文摘
准确评估特发性肺纤维化(IPF)疾病严重程度是不可或缺的IPF患者的护理。然而,到目前为止,没有普遍接受或分期系统进行验证。有一个丰富的数据使用信息从生理、获得放射和病理参数,在隔离或组合,在IPF评估疾病严重程度。最近,有兴趣使用血清生物标志物和计算tomography-derived定量肺纤维化阶段IPF疾病严重程度的措施。本文将专注于举办IPF的建议方法,在基线和串行评估、自己的优势和局限性,以及未来的发展。
文摘
分期疾病严重性IPF挑战:回顾当前可用的方法和未来的发展http://ow.ly/oBoJ30e8kVS
介绍
特发性肺纤维化(IPF)的最普遍形式特发性间质性肺炎(IIP),是在国际准则定义为“一种慢性、逐步fibrosing IIP,主要发生在肺部的老年人和相关的组织病理学和/或放射模式通常的间质性肺炎(摘要)”(1]。作为行为不同,它在一些人迅速进步生产逐步丧失的肺功能早期死亡,而进步更在不知不觉中与其他时期的明显症状和生理稳定(图1)。总的来说,IPF与不良预后相关,平均生存时间大约2 - 3年,据回顾纵向研究可以追溯到1990年代末(2- - - - - -6]。
是IPF承认,准确评估疾病严重程度至关重要的保健医生提供IPF患者。其重要性横跨整个宽度的医疗保健计划和资源提供、报销的高成本antifibrotic药物和临床试验的设计。评估IPF疾病严重程度的一个方法是通过举办其程度使用获得的信息从生理、放射和病理评估。为例,基于流行的程度的肺功能损害和/或放射性异常的程度,IPF严重性历来是描述使用不精确的术语如“温和”、“温和”、“严重”,“早期”或“高级”的疾病。不足为奇的是,这种方法并没有得到普遍的接受或被指定为常规临床实践。它真正的预后价值仍不清楚(1]。
数据可能存在,允许更多的判断认为是疾病严重程度的评估使用更精确的变量。事实上越来越多的知识是新兴阐明临床选择之间的关系,生理,成像和病理因素和死亡率在IPF (1]。尝试了将这些决定因素[改进预测的过程7- - - - - -9]。血清生物标志物的潜在效用作为额外的IPF疾病严重程度的指标是获得更广泛的关注;表达生物介质测量或模式的集成诊断和预后系统无疑将是未来的主焦点IPF研究[10- - - - - -15]。
目前缺乏一个普遍采用的分段IPF或验证工具是证明了不确定性方法这一问题的最佳方式。本文将专注于当前的分期IPF严重性意味着在基线和串行评估、自己的优势和局限性,以及未来的发展。
为什么阶段IPF患者?
IPF的支持者举办给出了多种解释的支持,其中包括渴望提高信息的质量,可以沟通病人和他们的照顾者,以及帮助确定临床启动治疗的标准,尤其是在医疗保健系统中,这种治疗是严格监管。此外,精确的分段算法,可以敏感区分早期的进步和慢性疾病可能有助于稳定精炼持续的治疗决策。一个可靠的方法,强调病人,因为他们更高级阶段的疾病进展也是可取的,而使肺动脉高压等并发症的早期识别和/或右心衰,或促使及时转诊移植评估或专家临终关怀。从研究的角度来看,治疗试验需要敏感标记评估疾病严重程度的变化。此外,例轻度至中度严重IPF由标准化目标分期协议可能更有效地纳入到观察或介入试验(16]。
临床、生理和疾病严重程度的功能标记
大量的临床、生理和功能变量,捕获在基线和纵向,一直与IPF死亡的风险增加有关。然而,它仍然是不可能自信地检测IPF处于初级阶段,在临床上一致的方式评估其严重性,对治疗的反应的可能性,预测或预测随后的疾病行为敏感使用一个标记。第三阶段IPF试验的异质性特征说明了缺乏标准化方法研究设计以及争论最佳中小终端。最近的一个共识的努力包括来自间质性肺病(ILD)专家和患者提出的采用一组核心领域和未来的结缔组织疾病有关的临床试验结果措施ILD和IPF (CTD-ILD),但还有待考验17,18]。
临床疾病严重程度在IPF的标志
IPF的呼吸困难和咳嗽是最常见的症状,可以显著影响日常活动和健康相关的生活质量(HRQoL)受影响的个人。然而,症状严重程度本身是出了名的难以量化。呼吸困难的评估使用加州大学圣地亚哥气短问卷(UCSD-SBQ)已经被用来作为次要终点在第三阶段试验(19]。与此同时,英国医学研究理事会(MRC)呼吸困难量表用来援助IPF疾病严重度的分层20.]。当评估纵向,后者也已被证明能够预测临床进展21]。尽管廉价和相对友好的,但大多数呼吸困难评估工具尚未开发的专门为ILD IPF(等情况下18]。
咳嗽也与疾病进展相关的IPF (22]。咳嗽量表、问卷、挑战测试和监控方法用于评估咳嗽严重程度在IPF及其对HRQoL的影响23]。莱斯特咳嗽问卷(LCQ)已被证明是敏感的连续变化,因此被认为是一个合适的工具在IPF试验结果17,24]。
生理疾病严重程度在IPF的标志
用力肺活量(FVC),以及在较小程度上,扩散能力的肺一氧化碳(DLCO)是最常用的肺功能参数表示IPF严重性、进展和对治疗的反应。纵向下滑FVC似乎更好地预测疾病进展及死亡率比基线值(25,26]。因此,该参数已成为首选的临床治疗试验的终点。一个绝对FVC的≥10%或下降DLCO≥15%的6个月一直被视为临床重要和经常被用来描述“重大”疾病进展(27]。Richeldiet al。(28提出了使用相对而非绝对下降10%的FVC检测疾病进展的机会最大化与预后的准确性。
现有的数据还表明,“边际”(5 - 10%)下降percent-predicted FVC在IPF的6个月死亡率增加有关,临床上重要的区别(MCID)最小为这个参数估计有2%至6%的基线测量(26,29日]。FVC的斜率变化的评估使用串行测量减少固有的可变性FVC测量相比,FVC的差异在两个时间点测量。已经提出,每天回家与便携式监测FVC肺活量计可以提供一个更为敏感和疾病的早期预测的行为和结果比定期医院测量相同的标记(30.]。在这个报告中,下降的速度FVC每天回家肺量测定法被证明是高死亡率的预测,从早在3个月。这些结果表明,每日FVC记录可能作为疗效端点值,使用它可以缩短临床试验早期阶段的持续时间。在临床领域,趋势检测到每日FVC监控也提醒病人及医生早期疾病进展或出现急性恶化事件。
FVC≥50%患者分组分析预测的提升和INPULSIS试验显示,该实用程序的FVC的标记IPF进展及其对治疗引起改变(19,31日]。然而,许多患者临床实践与FVC < 50%预测和/或显著降低DLCO水涝严重纤维化疾病,慢性阻塞性肺疾病共存或肺动脉高压试验排除在外。试验研究结果可能不完全适用于大多数病人在现实世界中,因为他们的疾病严重程度属于更广泛的生理障碍比试验设置。所直接相关的临床实践是INPULSIS-ON演示,INPULSIS试验的开放式扩展IPF的nintedanib FVC下降是比较治疗48周内个体间的FVC躺在的50%预测马克(32]。
西地那非的STEP-IPF研究先进的IPF患者登记DLCO< 35%的预测(33]。13%的死亡率在28周在这个群组的严重疾病与2年期13.7%致死率透露安慰剂的汇集分析武器的激励和能力试验,包括“轻度到中度”IPF患者34]。这些结果说明死亡风险之间的相关性和IPF疾病严重程度。在现实中,然而,正是因为最近试验受到较低的死亡率,他们不得不依靠集中数据分析突出antifibrotic治疗的潜在影响调制疾病死亡的风险。
同样,汇集和临床试验的荟萃分析pirfenidone表明,死亡的相对风险IPF减少超过120周的治疗(35]。似乎持续pirfenidone治疗那些疾病进展,定义为≥10%的绝对下降期间FVC后前6个月的治疗,仍然可以是有益的,反映在后续FVC衰退或死亡的风险较低36]。
事后子群分析pirfenidone和nintedanib试验表明,所谓的“保留肺容积”患者(FVC > 90%的预测nintedanib pirfenidone子群的子群和FVC≥80%)有FVC下降的速度堪比那些有中度或严重的疾病,他们也受益于antifibrotic治疗患者相同的程度更简约肺容积(37,38]。因此,一旦一个自信IPF诊断,它可以合理质疑如果疾病的精确分类成非常温和,轻度或中度组antifibrotic资格治疗是必要的。至关重要的是,这些观察强调确保及时IPF诊断的重要性,但是这个过程遭受缺乏临床工具来区分早期IPF微不足道的肺间质异常中遇到越来越多的慢性吸烟者。这种变化,是否代表与吸烟有关ILD,经常保持亚临床和,在大多数情况下,并不随时间进展(39,40]。
严重的IPF似乎也与急性发作的风险更高(31日]。因此可能假定,发展的速度放缓,量化延误的损失FVC, antifibrotic策略可能会延迟时间恶化。现在是困难的或不可能研究这个前提,因为这将是不道德的拒绝antifibrotic治疗一定程度的IPF患者同时前瞻性监测他们的发展严重恶化的疾病。
关于percentage-predicted变化数据DLCO作为预测的标志在IPF生存是不确定的。回顾性分析治疗interferon-γ1b未能识别的阈值DLCO改变这一预测死亡率,虽然早前的一项研究表明,趋势DLCO水平可能提供重要的信息来确定死亡率(41,42]。近来有人提出,基线DLCO优于基准FVC IPF的预后因子(25]。英国未来的IPF队列的一个分析类似的建议DLCO比FVC的预测死亡率,尤其是在患者的特定风险因素预示着更糟糕的预后,如伴随的肺气肿和肺动脉高压(43]。在患者的IIP的一项研究中,基线和6个月下降K有限公司(调整功能肺泡体积扩散能力)与早期和总体死亡率增加有关(44]。这些结果表明,FVC可能不是唯一的,甚至纤维化疾病进展或死亡的最佳预测值在实际临床军团当连环生理变化进行评估。
纵向使用时肺量测定的参数有一定的局限性。很难确定纵向变化是由于测试差异或反映出真正的肺功能变化45]。FVC可以不敏感的改变及5 - 10%的边际变化很难解释在一个单独的46]。的测量DLCO和K有限公司更广泛,更难以执行,患有严重的疾病。他们也受到个体内部和实验室内部变异大于FVC和敏感影响并存状况如肺气肿或肺高血压。
疾病严重程度在IPF的功能标记
基线和6分钟步行试验的距离在6个月的改变(6随钻测量)已报告在IPF(死亡率的独立预测因子47]。MCID 6随钻测量被估计在21.7米和37米在一群IPF患者安慰剂武器分配的能力试验(48]。,以及早期的发现干扰素γ-1b试验,证实6随钻测量的实用性和有效性来衡量疾病状态和端点IPF临床试验(49]。稀释在6 mwt也在IPF与死亡率相关,但测量血氧饱和度下降是受贫穷再现性(50,51]。有趣的是,异常心率复苏后6 mwt或心率之间的差异在1分钟后结束,完成测试显示死亡率的独立预测因子和IPF患者肺动脉高压(52,53]。
总之,尽管人们日益接受的观点是,许多因素如FVC区间变化,呼吸困难和6随钻测量可以单独或集体与一个特定的IPF的严重性,这并不等同于被可靠的纵向预测疾病进展。实际上,当合并在临床预测模型时,他们表现得更好预测二进制结果像呼吸住院和死亡,而不是内在的疾病进展(54]。这凸显了需要的开发和验证工具,有可能预测疾病进展的风险行为这将是有用的在临床决策和设计未来的临床试验。
放射性疾病严重程度的标志
半定量计算机断层扫描
最相关的计算机断层扫描(CT)网状纤维ILD的模式,牵引支气管扩张、蜂窝和毛玻璃不透明,有特定的和广泛的同意定义(55]。
视觉评估疾病程度可以报道定义糟糕的轻度,中度或严重,或可以报告估计肺的比例影响到最近的5%,10%或者25%。这种疾病的心理映射程度可能更容易在一个比的三维显示肺CT部分(46]。为了解决这个问题,一个混合的方法将肺划分为三个或五个部分基于相应的纵隔结构已广泛应用(9,56,57]。
一些研究调查的纤维化程度之间的关系在CT和结果在一个时间点。基线模式,尤其是蜂窝,摘要/ IPF的标志,也被广泛调查结果的标记(一些研究结果差异)58- - - - - -63年]。lynch等。(58),使用non-volumetric CT,发现整体的纤维化程度,定义为网状和蜂窝CT的程度,在IPF死亡率的独立预测因素。同样,研究欣等。(64年)和E戴伊等。(61年]发现纤维化的总体程度上表明不良预后IPF患者人群中,不仅包含但其他纤维iip。这些研究的结果表明,增加疾病程度上CT在IPF无疑是与不良预后相关。然而,临床上有用的分期系统基于成像(如癌症分期)的设置中使用的那些传统上要求绝对的否决,划分不同预后组。在这方面,有一个在IPF缺乏研究。在一项研究中,Romei等。(65年)结果表明,基线蜂窝> 25%,纤维化评分> 30%,牵引在所有四个叶支气管扩张的贫困指标结果。
CT模式之间的关系,而不仅仅是疾病的程度上,也一直在IPF学习。接受研究的98名患者组织学证实诊断IPF的年代umikawa等。(66年将患者分为三组:1)明确的摘要;2)符合摘要;和3)暗示另一种诊断。不同组之间在预后无显著差异被发现,但预后受牵引支气管扩张和整体纤维化评分的影响。最近,有数据表明,很多情况下可能的摘要模式(即。没有形成蜂窝状基线高分辨率CT (HRCT))遵循类似的轨迹与一个明确的摘要模式(即。在基线HRCT)蜂窝。一个事后亚组分析从INPULSIS试验表明,诊断为IPF患者基于可能的摘要模式在HRCT显示类似的下降速度FVC患者明确的摘要模式在HRCT上基于蜂窝的存在或摘要的组织学诊断(63年]。
较少研究系列CT监测疾病进展在IPF使用视觉评估疾病程度。lee等。(67年)研究了154名患者纤维化IIP小蜂窝(定义为< 5%)。作者发现增加蜂窝和网状系列CT与贫穷有关的结果。然而,在多变量分析,纤维化的程度在基线扫描仍是唯一死亡的预测因子。相比之下,在另一项研究中,Yamauchi和他的同事们(62年)表明,在HRCT上蜂窝后续的发展30古典或可能的IPF患者并不影响预后。H王等。(68年]也看着CT在基线和顺序的预后价值评估的异质群体fibrosing iip。在基线调查人员发现蜂窝的程度及其对串行成像的发展是独立的死亡率的决定因素。一项由O达等。(69年]尤其引人注目,因为它研究的病人在一个相对较短的时间框架。作者发现,增加视觉纤维化评分在6个月随访CT为贫穷的一个重要预测的结果,即使在一个群FVC的患者没有下降。从这些研究结果说明缺乏清晰的共识对效用的主观比较纤维化程度上串行CT,以及它的重要性。在一定程度上,这可能反映了在整体视觉上比较困难纤维化程度在整个胸CT。不过,也有疾病进展情况在CT是明确的,这可能会证实临床恶化的疑虑。
定量计算机断层扫描
定量CT是一种相对较新的和有前途的领域在ILD疾病程度的评价。从简单的直方图分析方法更复杂形式的基于结构分析和机器学习。在前,直方图等测量意味着肺衰减,从CT图像的偏斜度和峰度被发现与疾病严重程度的生理指标(46,70年- - - - - -72年]。
自动化结构分析通常需要,作为一个初始步骤,训练有素的观察员肺的兴趣标签区域根据特定的模式(如。正常、蜂窝等)。这些区域的结构特征提取。然后使用机器学习算法来建立一个预测模型为特定CT模式(46]。米aldonado等。(73年)用一种新的计算机辅助系统称为卡尺量化纤维化IPF基于独特的HRCT毛玻璃不透明纹理模式,形成蜂窝状,网状。作者评估这些HRCT-derived模式的变化在两个时间点之间(3 - 15个月规模)和显示,网状的变化和总纤维化是生存的预测。最近,我acob等。(74年)相比,定量评估疾病程度上HRCT与视觉IPF的分数。当两种技术对肺功能验证测试参数,卡尺是优于传统视觉分数。研究人员还发现,小说参数被称为肺血管体积(组成)与肺功能测试,有较强的相关性,表明它可能在IPF的潜在评估疾病严重程度。同一组证明CALIPER-derived蜂窝和组成的更精确的比传统的纤维化评分在预测死亡率,独立的生理指标(75年]。在肺纤维化疾病定量评估已经存在多年,在监测疾病治疗中的应用试验最近获得了利益。最近的一个明显的研究在这个领域alisbury等。(76年)涉及结构分析,一群IPF患者参加临床治疗试验使用一种新颖的自适应多个特性方法(AMFM计划)在两个时间点。研究人员观察到AMFM-measured纤维化是独立相关疾病进展的风险根据临床和生理指标,包括复合gender-age-physiology (GAP)评分(分数会计同时病人年龄、性别、FVC和DLCO,一个更高的分数与风险增加有关的死亡率)和吸烟史。这些研究表明,定量肺纤维化评估有潜力成为一个强大的生物标志物IPF的严重程度和疾病进展,但未来工作需要验证它的作用。
IPF的优点和局限性的CT分期
有几个潜在的优势在IPF使用CT分期的病人。图像的采集速度快,通常可用,允许足够的稳定以及评估病人。共存的条件和并发症如肺气肿、肺动脉高压和急性发作可以有效地同时评估CT。此外,CT发现关联准确与功能障碍(9]。的一个主要限制与CT是缺乏标准化的收购协议。例如,非相邻CT仍经常在一些中心,和许多研究报告CT的角色在IPF空隙使用CT预测。因为整个胸腔的容积CT捕捉影像,假设它能产生更精确的关于疾病程度的信息,特别是关于连续变化。然而,在多大程度上是这种情况并不是真正的认识。肺膨胀状态的图像采集时也影响肺密度,所以标准化呼吸指示图像采集时一致的结果至关重要。肺密度的变化是满的最低点的灵感,当一致的结果因此更容易实现(46]。
CT的interobserver协议模式,尤其是蜂窝,仍然不佳由于伴随疾病如肺气肿或牵引支气管扩张,模拟蜂窝(7,67年,77年]。Watadani等。(77年五点量表评估协议)用于蜂窝在80年CT在43个观察员IPF患者。几乎三分之一的情况下,识别上有分歧的蜂窝由于条件类似蜂窝的CT。Interobserver变异在CT评估疾病进展的广泛研究。
视觉疾病程度的评分CT可以耗费时间,及其在临床实践中适用性是有限的。没有标准化的视觉评分方法,及其在连续评估价值不能完全验证(46]。此外,大部分数据来源于回顾性研究不同随访间隔序列CT扫描。此外,临床回顾性研究,包括显示CT扫描可能会偏向包括患者疾病恶化。然而,使用真实的临床资料回顾性研究的优势将患者不同程度的疾病严重程度。
定量CT有潜力减少但不能完全消除interobserver分歧,考虑到放射科医生的软件仍然依赖于培训专家,谁是interobserver可变性。此外,到目前为止,它主要关注评估实质异常的程度作为纤维化严重程度的代理,不强调其他变量,如肺容积(73年,74年]或牵引支气管扩张的程度。CT协议标准化的问题仍然是同样重要的是,如果不是更多,进行自动评估。此外,诸如成本、再现性和有效性需要解决之前这样的计算机辅助系统通常可以用于临床实践和临床试验。
正电子发射断层扫描CT
有有限的证据18F-FDG正电子发射断层扫描(PET)可用于评估IPF或其他形式的国际信息局78年- - - - - -82年]。G形等。(79年]调查之间的关系意味着最大标准摄入值(SUV马克斯和肺功能参数(FVC)值DLCO)一群36弥漫性肺部疾病患者与IPF (18)。他们发现中度肺之间的相关性18F-FDG吸收和肺功能参数。研究人员还发现,葡萄糖代谢与网状/蜂窝地区高于地区毛玻璃不透明(SUV马克斯= 3.0 + / + /−−1.0和2.1分别0.4,p = 0.007)。在一项研究中各种iip包括IPF患者50,非特异性间质性肺炎(NSIP)和组织肺炎,U梅达和他的同事们(81年]调查dual-point的价值18F-FDG PET CT(执行1 h和3 h18F-FDG注入)IPF诊断和预测的。作者使用SUV值在两个点在越野车(SUV初1 h和推迟3 h) SUV (RI-SUV)保留指数的计算,然后将结果与串行执行肺功能测试每隔3和12个月从PET CT。他们发现的早期SUV截止值≥1.5有高灵敏度和特异性(分别为90.9和94.3)在区分组织肺炎和IPF / NSIP。RI-SUV IPF患者显著升高或NSIP, 1年随访后肺功能的下降。相同的调查人员还报告说,积极RI-SUV(≥0%)预测肺功能下降和死亡率(82年]。在这一群人,患者积极RI-SUV倾向于有更多的成纤维细胞的焦点,和作者得出结论,RI-SUV可能与IPF患者成纤维细胞活动的程度。
磁共振想象
有少数研究调查不同的磁共振成像(MRI)序列,如自旋回波反演复苏或动态post-contrast t1多孔涡轮牧场重复序列在IPF (83年- - - - - -86年]。原则对于大多数这些研究是基于假设,与正常肺组织纤维化肺组织展示了明显的对比度增强late-enhanced MRI序列,这是一个行之有效的事实在心脏MRI评估心肌纤维化。在一个试点研究10 IPF患者和健康对照组,Mirsadraee和他的同事们研究了T1映射在3 t磁共振成像(87年]。在这项研究中,一个修改look-locker反转恢复序列(MOLLI)曾在15 - 20年代breathhold在一个预先确定基于HRCT发现。MOLLI序列被收购之前,15日,25日,30 - 35分钟后钆管理。作者发现,肺纤维化的造影T1和最高10分钟后钆管理,控制肺明显短T1相比在IPF纤维化和形态正常的肺。在20分钟,T1肺纤维化继续减少,但是T1形态正常的肺在IPF 10分钟后没有明显改变。这表明肺纤维化的显示延迟增强而形态正常的肺。T1映射在IPF的3 t MRI可以区分正常的肺和纤维组织,可能是有价值的纤维化早期检测和评估疾病活动如果在更大的群组研究中进行验证。
然而,利用核磁共振IPF仍然有限。这是因为许多限制因素与MRI在肺部有关。厚片经常用于MRI减少精确的解剖间隙变化的评价。此外,诸如质子密度低,快速组织信号衰减由于文物/空气界面和长期收购次严重呼吸困难患者可以降低图像质量和导致减少诊断的准确性84年]。大多数的研究调查MRI在IPF的作用受限于小型军团和缺乏验证。另一个重要问题是,各种模式可能影响(明确的摘要,摘要和符合摘要还没有调查MRI信号特点。
疾病严重程度的综合措施
临床预测模型在IPF可能使用增强的复合指数增加的准确性和敏感性严重程度分层和预测18]。理想的非侵入性的复合测量应该结合不同的疾病领域,它们分别被证明是可再生的,随时间变化判别和敏感。几个多维风险预测模型集成各种临床、生理和放射变量在IPF(验证7- - - - - -9,88年- - - - - -90年)(表1)。这些复合分期系统被证明是更好的预测基线和纵向死亡风险比他们的各个组件。例如,综合生理指数(CPI) (表1)已被证明在HRCT上更好地与疾病关联程度比个人功能变量,并允许修正肺气肿肺功能参数的干扰9]。另一个系统被称为分段系统的差距,包括性别、年龄、FVC和DLCO,已被证明是预测未来的死亡或肺移植的但不是肺功能下降率(91年]。该模型同样执行替换DLCO视觉评估CT纤维化程度(CT-GAP得分)8]。
策略来改善未来的综合措施的敏感性会将疾病进展的独立预测因子,如串行FVC的变化,与下降6随钻测量和/或连续变化的HRCT纤维化评分(18,92年]。最近的进步我们对复杂的IPF发病机制的理解增加了努力旨在识别和验证特定的生物因素,诊断和预后适用性带来更大的希望。凭直觉,下一步发展的综合措施,可以更准确地评估IPF严重程度和发展可能包括生物标记的组合。
组织病理学分期在IPF
摘要本文的组织学类型与预后差相关(93年),的特点是成纤维细胞的疫源地的存在在纤维之间的界面和肺小叶的相对幸免区域(94年]。然而,生存并不代表患者的不同整合摘要摘要在所有叶)与在至少一个叶不和谐的摘要(摘要)(93年]。虽然这表明摘要在病理学的存在明显预后,也有证据表明,成纤维细胞的数量的焦点在肺活检结果有关4,95年]。最近,Walsh和他的同事们(96年)之间的关系进行了研究成纤维细胞的焦点和个人CT纤维化的模式。他们发现牵引支气管扩张的严重程度与成纤维细胞的疫源地缤纷强烈相关组织病理学分析,提供了一个洞察牵引支气管扩张背后的病理过程。
病理分期有局限性。需要手术活检组织病理学诊断,但这可能只适用于IPF病例的15%,因为疾病的严重程度的诊断和活检的风险(97年]。此外,可能是次优的协议在病理学家对IIP的类型。Nicholson等。(98年)显示,100%的置信水平为单个病理诊断只有达到39%的情况下。NSIP协议在病理学家很穷(κ= 0.32)和公平的摘要(κ= 0.49)。
总结
总之,准确评价疾病严重程度的IPF和预测疾病进展是具有挑战性的,有点受限于缺乏标准化和验证措施。肺功能参数在一个单一的时间点不准确预测行为和疾病,尽管多次在过去的20年左右,HRCT-quantified疾病程度上连续成像尚未建立可靠的疾病进展的标志。随着我们对疾病的理解的进步IPF的行为,有新颖的工具,如生物介质或定量CT-derived肺纤维化的发展措施,可能导致更健壮的分期系统,单独或组合。未来的研究专注于这个领域的研究无疑是需要建立这样的系统。
披露的信息
脚注
3号系列的“放射”由尼古拉Sverzellati编辑和Sujal德赛
本系列之前的文章:没有。1:沃尔什SLF。间质性肺疾病的多学科评估:当前的见解。欧元和牧师2017;26日:170002。2号:Elicker BM, Kallianos公斤,亨利TS。高分辨率计算机断层扫描在弥漫性肺部疾病的后续。欧元和牧师2017;26日:170008。
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文章出处:委托,同行评议。
- 收到了2017年4月20日。
- 接受2017年6月16日。
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