案例报告
一名四十岁白人男性因咳嗽及呼吸困难加重而转介至呼吸内科。在过去的12个月里,他已经通过了几个疗程的抗生素治疗这些症状以及发烧。尽管如此,他的非生产性咳嗽增加,并最终导致在调查前2周的咯血。体重减轻和缺乏体力也出现在这个时期。
他是一场终身的非人口,住在乡村,曾担任木匠。他以前在1992年被诊断出患有肺结结源病,并且已被逐渐逐渐变细胞皮质类固醇治疗,并在不复发的情况下进行控制。他现在没有正常用药。
常规体格检查未见身体异常。实验室检查显示血气值在正常范围内,轻度贫血(血红蛋白126 g·L−1)和14.3×10的血液白细胞增多症9·L−1(主要是中性粒细胞,87%)。血清血管紧张素转换酶水平正常,c -反应蛋白升高至76 mg·L−1,血沉速率略有增加,至22 mm·h−1.类风湿因子,抗核抗体,抗肿瘤细胞质细胞质抗体,平滑肌抗体和CD4 + / CD8 +比率血液分析正常。对结核病的重复痰样品为阴性。
心电图显示出朝外的非特异性T波的窦房曲线。采用胸部X线(CXR)(图1A,B⇓).
患者接受了支气管镜检查和支气管肺泡灌洗(BAL),但由于严重咳嗽,未试图在CXR变化的跨界活组织检查。宏观上,在支气管树中仅注意到轻微的粘膜水肿,并且BAL细胞活力和细胞差异计数是正常的。大幅增长肺炎链球菌肺炎料在BAL培养物中发现与青霉素充分处理。
进行了计算的断层扫描(CT)以及磁共振成像(MRI)(图2和3⇓⇓),并且结果导致患者接受胸廓切开术。进行肺部密度的肺活检(图4⇓).
解释
胸部x线摄影
图1a和b⇑显示正常的心尺寸,左上叶中的几个定义圆形,密度以及右肺部底部的炎症不透明度。
CT检查
螺旋CT如图2所示⇑描绘三角形密度,朝向下裂片中的胸膜宽底座,表明可能的肺梗塞。主要动脉是没有血栓的。在其他部分上,在上层裂片中发现圆形密度(1-1.5cm),含有小淋巴结中存在含有小淋巴结。回想起来,在右心室怀疑肿块。
磁共振成像
心脏MRI检查(图3⇑)清晰显示右心室室间隔干上的小叶肿块。肿瘤被血栓物质包围,部分乳头肌嵌在肿块中。三尖瓣完好无损。
病理
肺活检大小为5×3×2cm,肺部梗死的楔形暗出血区(图4⇑).显微镜下,梗死组织和正常组织之间有明显的边界。肺泡腔充满了出血、水肿液和变性细胞。梗死区供血的肺血管被少量或无细胞的黏液样基质栓子所覆盖。部分血管有血管再通的迹象(图4)⇑).
诊断:“右心室肌瘤导致多种肺肿瘤栓子”
临床过程
患者接受了开放的心脏手术和肺活量的肺部肺炎群体的肺活检。右心室中的裂解肌瘤起源于间隔内隔,并被血栓形成物质包围。由于在根本切除肌瘤时,必须插入生物三尖瓣假体,因为需要切除乳头状肌肉。
术后4个月随访,患者临床表现良好。CT扫描显示部分肺梗死灶已消退,但仍有一些圆形密度灶,可能为转移灶。MRI检查未发现心脏内肿瘤复发。
讨论
心脏肿瘤是罕见的,尸检材料的发病率<0.1%。良性Myxomas占这些约三分之二,他们在75%的患者中发现了左上的患者,在右上庭在20%,很少在右心室1.总共,有10例报告的右心房黏液瘤作为一个原因栓塞的肺2.这些患者的年龄(18-61岁)的范围广泛,并且主要用血管造影或超声心动图进行诊断。
不幸的是,延迟诊断这种疾病是常见的。在一个系列中,症状发作到诊断的平均持续时间超过10个月3..这也适用于本研究中的患者,他们在一年多的时间里曾抱怨过一些非特异性的症状。黏液瘤常见的心外症状是呼吸困难、疲劳和低烧。实验室检查结果包括贫血,白细胞增多和升高的沉降率,所有这些都存在于该患者。此外,血清丙种球蛋白水平升高和弥散性血管内凝血发展的风险可以看到4.最近,白细胞介素-6与肌瘤有关,这种细胞因子的产生可能导致许多随附的炎症或自身免疫症状5.
由于肌瘤脆弱并且在它们的结构中凝胶状,因此栓塞可能很容易发生,可以产生额外的症状。由于在左心房中发现了大多数肌瘤,这些主要是系统性的。然而,没有任何可检测到的血栓形成源的复发性肺栓塞是应考虑右侧心肌肌瘤的临床情况。幸运的是,对于患者来说,考虑到最终诊断之前的长期,他的肿瘤生长和肺栓塞的进展并非致死。作者最初怀疑患者的抱怨是由于基于可能的潜在免疫缺陷,或Wegener的肉芽肿病,因此患者的投诉是由于非典型肺部感染。直到CT扫描和MRI均进行,患有可能肺栓塞的心肌肌瘤的最终诊断。
一旦建立诊断,治疗总是外科手术和紧急。激进的切除往往是非纯粹肌瘤的治愈性,尽管长期临床后续应该始终旨在排除复发4.在成功手术后,磁共振成像应用于连续随访,因为它可以检测肿瘤的早期复发1.患者在随访时仍然有几种圆形密度,被解释为剩余的转移。当然,这些调查结果必须在将来监控。已经观察到近视乳糜瘤材料的远程生长,表明良性疾病中的半血管课程6.
- 已收到2001年1月17日。
- 接受2001年2月23日。
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