TY -的T1 -表面活性剂蛋白在肺肺泡蛋白质沉积症成人JF -欧洲呼吸杂志》乔欧元和J SP - 426 LP - 435 - 10.1183 / 09031936.04.00076403六世- 24 - 3 AU -布拉奇,f . AU - Birzele J . AU - Ochs m . AU - Guttentag萨达姆政权盟——Schoch O.D. AU - Boehler, a . AU -啤酒,中频非盟-穆勒,K.M. AU - Hawgood, s . AU - Johnen g . Y1 - 2004/09/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/24/3/426.abstract N2 -肺肺泡蛋白质沉积症(PAP)是一种罕见的疾病特征为细粒状嗜酸性和周期性的intra-alveolar积累acid-Schiff积极的材料。回顾性研究,intra-alveolarly积累材料的成分分析了成人PAP患者通过免疫组织化学和免疫印迹。PAP患者,当前作者发现intra-alveolar积累表面活性剂蛋白(SP)——, SP-B的前兆,SP-B,变量数量的mono - di -,和寡聚SP-C形式,以及SP-D。只有在一个病人是一个前兆SP-C检测到。通过immuno-electron显微镜,当前作者识别不仅运输小泡标记前体SP-B SP-C,而且运输囊泡含有SP-B的前身或SP-C在正常的人类肺二型pneumocytes。得出成人肺肺泡蛋白质沉积症的特点是表面活性剂的intra-alveolar积累蛋白质,表面活性剂前体蛋白B,和表面活性剂蛋白B, C和d .当前数据不仅提供证据表明,表面活性剂的障碍清除肺泡巨噬细胞,但也异常分泌囊泡运输的含有表面活性剂的前体蛋白B(但不是表面活性剂蛋白质C)和表面活性剂蛋白质C的棕榈酰化不足,这可能导致形成寡聚表面活性剂的蛋白质和di - C形式,在肺肺泡蛋白质沉积症的发病机制中发挥作用。本研究部分由NIH p01 - 19737(第一啤酒)和NIH hl - 59959(萨达姆政权Guttentag)。呃- - - - - -