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慢性血栓栓塞疾病(合法),肺动脉高压正成为一个新的和重要的疾病分类http://ow.ly/ZmK730mv5Xh
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有兴趣重燃的血液动力学的定义肺动脉高压(PH),重燃旧争论诊断阈值(1]。最近的前瞻性数据支持工作超过40年前展示“边缘”PH患者(平均肺动脉压(肺动脉平均)< 25 mmHg)仍然可以有重大的发病率和死亡率2]。因此,降低肺动脉平均阈值前毛细管的肺动脉高血压的诊断(PAH)已经在全球研讨会上讨论肺动脉高压不错,法国,2018年。可能出现了不同的方法在4组(慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)),在慢性血栓栓塞疾病的概念没有PH值(合法)获得牵引力。这描述了患者肺动脉平均人口的< 25毫米汞柱,没有下限,持久的血管障碍,不良反应运动,和高影响疾病的症状和生活质量(QoL)。25-mmHg阈值是很重要的部分,因为它不可能从治疗中获益的患者,然后他们参与临床试验中排除,形成一个循环,防止监管批准治疗在未来。海星CTEPH频谱,目前还不清楚如果减少阈值的最佳方法是解决这一不平等,作为最小的数据存在详细结果< 25毫米汞柱。在英国,我们有进行肺部动脉内膜切除术(豌豆)选中,患者症状群可操作的海星好的结果(3),由其他人完成(4,5]。一个有效的批评我们的以前的工作3回顾,选择研究对象的性质和缺乏了解疾病的自然历史没有治疗。这里,我们目前的第一个前瞻性群组患者可操作的缝合法(机构审查委员会项目引用S02297),并提出临床有意义的症状,限制和生理学与血液动力学。皇家特医院(英国剑桥)是全国豌豆转诊中心和最小化三级专业推荐偏见,我们只包括区域非专家的推荐。区域事件疑似病例提到在2015 - 2017年合法/ CTEPH前瞻性评估。综述了所有病人在国家CTEPH多学科小组会议(联合化疗)。患者可操作的合法接受标准CTEPH调查(6额外的锻炼对心脏catheterisation (RHC)和增量心肺运动试验(CPET) [7]。零参考midthoracic级别的设置。RHC锻炼期间,病人被要求踏板5分钟在40%的工作负载实现增量CPET(负载范围9 - 104 W,最大仰卧的运动测试不能执行由于技术限制测力计)。肺动脉平均,肺楔压(测量三个呼吸周期,在可行的情况下),混合静脉饱和,心率和系统性血压测量,紧随其后的是心输出量(CO)使用热稀释法测量技术。肺血管阻力、总肺阻力、心脏指数、肺动脉合规和mPAP-CO斜率计算。所有患者被诊断为可操作的海星随访至少1年。
基线特征表示为数字和百分比为分类变量,意味着±sd或中位数(四分位范围),根据数据分布连续变量。群体间、类内比较适当地使用参数和非参数检验。的假定值< 0.05被认为是显著的。多个测试在必要时进行校正,调整和未经调整的假定值都报道。统计分析了R (www.r-project.org)。
176名病人因涉嫌海星/ CTEPH, 34岁被诊断出患有与CTEPH海星和125。另一种诊断是在剩下的17个(多因子的肺动脉高压,n = 7;无症状与近端持续灌注缺陷,n = 6;与远端无症状持续灌注缺陷,n = 2;心力衰竭与射血分数保留,n = 1;严重的主动脉瓣狭窄,n = 1)。海星患者疾病可操作的技术。所有患者治疗≥3个月抗凝和PAH-targeted疗法天真。海星患者比那些年轻CTEPH (54 (39 - 66)与66(55 - 73)年,p = 0.001),有一个更好的功能状态(世界卫生组织(世卫组织)I / II类50%与19%,p < 0.001), 6分钟步行试验的测试(6 mwt)更高的距离(396±123与278±119,p < 0.001)。在缝合法,总肺血管阻力指数(TPVOI) [8)是较低的(33±14%与43±14%,p < 0.001),适度与肺动脉平均相关(r = 0.25, p < 0.001)。
15个患者休息之间的肺动脉平均21和24毫米汞柱,和19肺动脉平均≤20毫米汞柱。没有年龄差异,身体质量指数,并存病、类,6 mwt距离,症状评分或功能评估。锻炼RHC最大负荷的40% (n = 25)肺动脉平均基线的增加和有限公司和总肺阻力下降(表1)。休息和锻炼肺动脉平均之间有很强的相关性(r = 0.66 (0.36 - -0.84), p = 0.004)。6提供的34个病人接受手术治疗。关于手术的决定是在CTEPH联合化疗会议,和独立的研究和基于临床试验的结果,生命质量,并存病,风险-效益比和病人偏好。手术患者的特点是更低的峰值耗氧量(VʹO2)和峰值氧脉搏,更高的通气当量二氧化碳(VʹE/Vʹ有限公司2)在无氧阈值()和TPVOI,更糟的是自我生命质量(表1)。没有在这组手术死亡率。Nonoperated随访至少1年。没有一个病人接受PAH-targeted治疗但实际上。nonoperated病人,剑桥肺动脉高压结果审查(樟脑)症状(11 (5-16)与1年9(6 - 15))和生命质量(5 (1 - 12)与6(4))并没有改变。没有明显的差异VʹO2(94% (83 - 100%)与1年104%(83 - 110%)预测),6 mwt距离(388 (362 - 460)与419 (330.5 -511)m)或氨基端pro-brain利钠肽(55 (32 - 82)与65 (36 - 112)pg·dL−1)。两个患者1年内死亡,恶性肿瘤相关的。一个病人延迟后续治疗的新癌症和六个病人临床稳定,后续在当地中心选举。在3 - 6个月随访,手术患者血流动力学(肺动脉平均21±2与16±3毫米汞柱,p = 0.007),症状(樟脑症状14±5与7±6 p = 0.029)和功能(6 mwt距离404±118与454±109,p = 0.006)的改进。此外,CPET通气措施也有所改善(VʹE/Vʹ有限公司2在42岁±5与33±5毫米汞柱,p = 0.003;在27个±3 end-tidal二氧化碳张力与34±3毫米汞柱,p = 0.009)。
这是第一个病人的前瞻性群组系统评估与中期随访可操作的海星。大多数病人不提供手术,仍有症状,但临床客观和稳定;因此,可以仔细考虑治疗方案。尽管小群患者豌豆,有显著差异,符合我们之前的报道,在基线生理运动和樟脑在生命质量得分3,9- - - - - -11]。
因此我们操作在休息一亚组病人血液动力学有限使用,但那些糟糕的病理和生理障碍运动,和自我报告的生活质量较低。虽然休息血液动力学建立PH值的诊断至关重要,一个更宽松的定义PH值至20毫米汞柱将有争议的额外的好处的症状和生理异常不与静息压力或肺阻力。符合我们回顾性研究的48%的人口的肺动脉平均≤20毫米汞柱,在我们的主要nonoperated患者的前瞻性研究,这是56%。随着气球的肺血管成形术、医学治疗选择和身体康复计划,现在需要共识疾病分类。国际准注册中心数据将指导这一努力的关键。数据增强的概念,技术上可操作的合法/ CTEPH患者,降低血液动力学的阈值可能仍然想念患者异常的生理症状。值得注意的是,除了我们的一个病人在3吴阈值。我们证明患者有临床意义的疾病负担与受损的生理学和报告重要症状在“正常”的背景下,血液动力学。研究在这组患者需要一个不同的试验设计与传统的多环芳烃和CTEPH研究。血液动力学和6 mwt休息不太可能可行的端点,时间临床恶化将不会有用的,和更广泛的运动生理学测量需要充分询问症状局限。
脚注
利益冲突:E.M. Swietlik报告接受教育/旅行格兰特从AOP孤儿外提交的工作。
利益冲突:a .鲁杰罗没有披露。
利益冲突:A.J.弗莱彻没有披露。
利益冲突:d . Taboada报告接受演讲者的谢礼,教育从Actelion股价/差旅补助,拜耳,葛兰素史克,莉莉,MDS和辉瑞在提交工作。
利益冲突:大肠Knightbridge没有披露。
利益冲突:l·哈洛没有披露。
利益冲突:即哈维没有披露。
利益冲突:n Screaton没有披露。
利益冲突:J.E.大炮报告接受教育资助组织教育会议从Actelion股价,默沙东公司和葛兰素史克公司,在提交工作。
利益冲突:K.K.K.剪切报告接收教育的支持(旅游、注册和住宿)从Actelion股价参加会议,拜耳,默沙东公司和葛兰素史克公司,和一个谢礼Actelion股价的咨询,在提交工作。
利益冲突:c . Ng没有披露。
利益冲突:D.P.詹金斯报告收到拜耳在PTE手术的谢礼-和咨询费用作为绩效评审官从Actelion股价试验,在提交工作。
利益冲突:j . Pepke-Zaba或机构收到研究/ Actelion股价的助学金,默克公司,拜耳公司和葛兰素史克公司;和j·Pepke-Zaba Actelion股价曾在顾问团,默克公司、拜耳和葛兰素史克。
利益冲突:核磁共振Toshner报告收到Acetlion议长的酬金和差旅补助,拜耳,葛兰素史克和默沙东公司,提交以外的工作。
- 收到了2018年8月13日。
- 接受2018年10月18日。
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