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采用网络的方式,我们已经确定了研究重点在non-cystic纤维化支气管扩张。我们讨论这些越来越认可的支气管扩张的背景下,增加死亡率。
- 支气管扩张
来自Altmetric.com的统计
支气管扩张是由受损定义扩张支气管,临床表现为慢性和复发性呼吸道感染痰生产。等条件下囊性纤维化(CF),以前的肺部感染,风湿性关节炎、炎症性肠病,免疫缺陷和gastro-oesophageal回流与支气管扩张相关联,对管理的影响和结果。1除了囊性纤维化,有一个显著的缺乏研究支气管扩张。因此,有很大的差距在我们了解疾病的发病机理,有效管理和证据基础很差。突破性研究支气管扩张是由英国医学研究理事会在1950年代,但抗生素的发展可能导致认为重要的支气管扩张是罕见,当识别,不容易管理和临床尤为重要。两种看法都是错误的。在美国,当前流行的成人支气管扩张是000年估计为52/100,2建议至少有30 000支气管扩张患者在英国。然而,缺乏准确的数据,和英国9个中心,5000名支气管扩张患者在常规随访表明真正的患病率更高。此外,支气管扩张并不是一个良性的过程,但是有一个重要的发病率和死亡率。3,4在国家英国胸协会(BTS), 2011年审计支气管扩张患者每年恶化率为2.6,和从英国本地数据中心建议住院治疗支气管扩张和床入住率都上升。支气管扩张呼吸医学具有更广泛的意义,因为它与哮喘、肺间质疾病和慢性阻塞性肺病(COPD)。在后者,它与更多的持续性感染,长期住院,增加了医疗费用。2不幸的是,支气管扩张仍然是主要的治疗经验,或从其他呼吸道疾病外推,如CF和慢性阻塞性肺病,1尽管最近对照试验证实预防支气管扩张的大环内酯物疗法的疗效临床研究表明,支气管扩张是可能的。5有一个清晰的和迫切需要额外的研究支气管扩张有助于减少临床这种被忽视的疾病负担。
虽然有很多需要进行的研究,研究重点可以简单的分为以下三个方面:
流行病学。准确的数据在年龄和性有关的发病率、患病率和并发症是必要的为了确定临床负担的大小,以及哪些科目最危险的支气管扩张,可能,可能表明先前未知的病原学的因素。未来医疗利用数据和疾病的死亡率(或从相关的并发症)需要完全定义临床问题的严重性。这也可以识别改进的管理可能影响最健康,或确定哪些患者亚组需要最近的后续,将协助有效调试支气管扩张患者的医疗保健。
发病机理。支气管扩张的原因仅仅是定义在∼50%的病人,和程度的变化和临床进展除了治疗根本原因的机会,优先考虑研究这一领域。转化研究的黏膜纤毛的功能,需要系统性和粘膜免疫识别潜在原因或exacerbators支气管扩张。我们需要利用现代免疫学技术和新的发现,提高我们对主机/病原体相互作用的理解。充分有力的易感性基因研究是必要的评估主机支气管扩张,其进展和特定病原体感染。需要进一步的微生物的研究来阐明司机发作,支气管扩张的发展,例如,特定的病原体研究,等假单胞菌致病因素所必需的慢性感染的支气管扩张,调查和社区气道幼童腹壁薄弱的成分和微扰分子技术。同样,病毒和真菌的作用需要评估在推动发作或慢性疾病进展,前有一个既定的角色在慢性阻塞性肺病急性加重,但在支气管扩张没有确凿的数据。
管理。最近BTS支气管扩张准则是由低级的证据和对照试验数据有限,要求进一步临床试验的建立和新疗法。广泛使用的治疗方法,如吸入糖皮质激素,有一个贫穷的支气管扩张的证据基础,然而可能有肺炎的风险。气道间隙技术,治疗的基石,是由一些试验数据,然而,最佳方法仍不清楚。适当的抗生素治疗期间发作是未知的,可以个性化,如果生物标记,监测治疗反应可以被识别。我们需要更多的试验来定义病人组最有可能受益于不同抗生素预防方案,持续治疗,并评估其对细菌耐药性的影响或微生物组的内容。还有一个迫切需要研究是否收购的早期识别假单胞菌(可能使用分子技术),紧随其后的是一个最优的根除方案导致减少发病率,或延缓疾病进展。流行株假单胞菌在CF导致重大的发病率,但我们缺乏数据相互传染是否同样支气管扩张的问题。
幸运的是,最近的事态发展将有助于改善研究支气管扩张。第一,技术的进步,如微阵列,现在可以使用快速和相对廉价的全基因组测序,将有助于回答一些重要的病因学和发病机理问题。直接测序的微生物核酸从痰在微生物提供了非常详细的数据内容的航空公司,并将允许纵向细菌性呼吸道生态监测和治疗干预措施的反应。第二制药行业已经开始重要的发展计划与小说吸入抗生素制剂防治呼吸道感染。额外的开发流包括小说吸入黏液溶解的方法针对中性粒细胞炎症(可能主要推动力气道损伤)。最近的经验与临床试验表明,支气管扩张患者高度从事临床研究,暗示可能会有飞速发展。第三,最近BTS指南和连续在2010年和2011年英国国家审计在支气管扩张保健帮助支持和定义一个从医生和研究人员都增加支气管扩张的兴趣,同时强调缺乏高质量的研究数据,以及随之而来的临床实践的重要变化。的一个主要障碍,有效的异质性研究支气管扩张由于病因学和临床课程的重要变化。只有通过合作研究几个中心之间足够代表特定子组的支气管扩张患者可以招募了权威的临床试验与转化研究。为此,九个中心在英国形成了支气管扩张研究与学术网络旨在构建一个全面的数据库特征明显的支气管扩张患者的支持转化研究上述地区。 The registry will also facilitate clinical trials in bronchiectasis and help make the UK a key destination for trials of new therapies. In the USA, a similar national bronchiectasis registry has already been established by the US COPD Foundation, and has recruited over 1200 patients across multiple centres. More registries across the globe encompassing genetic, environmental and microbiological variability will be needed to make significant improvements in our understanding and effective management of patients with bronchiectasis.
为研究和证据基础改善支气管扩张,一个关键的挑战是确保病人得到最好的照顾,而新研究成果转化为病人管理。尽管许多病人保持稳定和可能充分在初级保健和一般呼吸道管理服务,一个专门的中心网络复杂的支气管扩张患者既能刺激研究和改善病人的护理。这个模型适用于复杂的哮喘。需要专门的支气管扩张治疗已经被认可的子组,与专家调试的照顾在英国原发性纤毛运动障碍患者。其他支气管扩张患者可能受益于管理中心专家专长包括那些快速进行性疾病,或感染机会,但是顽固的病原体,如耐药革兰氏阴性细菌,曲霉属真菌物种和non-tuberculous分枝杆菌。委员的识别需要专业的医疗照顾一些支气管扩张患者将确保任何创新了新的研究转化为临床实践。
确认
我们承认的支持和评论来自英国的支气管扩张研究与学术网络(麸)在写这篇文章;(1)D比尔顿,R威尔逊,皇家主管布朗普顿医院,地铁站(2)山上爱丁堡皇家医院,(3)沙利文伯明翰,(4)T威尔金森南安普顿大学,(5)JS Elborn, J布拉德利贝尔法斯特城市医院,伦敦大学学院(6)J赫斯特(7)J潜水鸟Llandough医院,威尔士,(8)Floto C豪沃思和J Foweraker特医院,剑桥(9)T小K海丝特,在泰恩河畔纽卡斯尔的弗里曼医院。
脚注
贡献者作者(广告、JB和ML)起草和修订意见。合作者审查和建议内容。
资金广告承认HEFCE临床学术高级Lecturership老化和纽卡斯尔NIHR生物医学研究中心给予支持。毫升是支持的NIHR呼吸道疾病生物医学研究单位在皇家主管布朗普顿和地铁站Harefield NHS信托基金会和伦敦帝国理工学院。UCLH / UCL收到卫生部资助NIHR生物医学研究中心的资助计划和工作在布朗教授的实验室医学研究委员会的支持下,Rosetrees信任,威康信托基金会。
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相互竞争的利益一个也没有。
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