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介绍特发性肺纤维化(IPF)是一个逐步破坏肺部疾病,最终导致呼吸衰竭和死亡。试验表明,治疗IPF患者Pirfenidone减少% FVC下降,改善无进展生存和显著降低全因死亡率的风险在1年。我们的经验是,一小部分患者显示% FVC改善治疗。
目标评估患者的比例ILD专家中心,改善,稳定或下降% fvc Pirfenidone治疗。
方法IPF诊断患者的回顾性研究根据at /人指南ILD的联合化疗,他们开始和继续Pirfenidone > 6个月了。数据是来自牛津的临床记录IPF诊所。
结果100份病历进行分析和31被排除在外(n = 15 < 6个月的治疗,n = 5数据不足,n = 2死< 1月,n = 9)。58岁男性(84.1%),11(15.9%)的女性;38(55.1%)有明确的IPF, 31(44.9%)可能的IPF。
六个月后开始Pirfenidone病人(n = 69)、5(7.25%)经历了重大的(> 10%)和9(13.04%)有经验的边际(5 - 10%)提高% FVC, 33例(47.83%)显示稳定(−5% - 5%变化% FVC), 10例(14.49%)显示边际下降(−−10% 5%),12例(17.39%)显示显著下降(> 10%)% FVC。
经过一年的Pirfenidone (n = 44名患者),3例(6.8%)显示明显的边际改善,5例(11.4%)显示,18例(40.9%)显示稳定,11例(25%)显示轻度和7例(15.9%)显示% FVC的大幅下降。
治疗后2年(n = 15例),1例(6.7%)显示显著和3例(20%)显示轻度改善,4例(26.7%)显示稳定,3(20%)显示轻度和4(26.7%)显示% FVC的大幅下降。
在% 8患者改善FVC在一年,6是雄性,6有明确的IPF,平均年龄77年(68 - 84)和中位数FVC 73.5%预测(66 - 79)。
结论现实生活中的使用Pirfenidone显示下降% FVC的明显放缓,而临床显示改善FVC重要子集。潜在的有益效果都没了22 - 24个月后,虽然少量限制这一分析。
前后,pirfenidone治疗