摘要
转化生长因子(TGF-beta)是一种促进细胞外基质积累和抑制基质降解的细胞因子。虽然结节病的自然病程通常是有利的,但肺肉芽肿的愈合可能导致一些患者的肺纤维化和呼吸障碍。在这项研究中,TGF-beta1在支气管肺泡灌洗液(BAL)和肺泡巨噬细胞(AM)培养上清液中进行了评估。当患者最近出现或加重症状(咳嗽、呼吸困难、全身症状)和/或在胸片上显示越来越模糊时,定义为疾病活动。所有患者均进行肺功能测试,包括1秒用力呼气量(FEV1)、用力肺活量(FVC)、总肺活量(TLC)和肺一氧化碳弥散能力(DL,CO)。以14例特发性肺纤维化(IPF)患者和14例健康受试者作为对照组。采用免疫组织化学方法评价TGF-beta1在肺标本上的细胞分布。巴尔和AM上清液中TGF-beta1水平在结节病和健康受试者之间无差异,而在IPF中显著升高。但是,与肺功能正常的患者相比,结节病患者肺泡液中TGF-beta1水平明显升高,而AM上清液中则无升高。活动性结节病患者BAL中TGF-beta1水平升高,但这种升高主要与肺功能改变患者中观察到的较高水平有关。 TGF-beta1 levels in BAL correlated significantly with the lymphocyte percentage. TGF-beta1 staining assessed by immunohistochemistry was intense in epithelioid histiocytes comprising non-necrotizing granuloma and in bronchiolar epithelial cells, in hyperplastic type II pneumocytes and occasionally in AM. This study supports the hypothesis that overproduction of transforming growth factor-beta1 is associated with functional impairment in patients with pulmonary sarcoidosis.