%0期刊文章%A Homma, S %A Kawabata, M %A Kishi, K %A Tsuboi, E %A Narui, K %A Nakatani, T %A Saiki, S %A Nakata, K %T细支气管炎在卡塔吉纳综合征%D 1999 %J欧洲呼吸杂志%P 1332-1339 %V 14 %N 6 %X卡塔吉纳综合征(KS)患者的弥漫性细支气管炎的相关性此前未见报道。本研究的目的是介绍KS患者毛细支气管炎的形态学特征。8例患者(男4例，女4例;平均年龄37.9+/-18.7岁)，临床诊断为KS伴慢性全鼻窦炎、支气管扩张和右位性心律失常。常规胸片显示所有患者支气管扩张和右位心动过缓。胸部计算机断层扫描(CT)显示，8例患者中有6例双肺弥漫性小叶中心区小结节，直径可达2毫米。肺功能检查显示所有患者均有明显的阻塞性损害(1秒用力呼气量57.0+/-11.3%，残气量/总肺活量45.+/-12.7%，最大呼气中流量0.92+/-0.72 L x s(-1)，用力肺活量74.1+/-12.2%(均均值+/- SD))。对支气管纤毛运动的检查显示，所有5例患者均无运动。超微结构显示所有患者纤毛动力蛋白臂缺损。通过尸检或胸腔镜手术获得的肺标本的组织病理学检查显示，膜性细支气管壁闭塞增厚，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，但大多数远端呼吸性细支气管未受影响，肺泡间隙过度膨胀。 Pathologically, the diffuse centrilobular small nodules on the chest CT mainly corresponded to membranous bronchiolitis. This is the first report demonstrating that the association of diffuse bronchiolitis might be one of the characteristic features of the lung in Kartagener's syndrome. %U //www.qdcxjkg.com/content/erj/14/6/1332.full.pdf