TY - T1的赤字osteoprotegerin释放的成骨细胞的囊性纤维化患者JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 780 LP - 781欧元——10.1183/09031936.00104111六世- 39 - 3盟Gimenez-Maitre a . AU - Le Henaff c . AU - Norez c . AU - Guillaume c . AU - Ravoninjatovo b . AU - Laurent-Maquin,D. AU - Becq, F. AU - Jacquot, J. Y1 - 2012/03/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/39/3/780.abstract N2 -给编辑:囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传病，由CF跨膜电导调节(CFTR)突变引起。环磷酸腺苷(cAMP)依赖的阴离子通道主要表达于上皮细胞。骨缺乏常见于CF患者，且开始于年轻时期。低骨量影响患有CF的儿童和年轻人，并与骨折和肺功能下降的显著发病率相关。通过密度测量数据、骨折的存在以及年轻和成年患者的生活质量受损，已经证实了CF疾病中的脆性骨。是否这是由于骨病在青春期由于糟糕的收购峰值骨量和恶化随着年龄的增长,降低骨矿物质密度(BMD)的收益已经被观察到在CF儿童有轻度疾病和正常的营养状况,表明CF-related低BMD,在某种程度上,是由于骨代谢[2]的主要缺陷。在人骨细胞中，CFTR蛋白的表达已通过免疫组织学观察[3];我们进一步报道了CFTR mRNA和蛋白在初级ER -