文摘
慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)是一种危及生命的和使人衰弱的疾病影响了5%的肺栓塞的幸存者。诊断测试是重要的区别于其他形式的肺动脉高压和评估肺动脉内膜切除手术的可行性。
本文提供了一个最新的角度看待疾病的诊断和评估。CTEPH患者经常有肺栓塞的历史,深静脉血栓形成,血栓形成倾向,脾切除术,ventriculo-atrial分流,炎症性肠病或恶性肿瘤。胸部x线摄影可能揭示肺梗塞。CTEPH经常被诊断为楔形灌注缺陷与正常通风扫描期间ventilation-perfusion闪烁摄影,但摘要多层ct血管造影,可用于鉴别诊断。
右心catheterisation诊断需要确认。是否适合手术评估评估阻塞血管的数量可以disobliterated上下文的肺血管阻力。肺血管阻力的比例远疾病的明显障碍的象征。常规肺血管造影术、摘要多层ct血管造影术,可能,磁共振成像可以援助的决定,但危险分层系统是必要的。
总之,CTEPH可以通过手术治愈,提供病人诊断和评估使用适当的技术。
慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)是由于阻塞肺血管床的nonresolving thromboemboli [1,2]。尽管证据积累CTEPH可能由一系列血栓性肺血管或炎性病变,肺栓塞CTEPH仍是最常见的原因。而thromboemboli解决在大多数病人(30天内3),随之而来的正常化血液动力学和气体交换,多达25%的病人显示持续肺动脉高压或异常灌注持续几个月或更多4,5]。
的累积发病率CTEPH肺栓塞后据报道在1.3%之间6)和5.1% (71年之后,0.8% (8)和3.8% (9]后2年。虽然这些研究发现没有病例CTEPH >肺栓塞后2年(8,9),他们的相对较短的持续时间可能导致CTEPH的整体出现的低估。此外,许多患者开发CTEPH(62%的近端与远端疾病和49%)没有历史的肺栓塞10]。唯一的以人群为基础的数据CTEPH注册表表明CTEPH的发病率在英国在2005年是1.75每百万(10]。然而,这估计只考虑患者诊断专家中心肺动脉高压的管理。
肺部动脉内膜切除术(豌豆)仍然是治疗的首选CTEPH和执行成功在少数专家中心(11,12]。靶向治疗对患者的肺动脉高血压研究了CTEPH操作,但没有治疗与功能改善随机临床研究(1,13]。诊断测试是非常重要的区分CTEPH和其他形式的肺动脉高压和评估可操作性。对肺动脉高压的管理更新指导最近提供的第四个世界研讨会肺动脉高压(1)和欧洲心脏病协会和欧洲呼吸学会工作组对肺动脉高压的诊断和治疗188bet官网地址14,15]。本综述的目的是提供一个最新的视角CTEPH的诊断和术前评估。
诊断CTEPH
CTEPH应该考虑在所有原因不明的肺动脉高压患者,诊断过程开始与患者的历史。数据从三个欧洲专家中心阐明风险因素CTEPH通过比较CTEPH和肺动脉高血压患者(16]。除了先前建立的风险因素,如肺栓塞的历史,深静脉血栓形成,ventriculo-atrial分流,感染心脏起搏器和脾切除术16,17),并确定了小说与CTEPH相关的因素,如甲状腺替代疗法和恶性肿瘤的历史。其他风险因素建立包括骨髓增殖性疾病和炎症性肠病(2]。CTEPH注册在英国和欧洲潜在CTEPH注册表有可能进一步描述CTEPH患者(18,19]。额外的流行病学研究幸存的肺栓塞的病人也需要。
常规血液学的和生化测试通常是不起眼的CTEPH患者,尽管狼疮抗凝/ anti-cardiolipin抗体已确定在10 - 20%的CTEPH患者(16,20.]。也有一些迹象表明thrombophilic增加趋势(21,22]。CTEPH患者肺功能测试通常是在正常范围内或只显示轻度限制性模式造成实质疤痕(23]。一氧化碳扩散能力可能正常或降低。胸部x线摄影可能揭示hypovascularity的病灶部位或楔形边缘浸润符合肺梗塞,但往往是不起眼的1]。超声心动图随访可能有用的幸存者的急性肺栓塞肺动脉高压的迹象或右心室功能障碍住院期间是否肺动脉高压放电后解决了3 - 6个月(14]。
Ventilation-perfusion闪烁扫描法是首选的检查排除CTEPH(图1所示⇓)[1]。肺灌注的完全没有一个涉嫌其他疾病过程,如恶性肿瘤,纵隔纤维化或血管炎。楔形灌注缺陷与正常通风的扫描是一个明确的迹象CTEPH(图2所示⇓),但可能需要额外的成像技术来区分从特发性肺动脉高血压24]。例如,多行计算机断层扫描血管造影显示血管障碍和马赛克灌注模式CTEPH患者。相比之下,血管的修剪可以看到在特发性肺动脉高压肺血管造影术。结节性毛玻璃模式和纵隔腺病也有时可见通过计算机断层扫描在肺动脉高血压患者。而这些特性并不一定特定于肺动脉高血压,他们可以帮助区分小血管肺动脉高压和CTEPH。血液动力学的评价CTEPH使用正确的心脏catheterisation至关重要;静止或轻微的症状患者在运动。pre-capillary肺动脉高压(平均肺动脉压力≥25 mmHg,肺毛细血管楔压≤15毫米汞柱和肺血管阻力> 2木单位)证实了诊断CTEPH慢性/组织血栓栓塞患者障碍物(表1所示⇓)[14]。除了CTEPH诊断的作用,对心脏catheterisation可以提供额外的信息关于疾病严重程度,对心脏功能和混合静脉氧饱和度(1]。运动测试时对心脏catheterisation也可以导致疾病严重程度的评估。
术前评估CTEPH
患者是否与豌豆取决于CTEPH可以手术治疗,在很大程度上,在肺血管障碍的分布。dual-compartment肺血管床假说提出,有两种类型的肺血管病变在CTEPH: 1)近端nonresolving thromboemboli;2)远端障碍物和伴随的小血管动脉病和改造25]。然而,这两个不能区分的基础上单独肺血液动力学(26]。因此,血管摄影需要想象血管的分布变化。
常规肺血管造影术的黄金标准的技术检查CTEPH手术之前,并且可以显示肺动脉扩张,血管障碍,网,post-obstructive肺的扩张和灌注差区域(图3所示⇓)[24]。然而,传统血管造影术的侵袭性限制了其在临床实践中使用。摘要多层ct血管造影的优势是侵入式的,而拥有一个分辨率接近传统的肺血管造影术。此外,它显示了一个马赛克的肺衰减模式特点一旦困气被排除(图4所示⇓)[24]。
磁共振成像是另一个拥有巨大潜力的非侵入性技术,尽管有限的可用性。它可以用于形态、解剖和功能评估心脏(如。心脏室尺寸,心室壁肌肉和运动)和肺循环(如。网、血管障碍和肺动脉流,使估计的血容量和心脏输出)。
必须与血液动力学的值从右心catheterisation血管障碍被成像。这是区分不实用的疾病和手术的疾病:肺血管阻力,过度升高相比,可见梗阻的程度是一个典型的不实用的疾病的迹象。
三维成像可以支持这个决定,但是仍有很多困难。例如,没有危险分层或评分系统来帮助患者手术的选择,没有解剖平面手术前评估的方法。手术管理评估病人的最重要的任务是选择那些将受益于豌豆用最小残余术后高血压的风险。决策过程的复杂性意味着调查评估是否可操作的CTEPH应该执行专家中心密切合作与外科中心执行豌豆。最后的决定应当由一个多学科团队和可操作性涉及外科医生执行豌豆。
结论
CTEPH是危及生命的衰弱的疾病,可能是可治愈的豌豆。它可以被跟踪患者危险因素,如肺栓塞的历史,应该考虑在所有患者原因不明的肺动脉高压。CTEPH豌豆的治疗选择。特定的病人是否适合手术应考虑通过案件的基础上由一个有经验的多学科小组,包括外科医生负责。
感兴趣的语句
j . Pepke-Zaba收到Actelion股价议长的谢礼,拜耳先灵葆雅制药,Encysive联合疗法,在顾问委员会任职Actelion股价,辉瑞、葛兰素史克和联合疗法。
出处
出版的同行评议的这篇文章是由拜耳先灵葆雅制药公司德国(主要赞助商,欧洲呼吸审查问题115)。
确认
医学写作提供的支持是c .温彻斯特(英国牛津牛津PharmaGenesis有限公司)代表拜耳先灵葆雅制药公司(德国柏林)。本文基于在研讨会上作发言之前由拜耳先灵葆雅制药公司在2009年的欧洲心脏病学协会会议在巴塞罗那,西班牙。提供的图片是n Screaton(特顾问放射科医生,医院,剑桥,英国)。我也想感谢来自英国国家肺动脉高压中心的同事在伦敦,谢菲尔德,纽卡斯尔、格拉斯哥和剑桥。我想特别感谢d·詹金斯j·邓宁和美国土司(外科医生);n Screaton和d Gopalapn(放射科医生);特和k .剪切和n·莫雷尔(PVDU)。
- 收到了2009年11月23日。
- 接受2009年12月21日。
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