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文摘
背景Gadolinium-enhanced心血管磁共振心脏结节病的诊断是一个新兴的工具(CS);然而,之间的相关性程度的钆增强(LGE)和类固醇治疗的疗效和患者的不良结果CS尚不清楚。
客观的我们旨在澄清的预后影响LGE患者CS的程度。
方法类固醇治疗开始前,连续43 LGE-positive CS患者分为两组根据教育法的程度值中位数:影响程度很小教育法(LGE质量< LV质量的20%;n = 21)和大幅教育法(LGE质量≥20%的LV质量;n = 22)。我们检查了教育法的程度之间的相关性,类固醇治疗后的结果。
结果中6例死于心脏疾病,11个病人住院,因为心脏衰竭和6遭受危及生命的心律失常的患者在随访期间,大幅LGE预测心脏死亡率更高的发病率和住院治疗心力衰竭。多变量Cox回归分析表明,大幅教育法是独立与结合不良结果包括心脏死亡、住院治疗心力衰竭,危及生命的心律失常。在影响程度很小lg电器集团,LV舒张末期容积指数显著降低,LVEF类固醇治疗后显著增加,而在大幅lg电器集团LV体积和LVEF大幅改变。
结论大幅教育法与缺乏LV功能改善和高发的类固醇治疗后患者不良结果CS。
- 心肌疾病
来自Altmetric.com的统计
介绍
结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿疾病与症状性心肌参与多达7%的病人的影响。1 - 3虽然它通常与低死亡率有关,伴随心脏介入其预后恶化。4,5因此,检测心肌参与对结节病的管理至关重要。结节病,患者gadolinium-enhanced心血管磁共振(CMR)是一个有用的诊断工具来定性检测心肌参与。6 - 8在大多数患者心脏结节病(CS),后期钆增强(LGE)通常是局部的基底和外侧段LV墙或心外膜,这并不符合任何特定的冠状动脉灌注区。9LGE CMR的报道反映心肌纤维化和肉芽肿性炎症患者CS。7也报道称,心肌教育法的存在可以预测不良事件的患者系统性结节病。7,10然而,教育法的程度的预后影响尚未全面调查。在这项研究中,我们调查了教育法和不利结果的程度之间的相关性,以及在患者CS类固醇治疗的疗效。
方法
研究的患者
医疗记录筛选来确定病人诊断为CS在我们机构从2000年5月到2012年5月。CS是根据指导方针的具体诊断弥漫性肺病研究小组,结节病部门(日本卫生部和福利)。11总之,CS被诊断的基础上,组织学结果或临床研究结果。CS的组织学诊断证实当endomyocardial活检标本的组织学分析表明无干酪样肉芽肿。上皮样肉芽肿临床诊断证实了CS的心电图(ECG)异常的存在表明心肌损伤,以及至少一个的下列事项:壁运动异常,区域壁变薄,或LV的扩张;灌注缺陷铊- 201心肌显像或异常积累镓- 67柠檬酸闪烁扫描法或锝99 m - pyrophosphatemyocardial闪烁扫描法;心脏内的异常压力,低心输出量,或沮丧LVEF;和间质纤维化或细胞渗透在温和的成绩即使发现非特异性。所有患者接受冠状动脉造影,没有显著的冠状动脉狭窄。所有基线特征,包括CMR数据,收集在类固醇治疗开始前1个月。估计肾小球滤过率计算使用饮食在肾脏疾病研究方程的修改,12对日本病人系数进行修改,13如下:估计肾小球滤过率(mL / min / 1.73米2)= 194×血清肌酐−1.094×年龄−0.287×如果女性(0.739)。
根据标准协议,14CS病人管理60毫克的起始剂量强的松隔天1月,这个剂量是锥形逐渐最后10毫克隔天的维持剂量。所有患者接受研究的最终维持剂量强的松后6个月。没有参加这项研究的患者接受免疫抑制剂治疗。本研究经伦理委员会批准的国家脑和心血管中心,和患者知情同意。
超声心动图
所有患者接受超声心动图检查与商用超声系统之前和类固醇治疗6个月后启动。LV卷和LVEF辛普森被修改后的测量的方法,根据美国超声心动图学会的指导方针。15
CMR成像
CMR成像进行了使用1.5 - t先生系统(Magnetom奏鸣曲、西门子、埃朗根、德国)用一个标准化的临床协议。CMR的图像都是electrocardiographically封闭和获得重复的屏息。电影获得图像稳态自由旋进(SSFP)使用以下参数:重复一次,3.2女士;回声的时间,1.6毫秒;翻转角度,55°;矩阵,190×190;的视野,340毫米;截面厚度,6毫米;节间隔10毫米;敏感性编码因素,2。 After localisation of the heart, cine images of 9–12 contiguous short-axis sections encompassing the entire LV and 2-, 3-, and 4-chamber long-axis sections were collected. Then, gadopentetate meglumine (0.15 mmol/kg; Magnevist; Schering AG, Berlin, Germany) was administered at a rate of 3–4 mL/s using a power injector. LGE images were acquired 10 min after the injection of gadopentetate meglumine, with an inversion-recovery SSFP pulse sequence with inversion time of 300 ms.16,17教育法的参数用于SSFP重复一次,3.5女士;回声的时间,1.7毫秒;翻转角度,60°;矩阵,256×129;的视野,340毫米;截面厚度,8毫米;节间隔10毫米;敏感性编码因素,1。在9 - 12极震区片,我们排除了先端和基部的两端,因为这些部分的扫描不包括LV肌肉或斜心肌,造成不正确的信号强度。然后,七个相邻切片中剩余的片是通过使用本土化的LV烈度衰减。17
CMR数据分析
使用ARGUS电影图像分析(西门子、德国)计算LV卷,质量和功能。LGE图像进行分析使用Ziostation 2 (Ziosoft、东京、日本)。地区LGE七片极震区LGE成像自动定义为那些表现出信号强度高于预定阈值。我们使用一个阈值以上5 SDs non-damaged心肌的信号强度,因为LGE量化阈值的5 sd演示与视觉评价最好的协议和最佳再现性在不同的技术和不同的阈值,如前所报道。18,19lg电器质量计算使用LGE区域从七LGE获得成像片。教育法的程度被表示为一个百分比的LV质量根据以下方程:
患者分为两组使用中间值教育法的程度:影响程度很小LGE集团(LGE < 20%)和大幅lg电器集团(LGE≥20%)。方法用于评估教育法和代表两组图片所示图1。
量化的体积钆增强(CMR LGE)。(A, B)代表图像上LGE患者和大幅教育法,分别。左面板显示原始LGE图片,和右面板显示自动彩色LGE区域根据以下预定的设置:5 SDs高于远程十几心肌的平均信号强度。
临床随访
主要的复合结果定义为心脏死亡、住院治疗心力衰竭,危及生命的心律失常。危及生命的心律失常被定义为记录或适当的植入型心律转复除颤器治疗终止室颤或持续室性心动过速和成功为心脏骤停心肺复苏术。后续回顾性的图表总结获得的信息。复合终点只包括第一个事件为每一个病人。如果病人被我们医院由于心脏衰竭死于心脏衰竭,这算作一个事件。另外,我们没有统计住院进行非心脏原因导致住院的事件。没有患者失访。
统计分析
所有的数据都表示为±SD方法。统计分析使用JMP10(美国北卡罗来纳州卡里SAS研究所)。一个p值小于0.05被认为是具有统计学意义。连续变量进行比较,卡使用成对的或未配对t检验。分类变量的使用χ两组进行比较2测试。长期生存被kaplan meier估计分析,使用生存率较生存的差异进行了评估。单变量和多变量Cox比例风险构建回归模型研究基线数据结合不良结果的预测因子。超声心动图测量被用于分析pretherapy和治疗后的LV卷和LVEF。皮尔森相关系数分析被用来评估教育法和LVEF的程度之间的相关性变化。多元线性回归分析也与LVEF调整执行。接受者操作特征曲线(ROC)被用来检查% LGE质量的性能特点。曲线下的面积(AUC),和95%的信心ROC曲线,计算提供一个衡量的准确性% LGE质量预测结合不良结果。变量p值< 0.05的单变量模型包含在多变量分析中。
结果
总体而言,71名患者被诊断为CS。其中,21日被排除在外,因为他们不接受CMR。在50个CS病人CMR, 7个病人,其中包括两名患者没有教育法,被排除在外,因为他们没有接受类固醇治疗。最终,43例符合本研究的入选标准(15个男性和28岁的女性;平均年龄59±10年;年龄范围,29 - 73年)。平均随访时间为39±19个月(范围,8 - 73个月)。22个受试者被分配到大幅lg电器集团和21患者分配影响程度很小lg电器集团,使用中值教育法的程度。
基线特征
患者基线特征总结表1。人口因素、纽约心脏协会(NYHA)功能类,和器官参与两组之间没有差别。b型利钠肽(BNP)水平的影响程度很小LGE组明显低于大幅LGE组。系统性炎症标记物中没有显著差异,表明系统性结节病的活动,观察两组之间。类固醇治疗开始之前,也没有区别的两组类型的药物或植入装置,包括永久起搏器、植入心律转复除颤器,心脏同步模式治疗。
超声心动图和CMR分析数据
超声心动图和CMR数据在类固醇治疗也所示表1。CMR 13±7天前执行类固醇治疗的起始。低LVEF和更高的LV舒张和收缩末期容积指数大幅LGE组中观察到在类固醇治疗。虽然两组之间的差异没有统计学意义,有一个更大的趋势LV质量大幅LGE组。
教育法作为预测不良事件的程度
在随访期间,6个病人死于心脏疾病,包括五个心力衰竭患者和一个耐火心室性心律失常患者。在这项研究中没有进行非心脏死亡。此外,11例为心力衰竭住院,和六个遭受危及生命的心律失常。在这六个危及生命的心律失常,五个病人遭受持续的室性心动过速,和一个病人心室纤维性颤动。四个五植入心律转复除颤器室性心动过速的病例心电图;三个案例被适当的冲击,终止和1例antitachycardia踱来踱去。此外,一个室性心动过速的案例中,心悸的症状和降低血压、心电图和终止确认了复律法。植入型心律转复除颤器植入他。
没有心脏的影响程度很小LGE组在随访期间死亡。大幅LGE组的生存率低于影响程度很小LGE组:95%,1年,3年后,77%和72%后5年。生存率较显示结合不良结果的显著差异(log-rank:χ2= 8.10,p = 0.004),心脏死亡率(log-rank:χ2= 6.36,p = 0.012),住院治疗心力衰竭(log-rank:χ2= 8.60,p = 0.003) (图2)之间的影响程度很小,大幅LGE组。另一方面,教育法的程度似乎并未与未来出现危及生命的心律失常(log-rank:χ2= 0.87,p = 0.352)。单变量Cox比例风险模型表明,教育法的程度表示为% LGE质量,NYHA功能类,法国巴黎银行和LVEF与组合有关不良结果(表2)。此外,多变量分析表明,教育法的程度是一个独立的预测结合不良结果(调整HR = 1.10, 95%可信区间1.01到1.21,p = 0.021)。在目前的患者人群,ROC曲线分析表明% LGE质量有适度的预测能力结合不良结果(AUC = 0.77, 95%可信区间0.60到0.89)。截止% LGE≥21.9%的最佳预测不良结果相结合,敏感性为81.3%,特异性为70.3%。试验的阳性和阴性预测值分别为61.9%和86.3%,分别。
kaplan meier累积事件曲线(A)结合不良结果,(B)心血管死亡,(C)住院治疗心力衰竭,(D)危及生命的心律失常。合并后的不良结果包括心血管死亡、住院治疗心力衰竭,危及生命的心律失常。kaplan meier log-rank p值差异曲线显示。
协会的教育法与LV类固醇治疗后功能的改善
LV舒张末期容积指数和LVEF的变化从基线到类固醇治疗后6个月了图3。在影响程度很小lg电器集团,LV舒张末期容积指数显著下降(92±27和85±20毫升/ m2类固醇治疗前后分别;p = 0.005), LVEF明显增加(45±11和50±10%类固醇治疗前后分别;p < 0.001),类固醇治疗后6个月。然而,在大幅lg电器集团LV卷和LVEF大幅改变(LV舒张末期容积指数:130±38和131±40毫升/ m2类固醇治疗前后分别;p = 0.731, LVEF: 36±6和35±8%类固醇治疗前后分别;p = 0.213)。此外,回归分析显示之间显著负相关程度教育法和LVEF (r的变化2= 0.38,p < 0.001) (图4),我们观察到一个程度之间的联系甚至教育法和LVEF的变化调整后LVEF类固醇治疗前(r2= 0.43,p < 0.001)。另一方面,一个重要的协会之间不存在改变LVEF和pretherapy LVEF (p = 0.145) (图4B)。
改变LV舒张维度(A)和类固醇治疗后LVEF (B)。
钆增强后期的程度之间的关系(LGE)和LVEF的变化。
讨论
LGE成像,CMR心肌病的诊断有了翻天覆地的变化。此外,在结节病的病人,这种方法也是非常有用的检测心肌参与。因为LGE现在可以量化的程度商用软件,我们试图澄清的预后影响定量评价CS教育法的病人在目前的研究。我们获得证据证明LGE类固醇治疗前的程度呈负相关,提高LVEF在类固醇治疗后6个月,这更大程度上LGE预测心脏事件的发生率更高,即使调整LVEF。
预测的不良结果
据报道,CS保存患者的生存患者LVEF优于低LVEF。14,20.最近,教育法的预后功能成像对预测结果进行评估。它已经表明,教育法的存在与扩张型心肌病的患者不良预后的预测21,22在肥厚性心肌病患者。第23 - 25
Greulich系统性结节病的患者等和帕特尔等报道称,心肌教育法的存在可以预测心脏不利的结果。7,10然而,在他们的研究中患者系统性结节病诊断的基础上参与器官以外的心;因此,许多病人没有心肌参与都包括在内。患者CS,肉芽肿性炎症和心肌纤维化倾向于发展在疾病的早期阶段。因为LGE反映心肌纤维化和肉芽肿性炎症,7大多数CS患者可能有一定程度上的教育法时被诊断出患有CS。6事实上,我们的研究表明,在50个患者被诊断出患有CS根据指导方针11和接受CMR在我们医院,96%的病人有教育法,他们的基线特征显示相对先进的心肌损伤与先前的研究报道。7,10因此,我们假设,定量评价教育法是有用的在CS患者心脏事件的预测。本研究的结果表明,CS很大程度上患者教育法的高发病率的不良结果,包括心脏死亡和住院治疗心力衰竭。
在这项研究中,大约25%的CS心脏衰竭的病人需要住院治疗随访期间。此外,45%的患者死于难治性心力衰竭。教育法的程度表明心肌纤维化的严重程度,与LV功能障碍的严重程度。26,27因此,存在大幅LGE可以预测在CS难治性心力衰竭的病人。另一方面,危及生命的心律失常发生在14%的患者CS。危及生命的心律失常的频率大幅LGE组为高,但差异不显著。甚至在心肌局部病变可能重返心律失常的起源,不管教育法的程度,也就是说,心肌纤维化。事实上,人口在这项研究中,两位影响程度很小LGE患者局部病灶在LV隔或顶端显示室性快速性心律失常症状。这可能意味着,即使少量的lg电器可以加速心律失常,心脏衰竭而往往发生在教育法更广泛。
预测LV功能的改善
虽然是知之甚少的总体有利或不利影响类固醇治疗患者CS,据报道,此类患者轻微至中等LVEF减少(30 - 54%)显示改善LV功能类固醇治疗后在更大程度上比CS患者LVEF严重减少,19这一部分充分改善心肌功能不能期望在患者严重的心肌损伤。在扩张或缺血性心肌病患者,一个较小的程度上的教育法,表明心肌损伤程度低,据报道已经恢复LV收缩功能的一项指标。28,29日在目前的研究中,LGE预测程度改善患者LVEF CS类固醇治疗后,与先前的报道是一致的。
尸检发现患者CS在先前的研究表明,LGE代表心肌纤维化和肉芽肿性炎症。7考虑到我们的研究结果显示,患者大幅LGE LVEF类固醇治疗没有改善之前,lg电器似乎反映了不可逆心肌损伤的程度而不是肉芽肿性炎症。实际上,在这项研究中,一些病人严重减少LVEF和轻度LGE显示类固醇治疗反应好,表明教育法的程度是一个有用的指标,预期提高LVEF,独立于LVEF类固醇治疗。
研究的局限性
这项研究应该承认一些局限性。这是一个只有回顾性观察研究,只有病人CMR成像在类固醇治疗之前被录取。本研究的结果是有限的小样本事件的规模和数量。一些CS患者需要一个机械装置,如植入起搏器或心律转复除颤器紧急导电块或室性快速性心律失常的首次访问,不能接受CMR。有可能,患者容易出现心律失常事件因此被排除在外。
结论
我们认为存在大幅LGE CS与患者缺乏LV功能改善和类固醇治疗后高发病率的不良结果。我们建议CMR成像有助于建立CS的诊断和预测不良事件和类固醇治疗的疗效。
关键信息
知道在这个问题上是什么?
晚钆增强(LGE)心脏MRI心脏结节病的诊断是一个新兴的工具(CS)。
本研究添加什么呢?
我们建议心脏MRI有助于建立CS的诊断和预测不良事件和类固醇治疗的疗效。
这可能会如何影响临床实践呢?
LGE CS患者的预后影响类固醇治疗后没有被调查。我们证明了大幅LGE CS与患者缺乏LV功能改善和类固醇治疗后高发病率的不良结果。
引用
脚注
贡献者每个作者的贡献如下;概念和设计或分析或分析和解释数据,TI, YM和纽约。手稿的起草或修改它至关重要的内容,TI, TH, NY,房颤,HT,妈,香港,HO SK和WS。最终批准提交的手稿,助教和可。
资金这项工作是支持的补助金从卫生部,劳动,和Welfare-Japan (H23-Nanchi-Ippan-22可),从教育部补助金,文化,体育,科学和Technology-Japan可(21390251),日本心脏基金会的资助(可)和日本心血管研究基金会的资助(可)。
相互竞争的利益一个也没有。
病人的同意获得的。
伦理批准国家脑和心血管中心的伦理委员会。
出处和同行评议不是委托;外部同行评议。