JF -欧洲呼吸杂志JO - Eur Respir J DO - 10.1183/13993003.02446-2019 VL - 55 IS - 3 SP - 1902446 AU - Yanagihara, Toyoshi AU - Jones，摘要N2 -间质性肺疾病(ILDs)是由数百种复杂的肺疾病组成，影响肺组织，其形态和临床表现各不相同。最广泛研究的ILD类型是特发性肺纤维化(IPF)，其特征是进行性肺纤维化、肺功能下降和高死亡率，组织学上表现为通常的间质性肺炎(UIP)。其他类型的ILD患者也会出现渐进性纤维化表型，包括特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)、限制性同种异体移植综合征(RAS)和特发性胸膜实质纤维弹性增生(iPPFE)，其组织学模式为肺泡性纤维弹性增生(AFE)。RAS是2011年[1]首次报道的一种新型慢性肺移植功能障碍。Ackermann和他的同事以remodellin相关的血管生成(发芽和肠敏感)为重点，介绍了组织病理学、微血管解剖学和三种主要亚型间质性肺疾病的基因表达:UIP、NSIP和AFE http://bit。ly / 2 ntmv6d ER -