文摘
目标。肺动脉高压(PAH)是一种危及生命的并发症的结缔组织病(CTD)。我们的目的是比较非侵入性的诊断效用成像模式,即。,magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT), and echocardiography, in evaluation of these patients.
方法。总共有81连续CTD患者和疑似PH值进行了心脏MRI、CT和右心导管术(RHC)在48小时内。功能性MRI变量(心室区域和比率,延迟心肌增强,室间隔的位置,右心室质量,心室质量指数(VMI)和肺动脉扩张性)都进行了评估。肺动脉大小、肺动脉和主动脉比率(PA / Ao),左、右心室(RV)直径比,房车壁厚,年级CT测量三尖瓣返流。三尖瓣梯度(TG)和大小的房车使用超声心动图评估。
结果。55 81 CTD患者在我们的研究中,多环芳烃,22日没有PH值,和4 PH值由于心脏病离开了。平均肺动脉压力之间有良好的相关性(肺动脉平均)和肺血管阻力(PVR)衡量RHC和VMI源自MRI(肺动脉平均,r = 0.69, p < 0.001;PVR, r = 0.78, p < 0.001)和收缩面积比(肺动脉平均,r = 0.69, p < 0.001;PVR, r = 0.68, p < 0.001)和TG源于超声心动图(肺动脉平均,r = 0.84, p < 0.001;PVR, r = 0.76, p < 0.001)。相比之下,CT显示只有温和的相关措施。MRI和超声心动图作为多环芳烃的诊断测试中表现优于CT-derived措施:VMI≥0.45的敏感性85%,特异性82%;和TG≥40毫米汞柱的敏感性86%,特异性82%。单变量Cox回归分析显示,MRI测量更好地预测死亡率。房车结束患者舒张期容积< 135毫升比那些更好的预后价值> 135毫升,1年存活率为95%和66%,分别。
结论。CTD患者和疑似PAH,心脏磁共振成像和超声心动图诊断效用大于CT疑似PAH患者的评估,和MRI具有预后价值。
肺动脉高压(PAH)是一种严重的并发症结缔组织病(CTD)和死亡率的主要原因之一1。CTD-associated PAH的患病率(CTD-PAH)估计高达13%基于右心导管术(RHC)2。这是最常见的系统性硬化症(SSc),而在系统性红斑狼疮患者估计流行率< 1%3。CTD-PAH患者通常有一个贫穷的结果相比与特发性肺动脉高压3,4,5。在这一群体中,患者多环芳烃与SSc有穷的预后有关。
诊断工具能够识别的多环芳烃具有高精确度和识别患者早期死亡率的风险增加在这个病人至关重要。超声心动图建议作为一个筛选试验,与年度患者超声心动图推荐SSc和其他形式的供当病人有呼吸困难的症状。然而,估计不能总是使肺动脉压(PAP)和超声心动图可以低估和高估PAP。RHC仍然是“黄金标准”来证实诊断的PH值,但这是一个侵入性调查。除了它给PH值的原因,只有有限的信息没有提供详细的形态学心脏或肺血管床。非侵入性的测试,可以帮助临床医生CTD患者的危险分层劣质超声心动图或谁模棱两可的结果将在诊断价值的PH值和协助分类。
疑似CTD-PAH患者常规进行高分辨率胸部计算机断层扫描(HRCT)诊断间质性肺病(ILD)的存在,常常CT肺动脉造影排除血栓栓塞疾病。心脏MRI目前形态的标准方法和定量评估心脏功能,并有越来越多的兴趣,其PH值作为疑似患者的诊断工具6。研究评估预测心脏MRI和CT的严重性PH值与各种病因相关7,8,9,10但是几乎没有报道,心脏MRI的角色CTD患者和疑似多环芳烃。我们的目的是比较不同MRI的诊断效用,CT、超声心动图措施与RHC CTD患者和疑似PH值,并评估这些成像模式的能力来评估严重性的多环芳烃和预测死亡率。
材料和方法
研究小组
这是一个回顾性研究81个连续的患者的疑似CTD-PH和发现有一大群人疑似病人我们中心的博士研究在全国指定转诊中心进行PH值与推荐1500万人口。病人被称为我们进一步评估中心筛查的临床特征表明PH值或之后实现协议使用超声心动图的结合,肺功能测试和评估呼吸困难的症状。我们建议患者筛选执行SSc每年在风湿病学中心指的是我们的中心。从筛选程序,病人接受心导管(1)如果三尖瓣梯度(TG)≥40毫米汞柱;(2)如果TG≥30毫米汞柱,但< 40毫米汞柱和DLCO < 50%;或(3)不明原因症状的存在进行性呼吸困难不管心回波图的结果11。仪是根据标准的诊断标准,在大多数情况下,这是由医生12,13,14。患者研究中必须有CT, MRI, RHC在48小时内完成。这必须与超声心动图在我们中心在3个月内RHC执行。当地的研究伦理委员会批准了成像技术的回顾性分析。综述了所有的CT和MRI扫描2胸部放射学家(SR,)盲RHC血液动力学。
这项研究包括患者从2008年1月至2010年3月平均24个月的跟踪。死亡率的人口普查日期是2011年3月31日。患者治疗根据英国国家指导方针和处方疗法是符合英国国家分配政策。
超声心动图协议
超声心动图进行使用Powervision 8000仪器(东芝、东京、日本)。右心室大小和TG测定使用三尖瓣返流的最大速度和简化的伯努利方程。超声心动图和RHC之间的平均时间间隔34天(四分位范围3 - 59天)。9例超声心动图数据目前还不清楚。
CT协议
CT肺动脉造影进行64片经由CT扫描仪(光速,通用电气医疗系统、密尔沃基、WI,美国)。以下措施:使用自动剂量减少100毫安,120 kV, 1节,旋转时间0.5秒,0.625毫米的准直,视野(FOV) 400×400毫米;100毫升静脉注射对比剂(Ultravist 300;拜耳先灵葆雅,柏林,德国)管理5毫升/秒的速度。对比度增强的收购,HRCT图像重建每10毫米使用高空间分辨率过滤器。
CT图像分析
以下CT测量变量:宽短轴直径的主要肺动脉(PA)和相应的升主动脉横径。左右PA直径也指出15。的最大距离短轴右和左心室和右心室壁厚测量所述轴面16。回流的严重程度的对比到下腔静脉(IVC)或肝静脉被分级为0 =没有回流到印度河流域文明;1 =回流到印度河流域文明的痕迹;2 =回流到印度河流域文明而不是肝静脉;3 =回流到印度河流域文明和肝静脉近端;4 =回流到印度河流域文明和远端肝静脉17。心包积液的存在与否也对CT评估。HRCT图像梯度的存在与否ILD Bezante使用评分系统描述,等18。
核磁共振成像协议
1.5 t MRI进行全身扫描仪,通用电气HDx(通用电气医疗集团)。以下措施用于4-chamber和极震区电影图片:心脏的多层螺旋平衡稳态自由运动序列,20帧/心动周期,切片厚度5毫米,FOV 48×43.2,矩阵256×256,BW 125千赫/像素,TR 3.7毫秒,TE 1.6 ms。为延迟心肌增强(测距装置),极震区反转恢复序列进行静脉注射后在一个计算10 - 12分钟0.05毫升/公斤Gadovist(拜耳,柏林,德国)。相差序列进行肺动脉主干使用electrocardiogram-gated正交序列与TR 5.6毫秒,TE 2.7毫秒,切片厚度10毫米,FOV 48×28.8,和矩阵256×128。
核磁共振分析
的轮廓右心室(RV)和左心室(LV)被蒙蔽划定手动观察者极震区栈中的图片和使用通用的软件处理。RV舒张期容积(RVEDV)结束,房车收缩末期容积(RVESV),房车射血分数,中风体积,心输出量计算。收缩压和舒张压RV和LV钱伯斯衡量mid-4-chamber视图和一个比例是派生的。RV结束舒张期质量(RVEDM),左心室舒张期结束质量(LVEDM)和心室质量指数的比率RVEDM / LVEDM (VMI)计算从舒张压极震区堆栈的图像19。RV纵向和横向运动是量化mid-4-chamber心脏视图通过三尖瓣环收缩期偏移(TAPSE)和septum-to-free墙距离,分别根据描述的方法,等20.(图1和2)。从mid-4-chamber形象RV相对面积变化(RV地区结束在结束收缩/舒张- RV房车地区结束舒张×100),收缩压和舒张压RV / LV面积比率测量(图3)。相位对比MRI是使用专门的软件处理。主要PA的轮廓跟踪同时在大小和velocity-map图像和峰值速度,PA血液流动,PA膨胀性计算21。室间隔的运动视觉分析对极震区和4-chamber观点自相矛盾的隔膜运动的存在与否。的存在与否室间隔心肌延迟强化的插入点还指出(图4)。
右心导管术
RHC执行通过颈内静脉使用7法国Swan-Ganz导管的3 PH顾问(DGK、CAE、RC)。PH值的形式是根据标准标准分类22并要求在RHC平均肺动脉压(肺动脉平均)≥25毫米汞柱建立诊断博士PAH患者需要肺动脉平均≥25毫米汞柱,肺楔压≤15毫米汞柱。
统计分析
统计分析与SPSS 16.0版(美国SPSS,芝加哥,IL)。比较CT和MRI测量PH值和患者之间no-PH主题,独立t测试和卡方测试使用。皮尔森的测试是用于确定图像之间的相关性和RHC措施。PAH患者诊断能力,识别,评估使用receiver-operated特征(ROC)曲线分析。生存曲线相比kaplan - meier方法和使用时的生存率较。中间值被用来分离连续变量分成2组。单变量Cox回归分析是用来计算的风险比和CI以下预测:年龄,右心房压力,混合静脉氧饱和度,心脏指数、肺动脉平均,肺血管阻力(PVR), RVEDM, RVEDV,肺动脉与主动脉比(PA / Ao)和房车壁厚。p值< 0.05被认为是具有统计学意义的分析。
结果
相关的MRI、CT和超声心动图发现与血流动力学数据
表2总结了MRI测量数据之间的相关性和肺动脉平均PVR来自RHC。好之间的相关性被发现肺动脉平均PVR和VMI, RVEDM,收缩压和舒张压和RV / LV面积比;和温和的相关性被发现TAPSE, PA膨胀性,右心室相对面积变化。巴勒斯坦权力机构平均血流量测量相位对比MRI与心输出量来自RHC呈中度相关(r = 0.59, p < 0.001),而不是与肺动脉平均或PVR。为变量从CT扫描测量,PA大小,PA / Ao比率,房车壁厚,RV / LV比率和分级肝静脉回流只显示中度相关性肺动脉平均和PVR。结果CT和TG结果进行了总结表3。TG与肺动脉平均和PVR测量超声心动图相关强烈RHC(肺动脉平均,r = 0.84, p < 0.001;PVR, r = 0.76, p < 0.001)。
MRI的诊断价值、CT和超声心动图来识别高危人群的多环芳烃
MRI和CT扫描的性能和不同阈值的TG中概述表4,5,6。VMI是表现最佳的核磁共振测量,截断值≥0.45由ROC分析[曲线下的面积(AUC) = 0.87),敏感性为85%,特异性为82%,和似然比为4.5。PA膨胀性的分界点≤15 (AUC = 0.85)的敏感性80%,特异性78%,似然比为3.6。CT的措施评估,存在PA / Ao比率≥1 (AUC = 0.71)低灵敏度为59%,特异性73%,似然比为2.2。房车壁厚≥3.5毫米由ROC分析(AUC = 0.73)显示的敏感性65%,特异性67%,似然比为1.9。尽管心包积液的存在100%的特异性,敏感性较差(23%),这是在只有12个病人。TG表现强劲的诊断测试组(AUC = 0.87)。最强的TG PH值诊断阈值为40毫米汞柱,在这个分界点的敏感性为86%,特异性为82%,诊断PH值和似然比为4.6。
生存分析
平均跟踪期为24个月,在研究期间有10人死亡。单变量Cox回归分析表明,平均动脉压,混合静脉氧饱和度,RVEDV, RVESV, VMI, RVEDM预测死亡率在PAH (表7)。kaplan meier生存曲线显示患者RVEDV < 135毫升明显比那些更好的生存RVEDV > 135毫升(生存率较,p = 0.024)。kaplan meier RVEDV生存曲线所示图6。在我们组患者,VMI的kaplan meier存活曲线使用中值的0.75还预测死亡率,p值为0.04 (图7)。多变量分析没有执行,因为低的死亡人数。
讨论
我们比较MRI与CT的诊断效用和选择超声心动图措施,第一次,在一个大没有群CTD患者和疑似多环芳烃。我们已经表明,MRI和超声心动图指标有很好的相关性肺动脉平均和PVR RHC时表现良好在预测高危人群中多环芳烃的存在。此外,体积和质量的措施来自MRI预测结果。相比之下,CT指标相关只有适度与侵入性肺血液动力学指标和贫穷PAH诊断实用程序。
一些研究调查了角色的超声心动图评估与肺动脉平均PH值和显示很强的关联和PVR RHC,和我们的研究结果与之前的报道相一致23,24,25,26。建立了超声心动图筛查PAH的SSc的日常临床实践。三尖瓣峰值的TG计算速度是最常用的测量,用TG≥40毫米汞柱有一个好的积极的预测价值识别的多环芳烃,我们已经证实。然而,没有门槛,可以自信地排除有症状的病人中多环芳烃的存在,这导致了其他诊断测试的兴趣。虽然具有成本效益和现成的,超声心动图是operator-dependent 1研究,充分估计大约三分之一的TG是不可能SSc疑似PAH患者27。MRI无损伤,不包括电离辐射,重要的是它允许详细的分析结构和功能的证据,并通过超声心动图与TG测定这些可以准确量化在绝大多数病人。疑似患者的心脏核磁共振的效用CTD-PAH低估,仅限于SSc和PAH患者18,26,28。据我们所知,我们的研究首次分析几个定量核磁共振测量的子群CTD患者和疑似PAH金本位RHC相比。
多环芳烃的增生性血管病变导致肺动脉平均和PVR的增加,导致重构和RV的代偿性肥大。随着后负荷继续增加,房车扩张和失败接踵而至29日。因此,有兴趣的措施可能会揭示了重构过程,如房车质量和液体超负荷室体积的变化。在我们的群体中,房车质量显示最好的相关性肺动脉平均(RVEDM, r = 0.70;VMI, r = 0.68);这并不奇怪,因为房车质量部分反映了房车后负荷的影响29日。我们之前和其他人表明VMI可以预测PAH患者的疾病严重程度19,30.;然而,收购和后处理房车质量评估是一个耗时的过程。在我们的研究中我们也证明了简单和快速测量如RV / LV收缩面积比也显示良好的与导管相关血流动力学(肺动脉平均,r = 0.68;PVR, r = 0.69)。的确,作为诊断工具,PA膨胀性测量从相位对比MRI也同样可靠的诊断多环芳烃VMI估算值≤15时,可迅速进行测量。一个简单的方法来量化收缩期房车功能是衡量房车壁运动。三尖瓣环平面收缩偏差(TAPSE)量化RV的纵向收缩功能。Septum-to-free墙距离(陕西林业局)是衡量RV的横向运动自由壁和室间隔的位置考虑在内。这两个措施曾被应用在特发性肺动脉高压患者的磁共振成像20.,31日,我们的结果显示一个更好的关系与肺动脉平均TAPSE相比,陕西林业局。主要参与心肌一直在报道SSc在心肌纤维化和心肌参与建立典型结果32。对比度增强延迟核磁共振、疤痕或纤维化表现为高信号强度和典型的发生在插入点室间隔的PAH患者33。Tzelepis,等分析36 SSc,发现患者66%有测距装置34。左心室的测距装置是典型mid-wall;然而,少数患者也在室间隔测距装置插入点在缺乏PH值。超声心动图评估。我们的研究调查的患病率在疑似PAH患者测距装置;有趣的是,患者4 SSc测距装置在基于RHC PAH的缺失。“主”的过程中心肌参与SSc可能占这个发现在我们的病人多环芳烃35。
PAH的发展CTD患者对生存产生重大影响,这组和病人预后差相比其他形式的多环芳烃3,4,36。VMI是指出预测结果的选择组SSc-associated PAH患者19。在氮化镓PAH患者,等发现PA膨胀性,认为反映肺动脉的刚度,当测量无创是死亡率的重要因素37。范沃尔弗伦,等发现低中风体积,房车结束舒张期容积指数和左心室充盈受损独立预测PAH患者的死亡率29日。我们已经表明,这些发现是广泛适用于CTD-PAH患者和演示了房车的MRI测量体积和VMI的能力来识别患者更好的结果。
CT的广泛可用性导致了使用这种兴趣除了超声心动图来提高诊断的准确性23。胸部CT是一个重要的,建立了形态调查气喘吁吁CTD患者和可以提供有用的形态信息。尤其是HRCT可以识别甚至微妙的肺实质参与。在最近的一项研究中,我们演示了中度相关性RV / LV比率衡量对比CT和回流到肝静脉和肺动脉血流动力学23。然而,作为单独的测量,形态CT数据的作用似乎是有限的预后和诊断工具。PA测量,其中一个特性经常评估CT在怀疑PH值,是一个不可靠的预测存在的PH ILD患者38。对比程度的回流到镜子印度河流域文明和肝静脉回流的体积39之间,显著相关性肝静脉回流和肺动脉平均PVR曾被观察到23;类似的结果在我们的研究中。这个符号,然而,可能不是非常具体,因为并发操作在屏息将提升右心房压力和理论上会导致对比回流。房车肥大患者中常见博士陶醉,等报道好协议房车壁厚和肺动脉平均cardiac-gated CT研究患者的PH值40。我们复制类似相关的子群CTD患者使用noncardiac-gated CT。然而,我们的研究并建立核磁共振诊断准确性高于CT,这并不奇怪因为封闭的图片和功能信息,可以获得从核磁共振。
对我们的研究有局限性。这项研究是在第四纪转诊中心进行PH值,在患者被怀疑与PH值从筛查项目或由于症状的存在。这一组是有多环芳烃的风险特别高;因此这将是最合适的考虑进一步的无创性评估这些患者。CT肺动脉造影用于评价心脏测量不是cardiac-gated。然而,CT表现为疑似PH值不是经常cardiac-gated和我们的研究反映了CT的效用,通常是在常规临床环境中执行。在最近的一份报告中,Meune等提出了一种分数的风险分层PAH SSc患者根据临床测试41。选择病人使用这种危险分层工具可能是一个选择,特别是在低风险的人口。然而,我们的结果表明MRI在高危人群的价值。
我们的研究结果表明,心脏MRI诊断与TG的测量精度,当这可能是使用超声心动图评估;它优于CT评估疾病严重程度和诊断PAH CTD患者高危的多环芳烃。MRI可以识别与高度的确定患者可能有多环芳烃的特定值,可能疑似PAH患者低质量超声心动图或患者不愿入侵调查建立一个积极的诊断多环芳烃。此外,心脏MRI还提供额外的优势预测CTD-PAH患者死亡率的子群,并可能有价值的识别患者更积极的治疗。无论是成像测试可以自信地排除多环芳烃和右心导管术仍然是明确的调查在持续的症状患者尽管放心的调查。
脚注
拉贾拉姆和d Capener支持无限制的研究经费来自辉瑞、拜耳、分别。A.J.迅速、r . Condliffe c·戴维斯J.M.野外,而D.G.基利接收来自国家卫生研究院的资金通过生物医学研究单位资助计划。J.M.野生也由工程和物理科学研究委员会资助。
- 发表2012年3月2日。