文摘
目的:确定风险因素发展硬皮病患者的肺动脉高压(PH) (SSc,系统性硬化症)。方法:我们使用了一个群1136 SSc患者使用严重的PH值作为自然历史研究的主要结果。结果:361个人没有最初的超声心动图的PH值,92(26.0%)轻中度PH值和48个(13.6%)病人严重的博士发展严重的PH值较低的初始DLCO预测(48.8%)比那些没有开发PH值预测的(56.8%)。轻中度患者酸碱发展到严重的概率17%,和15.6%的概率回归任何博士个人有限的疾病,轻中度PH值,和年龄> = 47年或诊断患严重的PH值,27.3%的可能性相比,8.5%患者弥漫性疾病,没有证据表明PH值,在诊断和年龄< 47年。纵向回归模型估计,个人有限的疾病,轻中度的PH值、DLCO < 50%预测的年龄调整优势比8.6 2年内发展严重的PH值相比,个人没有这些危险因素。结论:发展严重的PH值在某些子组的SSc患者并不常见。PH值的进展的危险因素包括年龄、有限的皮肤疾病,和肺动脉压力升高时最初的评估。