病历
一名26岁女性被转至土耳其pamukkale大学医学院胸外科,以调查咳嗽和胸部x线异常。她在3周前患流感,此后一直咳嗽。否认发热、痰、呼吸困难、喘息、盗汗、咯血。在18岁时进行脾切除术之前,每月进行一次输血。
查体血压120/80 mmHg,脉搏96次/分,呼吸21次/分,肝肿大。胸部检查正常。
血液学检查血红蛋白1.38 mmol·L−1(89.3 g·L−1),红细胞压积值0.19,平均红细胞体积91.4 fL,平均红细胞血红蛋白浓度466 g·L−1,红细胞计数2.1×1012细胞·L−1,网织红细胞计数0.14,白细胞计数23×109细胞·L−1,血小板计数1072×109血小板·L−1.血清生化结果:天冬氨酸转氨酶85 U·L−1,丙氨酸转氨酶84 U·L−1,血尿素氮1.33 mmol尿素·L−1,总蛋白73 g·L−1,总胆红素30.8 mol·L−1,铁36.7 mol·L−1,铁蛋白2.3 g·L−1总铁结合能力为40.3µmol·L−1.
胸片(图1a和1b)⇓),胸部计算机断层扫描(CT)(图2⇓),胸部单光子发射计算机断层扫描(SPECT)研究与TC‐99M(图3)⇓)和外周血涂片(图4)⇓)如图所示。
在翻开这一页之前,解释胸片、ct扫描、闪烁片和外周血涂片,并提出诊断建议.
解释
胸部x线摄影
胸部前后和侧位x线显示第四和第五前肋骨增宽,心后分叶状肿块,肋骨和肩胛骨小梁形态增加(图1a和1b)⇑).
锝99M单光子发射计算机断层扫描胸部研究
使用TC‐99M纳米胶体的全身骨骼和胸部SPECT研究显示,肋骨、肱骨近端和颅骨的骨髓扩张(图3)⇑).此外,在位于第9背椎的肿块中检测到局灶性放射性药物摄取增加。
外周血涂片和血红蛋白电泳
外周血涂片显示明显的异数细胞增多、微细胞增多、低色度、正常细胞和靶细胞(图4)⇑).血红蛋白电泳结果显示诊断为中间型地中海贫血。
诊断:“中间-地中海贫血患者胸椎内骨髓外造血”
临床病程及治疗
肺功能检查结果显示轻度限制性。病人的咳嗽在检查期间消失了。她的贫血通过输血充血红细胞得到了控制。由于骨髓外造血(EMH)的并发症,如脊髓压迫、血胸或胸腔积液未被确定,由于它们的骨髓毒性、细胞抑制或肝毒性副作用,没有应用额外的放疗或羟基脲治疗。由于她的血清铁蛋白很高,病人接受了螯合治疗。她被建议进行定期控制。
讨论
胸腔内有效市场假说是一种罕见的情况,通常无症状1.EMH是由于骨髓外血细胞的产生,是骨髓功能障碍的一种代偿机制2.
EMH在各种慢性贫血中发展为一个反应过程,特别是地中海贫血1- - - - - -3.即镰状细胞贫血4、遗传性球形细胞增多症5.在戈谢氏病中很少见6,佩吉特氏病7,与酒精有关的大红细胞症8以及先天性甲状腺功能障碍性贫血9.
EMH通常作为一种代偿现象发生在慢性贫血3..这种红细胞反应最常在显微镜下可见,但可导致器官肿大或肿瘤样肿块的发展,通常累及肝脏、脾脏和淋巴结。较少受累的部位包括肾脏、肾上腺、乳房、脊髓、胸腔、胸膜、心包和颅内2.
当骨髓功能障碍明显且怀疑胸椎内EMH时,胸部x线片和胸部CT检查的特征性表现应足以作出诊断2.这些特征性表现为:肋骨增宽,单侧或双侧边界清楚的分叶状椎旁肿块,通常位于第六胸椎尾端,胸膜下胸膜旁肿块无骨侵蚀,无钙化,肿块内存在脂肪组织2,7,10.
胸腔内有效市场假说通常是无症状的,治疗通常是不必要的,除非存在并发症1,2.大量血胸1,5,有症状的胸腔积液2,9,脊髓压迫11是胸内EMH的并发症。
由于造血组织对辐射高度敏感,低剂量辐射被认为是控制症状性胸腔积液或肿块的有效方法1.脊髓压迫的处理仍有争议。输血放射治疗12,羟脲疗法高输血13,14,或者只输血11,15被发现在造血肿块的完全回归中是成功的。胸腔内有效腔内治疗症状性胸腔积液和血胸的不同治疗策略包括胸膜穿刺术9,管胸廓造口术1四环素胸膜固定术16,以及低剂量辐射17.
在大多数病例中,包括胸部x线、CT和磁共振成像在内的非侵入性检查可以确定有效电磁场10,11,18.用TC‐99M硫胶体进行骨髓扫描是进一步确定诊断的一种方便的无创方法2,8,19.组织活检、手术切除或两者都适用于未怀疑EMH或并发症需要手术干预的病例2.
综上所述,基于特征性影像学表现和锝99M硫胶体骨髓扫描,将胸腔内髓外造血作为纵隔肿块的鉴别诊断非常重要。在地中海贫血流行的地理区域,为了避免不必要的手术干预,在鉴别诊断伴有无症状胸内肿块和胸部x线片异常的慢性贫血患者时,应考虑胸腔内骨髓外造血。
- 收到了2003年1月13日。
- 接受2003年4月16日。
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