TY - JOUR T1 -评论:CFTR-impaired内皮细胞转录组分析揭示了一个炎性表型JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01365 -2021欧元六世- 58 - 2 SP - 2101365 AU Antigny法布里斯AU - Le Ribeuz Helene盟——亨伯特,马克•AU - MontaniDavid Y1 - 2011/08/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/58/2/2101365.abstract N2 -我们饶有兴趣地阅读了Declercq et al.[1]的文章“cftr受损内皮细胞的转录组分析揭示了促炎症表型”。囊性纤维化跨膜电导调节剂(CFTR)是一种环磷酸腺苷(cAMP)依赖和atp门控的Cl -通道，CFTR基因的突变与囊性纤维化(CF)[2]有关。Declercq等人[1]报道，通过CFTR沉默或抑制(使用CFTR抑制剂172,CFTRinh-172)使内皮细胞(ECs)受到CFTR损伤，可减少EC的增殖、迁移和自噬。此外，作者证明CFTR的缺失有利于EC功能障碍，其特点是促炎表型有利于白细胞外渗。Declercq等人[1]利用cftr敲除(KO)小鼠发现，肺和肝实质中白细胞外渗增多，与EC激活标志物水平增加相关(图1)。cftr功能丧失导致内皮细胞(EC)功能障碍。肺动脉高压(PAH)患者的肺动脉ECs (PAECs)中CFTR表达减少。PAECs中CFTR表达缺失是否与PAH发病有关?https://bit.ly/3icWfa3 ER -