肺参与[肺动脉高血压(PAH)]和/或间质性肺病(ILD)死亡的主要原因是系统性硬化症(SSc)1。他们也大大加剧其他结缔组织疾病发病率和死亡率(CTD),如干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE),未分化结缔组织病(UCTD),混合性结缔组织病(MCTD)和类风湿性关节炎(RA)2,3,4。虽然没有治愈,及时发现肺参与和后续管理适当的治疗可以减缓其发展。然而,巨大的绊脚石潜伏在日常实践中关于早期发现肺参与CTD5,6。更具体地说,早期发现肺癌介入可能受到不依从指导方针或专家共识多环芳烃或ILD专家的推荐7,8。例如,欧洲心脏病学会指南建议筛查PAH患者无症状SSc在最初的访问,和专家共识推荐高分辨率计算机断层扫描(HRCT)在所有患者基线SSc ILD屏幕,但大部分SSc社区仍然不遵循这些建议在日常临床实践7,8。这可能有许多原因。其中之一是相信是有用的屏幕只有症状的病人。另一个原因是缺乏真正的多学科诊所照顾患者罕见的连续油管,使它具有挑战性的专业调查,如超声心动图,右心导管、HRCT。由不同的决策者正在努力解决这不依从,列举了护理。欧盟就是一个例子,通过其健康计划资助欧洲罕见疾病(参考网络http://reconnet.ern-net.eu)。目的是为患者安排获得平等的标准化护理整个欧洲罕见的连续油管,逻辑与坚持最佳临床实践指南9。直到好符合临床实践指南和专家共识,任何中间帮助CTD患者的最佳护理和治疗是受欢迎的。
Capillaroscopy可能是这样一个支持援助,因为它是一个非侵入性的工具和简单的可访问性,至少在欧洲10。从历史上看,capillaroscopy赢得了它最大的优点主要雷诺现象患者歧视现象(RP;与二级RP患者的任何条件)(相关条件)由于SSc,次要的头号原因RP患者人群中没有额外的CTD的迹象11。更具体地说,在上个世纪的开创性论文Maricq和勒罗伊已经证明,硬皮病谱系障碍(SSc, MCTD、皮肌炎等)具有特定的硬皮病模式与广角capillaroscopy执行技术(低放大倍数)12。2000年,Cutolo等定义了“早期”、“活跃”和“末”SSc模式使用高放大技术12个一个。从那时起,一些作者已经用这个次范畴化硬皮病模式将capillaroscopy变化与器官参与SSc和疾病严重程度13,14,15。此外,各种算法,基于准monocenter或多中心的研究,提出了在SSc预测疾病进展16。
在这个问题上《华尔街日报》范房间吧,等评估SSc的存在模式在连续RP患者甲襞capillaroscopy三级转诊中心的内科,格罗宁根大学医学中心,荷兰,及其与肺功能检查测试报告后2年以上17。有759 RP患者分为有初级RP (n = 245)当他们的血清学-当他们有一个“正常”的甲襞capillaroscopy和没有临床症状的CTD期间跟踪后(2年以上),或作为辅助RP (n = 514)。后者是subcategorized二级RP与一个明确的诊断,满足分类标准(SSc,初级SS (pSS),系统性红斑狼疮,MCTD, RA),或没有明确的诊断(早期基于LeRoy SSc和Medsger17一个标准,不完整的pSS,不完整的系统性红斑狼疮,UCTD)。与其他研究,SSc模式在88%的SSc capillaroscopy在场,pSS的33%,17%的系统性红斑狼疮,MCTD的71%,尤其是在0%的完整形式的CTD除了(逻辑上)早期根据LeRoy SSc和Medsger17一个在97%的情况下,它是存在的。一个有趣的新奇有趣的研究是与异常的肺功能测试(击球;扩散能力的肺一氧化碳和/或用力肺活量capillaroscopy < 70%)与SSc模式。击球时异常发生在35%的患者SSc模式(无论SSc诊断),但只有20%的病人没有SSc模式。二元逻辑回归分析校正混杂因素(如年龄、性别、长度、重量和SSc诊断的存在)显示阴性预测值(NPV),阳性预测值(PPV)对甲襞capillaroscopy SSc模式预测异常击球时的70%和47%,分别。当结合积极对CTD血清学抗体(SSA U1-RNP RNP70, Sm,单边带,Jo1,拓扑异构酶,和CENP-B)与甲襞capillaroscopy SSc模式,PPV NPV和增加到88%和46%。异常的NPV PPV和击球在二级RP患者没有一个明确的诊断(SSc早期,不完整的系统性红斑狼疮,不完整的pSS, UCTD,和“其他”)是84%和30%,分别对甲襞capillaroscopy。对甲襞毛细血管显微镜和CTD血清学组合是92%和41%,分别。
因此,我们可以接受,执行capillaroscopy CTD人口可能是支持援助,关于CTD-related肺参与。更具体地说,没有一种SSc模式结合缺乏CTD抗体可能表明没有肺功能畸形是迫在眉睫。此外,瑞典模式的存在表明可能肺参与。然而,capillaroscopy PPV的单独或结合CTD抗体较低(< 50%),远远低于生物标志物是可取的。
本研究是一个明显的限制,即使是在三级中心执行,有缺失数据的比例相对较高。因此,超声心动图和HRCT没有定期执行。因此,在理想的情况下,而不是关注capillaroscopy和CTD抗体筛查肺癌介入,我们可能需要屏幕上所有的CTD患者肺癌介入专家根据临床实践指南和共识。只有用这种方法我们会与肺癌相关的所有资料参与,让患者正确的整体管理。我们会multivariate-based算法,有足够的性能特征的预测肺参与。本研究的另一个限制是它没有一个“迟到”硬皮病患者模式,与肺有关参与其他文献发表13,18。此外,一些研究涉及capillaroscopic特点和肺参与(如巨人、毛细血管的数量)与现有的文献18,19。因此,我们还建议在得出任何结论关于什么capillaroscopic特点SSc模式与肺内参与直到系统评价肺参与和capillaroscopy已经出版,与标准的解释capillaroscopic特征。现在,可以肯定地说,SSc模式与肺有关参与。注意有关标准化的解释capillaroscopic特点,欧洲联盟对风湿病研究小组在风湿性疾病的微循环,成立于2014年,发表了定义标准评价capillaroscopic特征20.,21,22可能被应用在一些风湿性疾病(www.eular.org/investigative_rheumatology_study_groups.cfm)。
Van房间吧,等的雄心勃勃的目标评估capillaroscopy作为肺参与CTD的“代理”17。他们研究的结果显示有信号,SSc模式和CTD抗体都是支持艾滋病管理CTD患者。还需要进一步的临床和科学界的努力坚持良好的临床实践指南(如果存在)在肺的管理参与CTD和收集所有相关数据,生产高性能算法的早期发现肺参与CTD。Capillaroscopy可能合并算法等的发展。
承认
凡妮莎·史密斯教授是一位研究基金会的高级临床研究员-弗兰德斯(比利时;FWO;1.8.029.15N)。FWO没有参与研究设计、收集、分析和解释数据,报告的写作,或决定提交出版的文章。特别感谢→琥珀Vanhaecke博士这篇社论的后勤支持。
脚注
看到Capillaroscopy和肺参与仪,1109页