肺量测定法、放射学和病理学。
目前的研究提出了一种对于13-yr-old女性与t细胞急性淋巴细胞白血病持久发展,严重的阻塞性肺疾病sj的一集。
肺活检证明细支气管黏膜下纤维化与紧缩细支气管炎相一致,以及嗜酸性micro-abscesses,当前作者的知识,以前没有描述。
本研究说明了具体的组织病理学特点,突出史蒂文斯—约翰逊综合征之间可能存在的相关性,压缩性的细支气管炎和嗜酸性micro-abscesses。嗜酸性粒细胞可能与永久性的粘膜损伤有关,如在目前的情况下,通过释放介质有pro-fibrogenetic角色。然而,进一步的研究是十分必要的。
史蒂文斯—约翰逊综合征(sj)是一种急性自限性的皮肤和粘膜的爆发,各种代理代表过敏性反应1。虽然罕见,与sj肺部并发症发生2。目前的研究提供了一个发展持久和严重的气流阻塞的病人提供相关肺嗜酸性micro-abscesses sj的一集。
病例报告
13-yr-old白人女性与t细胞急性淋巴细胞白血病接受异基因匹配的同胞骨髓移植后全身辐照的调节方案,环磷酰胺和mesna没有并发症。17天,trimethoprim-sulphamethoxazole卡氏肺孢子虫(p;)肺炎(PCP)预防被启动。31天,病人出疹子和严重的粘膜炎。她不是缺氧和肺部检查证明双边鼾音没有喘息。她分散及红斑丘疹优越最集中在她的胸部,但也涉及她的口腔黏膜、结膜和尿道。她的手掌和脚底都不受影响。一个眼科咨询详细的眼部参与pseudomembranous形成。皮肤活检患者的左肩3天后皮疹的发病了个人和汇合的表皮坏死与多形性红斑一致。淋巴细胞在表皮缺乏反对贪污的诊断与宿主病(GVHD)。病人的表现符合sj,可能由于trimethoprim-sulphamethoxazole。
在接下来的两个星期,她经历了努力进步的呼吸困难,喘息和干咳夜间活动的偏爱,但是没有发烧,发冷或盗汗。随后的肺功能测试表明严重的气流阻塞的进化相对于移植前测试(图。1⇓),但一个相对保存为一氧化碳扩散能力。胸部x线摄影是不起眼的。移植后患者出院52天。
进一步检查在门诊进行包括高分辨率ct (HRCT)扫描病人的胸部,这证明毛玻璃不透明的马赛克图案,轻度支气管扩张中心(最突出的正中间,右下角叶),和多个结节性和线性分支密度(图。2⇓)。支气管镜检查没能证明任何解剖异常、支气管肺泡灌洗液的文化只增长了56。电视胸外科(槽),∼3个月后出现呼吸困难,证明细支气管黏膜下纤维化符合压缩性的毛细支气管炎(CB;图3⇓)。她还有2型pneumocyte增生和组织嗜酸性肺炎等领域。特别感兴趣的嗜酸性粒细胞的存在于间质和肺泡空间(图。4⇓形成焦嗜酸性micro-abscesses)。bronchiolocentric嗜酸性的过程不是一个嗜酸性肺炎的常见模式。特殊污渍和文化真菌、分枝杆菌、肺孢子菌、巨细胞病毒和腺病毒都是负面的。CD1a和s - 100免疫组织化学染色的朗格汉斯细胞也是负的。
病人接受大剂量糖皮质激素对CB∼1年与一些症状缓解,虽然她的回应沙丁胺醇metered-dose吸入器是变量。糖皮质激素已经慢慢锥形和她的气流阻塞仍然固定≥2年,展示了由多个肺功能测试。
讨论
目前的研究提出了一个13-yr-old女性开发sj,随后,经历了从CB进步气流阻塞。然而,这种情况下的最有趣的特性是在肺嗜酸性micro-abscesses病理学的存在,这对当前作者的知识,并没有被描述在sj。
sj,于1922年首次描述的孩子,与发热有关腐蚀性口腔炎,严重的眼部受累和播散性皮肤爆发的离散那深红色的斑点,有时坏死中心3。不同的根本原因被假定4。病人被诊断为sj的基础上她的历史,临床出现,眼科检查和病理结果。她最近接触卡式肺囊虫肺炎预防功效是可能的病原体3。
呼吸在sj病理发生在25 - 45%的情况下,并可能包括上呼吸道的粘膜的参与和呼吸树,肺炎、气胸、纵隔气肿5。多达30%的病例是之前一个非典型性肺炎和一个协会肺炎支原体感染已是不争6。持续肺后遗症康复后sj是罕见的。然而,并发症的发生率可能更高,后果更严重中毒性表皮坏死松解症,sj的更广泛的形式1。
很少报道,CB与sj,明显在病人的肺活检。病态,CB的独特模式的特点是peribronchiolar fibrosing炎症过程,导致完成阻塞性细支气管腔的疤痕导致气道的消亡7。生理、CB与进步的气流阻塞严重困气和一个变量响应支气管扩张剂,就像出现在患者的肺功能测试。这种模式是一致的重要参与小肺内的航空公司,由于组织的炎性渗出物导致纤维缩小或消灭这些航空公司6。病人的HRCT扫描了毛玻璃不透明的马赛克图案,轻度支气管扩张中心和多个结节(可能反映出小叶中心的地位)和线性分支密度,符合CB的特点7并进一步证明在随后的扫描。
CB与众多条件相关联7,包括肺和骨髓移植后移植物抗宿主病8。这就提出了一个可能性,这是病人的CB的病因学。然而,她的临床表现和皮肤病理不支持这一假说9。病人接受六antigen-match同种异体骨髓移植的妹妹1个月之前sj的发展。她没有任何其他外围GVHD的迹象或症状。她看到一个红斑的放过了她的手掌和脚底maculo-papular皮疹;移植物抗宿主病通常都可9。至少两个粘膜的参与是sj的临床特征之一3。然而,病人参与她的口腔,结膜和尿道。结膜病变发生在sj∼85%的患者10,形成seromembrane结膜(在当前病人)sj的是一个典型的特征。此外,皮肤活检,缺乏大量的淋巴细胞在表皮不支持移植物抗宿主病的诊断。执行实验室测试,包括碱性磷酸酶和总胆红素,都在正常范围内。同样,一个强大的时序关联存在于sj和阻塞性肺疾病在病人的发展。在大多数sj患者肺部病理学发展,出现症状和体征发生sj的发病后2 - 4周内1,11,12。相反,CB与移植物抗宿主病通常出现更晚13,14,通常在GVHD病人晚期疾病的表现。
组织学结果,得到一个大桶肺活检,是最有趣的和令人信服的数据,有助于归类慢性肺部疾病患者的病因学。嗜酸性粒细胞被认为在间质和肺泡空间局部形成嗜酸性micro-abscesses,更符合sj的免疫学,因为它是一个allergic-mediated肺病。这或许反映出,在某种程度上,其病理生理机制。
先前描述的顺序变化患者的上呼吸道sj,气道粘膜溃疡和损失等在支气管上皮和肉芽组织增生15,可能反映在病人下呼吸道。罢工的2型扩散pneumocytes显著细胞学异型性的病人显示有严重伤害细支气管和肺泡上皮和现在著名的再生变化。
慢性肺后遗症在sj的发病机理还不是很清楚。有一种理论认为,CB出现由于粘膜损害由于sj的免疫复合物沉积。另一个理论是,可能会有过敏炎症的一个组成部分,这是证明了嗜酸性粒细胞的存在。有趣的是推测嗜酸性粒细胞在调节黏膜下纤维化的病理作用和上皮损伤中观察到目前的病例报告。嗜酸性粒细胞当然是著名的在改造和纤维化发生的疾病。这些疾病包括哮喘和支气管壁重塑有关,和各种各样的间质肺fibroses患者16。的确,现在有重要的数据表明嗜酸性粒细胞是各种pro-fibrogenic介质的重要来源,包括:转化生长因子(TGF) -α17;TGF-β18;血管内皮生长因子19;和2型细胞因子,如interleukin-1320.。当激活时,嗜酸性粒细胞也释放多种上皮细胞毒性分子,包括嗜酸性粒细胞阳离子蛋白21。这些介质可能会涉及粘膜损害当前病人中观察到。众所周知,激活嗜酸性粒细胞可引起损伤主要器官系统和破坏上皮细胞由于渗透,以及中介发布,如hypereosinophilic综合症22。因此,有几种机制嗜酸性粒细胞可能涉及sj的肺部表现。在病人sj,嗜酸性粒细胞的作用可能是重要的,但它仍有待确定。
结论
总之,当前作者提出的情况下13-yr-old女性biopsy-proven sj,发达进步和持续的气流阻塞与CB闭塞性脉管炎的典型特征就是明证生理、放射检查和病理。肺组织病理学是最有趣的特性。有嗜酸性micro-abscesses的存在,没有先前描述。目前作者相信这些micro-abscesses可能提供更多的洞察与sj相关肺部疾病的病理生理学。
虽然病人出院,她的肺病在接收后续没有回应记者的类固醇。这是永久的肺史蒂文斯—约翰逊综合征的后遗症中毒性表皮坏死松解症的缺失。当前作者推测,嗜酸性micro-abscesses和紧缩细支气管炎可能特定的病理结果与史蒂文斯—约翰逊综合征有关,需要进一步调查。
- 收到了2006年3月13日。
- 接受2006年7月10日。
- ©人期刊有限公司