抽象的
早产儿肺动脉高压(PHT)常由慢性肺部疾病引起。在很少的情况下,PHT可以由肺静脉(PV)狭窄引起,并被描述为与早产相关。本研究回顾性分析了1998年至2015年法国两个儿童先天性心脏病中心所有妊娠期<37周且伴有PV狭窄和PHT的早产儿。描述诊断、血流动力学和结果。16例患者符合纳入标准。中位胎龄为28周(25 + 6-35),中位出生体重为842克(585-1500)。大多数婴儿(87.5%)有慢性肺部疾病和相关的心脏缺陷。诊断时中位年龄为6.6个月(1.5-71)。56(百分比n= 9)最初在89%的左侧PV中均初始单侧光伏狭窄。中位初始侵入式平均肺动脉压力为42 mmHg(25-70)。治疗方案包括外科干预(n= 6)、介入心导管(n= 3)和/或肺动脉高压的靶向治疗(n= 5)。6例患者决定不进行干预。全球死亡率为44%。无论选择何种治疗方案,所有死亡均发生在诊断后7个月内。平均随访6年(4.9个月- 12年)。在最后一次访问中,所有8名幸存者的临床状况稳定,其中5人接受了肺动脉高压的靶向治疗。PV狭窄是一个不寻常的原因PHT早产儿慢性肺部疾病。诊断是具有挑战性的,因为最初的超声心动图可以是正常的,疾病是进行性的。治疗方案很多,但预后仍需谨慎。
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致谢
作者感谢Pr Alain Fraisse(以前的儿科心脏病科,Hôpital La Timone- Enfants, AP-HM,法国马赛,现在的布朗普顿医院,英国伦敦),Yves Dulac博士(法国图卢兹大学医院中心),Pascal Amedro博士(蒙彼利埃大学区域医院中心,(法国)和Jean-Marc Rosenthal医生(法国安的列斯群岛Guadeloupe大学医院中心)提供临床护理和/或有关在各自机构的门诊部门接受随访的4名幸存者的随访数据。
作者信息
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的利益冲突
作者声明他们没有利益冲突。
伦理批准
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Laux, D, Rocchisani, MA。Boudjemline, Y。et al。早产儿患有慢性肺病的肺动脉高压可能是由肺静脉狭窄引起的:必须知道的实体。Pediatr心功能杂志37岁的313-321(2016)。https://doi.org/10.1007/S00246-015-1279.1.
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关键字
- 肺静脉狭窄
- 早熟
- 肺动脉高压
- 慢性肺疾病
- 支气管肺的发育不良