病例报告
在4岁的男孩遭受了一个wilms -肿瘤的右肾治疗的多化疗(SIOP No。第1阶段使用放线菌素和长春新碱9)和手术切除。一年后,腹痛发生和威尔姆斯肿瘤的局部复发被诊断。进一步诊断显示肝脏、横膈膜和胸壁有浸润。此外,还发现3个肺转移灶。患儿再次接受了多化疗(根据SIOP 93/01方案,使用阿霉素、依托泊苷、卡铂、异磷胺进行4期治疗),并对肺、腹部(15 Gray)和肿瘤部位(35 Gray)进行了放疗。肿瘤可以切除。在接下来的6年里所有的随访显示缓解和孩子是健康的。
11岁时,他出现发烧和咳嗽。胸片显示左上野不透明(图1)⇓).在怀疑是肺炎的情况下,开始了抗生素治疗。由于支气管梗阻,患儿接受低剂量吸入类固醇和β肾上腺素能药物治疗。尽管如此,他仍然患有支气管阻塞和间歇性发热。肺功能测量显示混合限制性和阻塞性通气障碍(用力肺活量52%,一秒钟用力呼气量49%,25%肺活量流量13%)。进行了胸部计算机断层扫描(CT)(包括放射不透明的材料)(图2⇓).
为了进一步诊断,我们进行了灵活的支气管镜检查,发现一个球状的、柔软的、实体的肿瘤起源于左侧上叶支气管,并向左侧主支气管开口膨出(图3)⇓).为了得到一个彻底的诊断肿瘤,胸部手术干预。肿瘤组织学表现为典型的表现(图4)⇓).
翻页前,请先解释ct扫描图(图2)⇑)和肿瘤的组织学,并建议诊断。
解释
CT-SCAN(图2⇑)左肺叶前上段不透明,支气管充气征正,提示肺不张。组织学检查(图4⇑)显示肿瘤由中等至高级别鳞状细胞组成,形成巢状,并含有粘蛋白的腺体。有丝分裂象较少,核异型性较弱。
诊断:“左主支气管粘液表皮样癌,可能是有wilms肿瘤病史的男孩继发恶性肿瘤。”
成功的左上叶肺叶切除术和上叶支气管袖切除术导致在托托切除肿瘤。术后课程完全不败。孩子病症状况良好,肺功能逐渐标准化。
讨论
摘要肺粘液表皮样癌(前称支气管腺瘤)是一种罕见的肿瘤,尤其发生于儿童1- - - - - -3..报告的最小患者为3岁4和4年5,6.该肿瘤被认为是由粘膜下支气管腺体排泄管与唾液腺共同起源7.最近的一项细胞遗传学研究表明,t(11;19)可能与黏液表皮样表型有关8.
肺的粘膜皮下肿瘤通常位于主要或节段间支气管中2,4,6,8,9,有些病例发生在中央气道,如气管7,10或船底座1.组织学上,MEC被归类为低级癌的低级。手术切除是治疗选择,使用完全切除,肺切除术和/或袖切除术11- - - - - -13.
儿童通常被诊断出现在复发性肺炎之后8,9,14- - - - - -16,持续的咳嗽1,9,11,和/或气喘(对支气管扩张剂治疗无效)4,7,8,11,17.一些年龄较小的儿童可能被误诊为新发哮喘10.其他儿童表现为肺不张的完全或部分气道阻塞或单侧肺透明14,17.MEC不经常呈现出血质病16.
在这种情况下,密集的多化疗和放疗治疗复发的wilms肿瘤可能有发展为继发性恶性肿瘤的倾向。mec通常被认为是原发性肺肿瘤18.因此,本病例可能是MEC在儿童中作为继发恶性肿瘤出现的第一例。
幸运的是,低度恶性肿瘤比高度恶性肿瘤更常见19.如果低级别肿瘤可以完全切除,儿童的预后尤其好。因此,对于不明确的梗阻性症状或复发性肺炎,应使用胸片及时识别可疑体征,随后进行进一步的诊断步骤,包括支气管镜检查。
- 收到了2001年8月13日。
- 接受2001年10月3日。
- ©ERS期刊有限公司