抽象的
α1-anti rrypsin(alpha1-at)缺乏是一种遗传疾病,其特征在于血清α1-at和肺气肿高风险的血清水平。得到的蛋白酶剩余,主要是中性粒细胞弹性蛋白酶,可通过I.v平衡。用alpha1-at诱惑。但是,如果受影响的患者受益于长期增强治疗,并且没有可用的长期安全数据,则尚不清楚。我们检查了443例严重α1-缺乏症和肺气肿接受的患者I.v.除了常规用药外,还输注60mg x kg体重(-1)alpha1-an。通过重复的肺功能测量评估该疾病的进展,特别是在一秒钟内(Deltafev1)中强制呼气量的下降。四百四十三名患有α1-缺乏耐受的增强治疗,少量不良反应。287名可用后续数据患者的Deltafev1为57.1 +/- 31.1 ml x Yr(-1)。对于基线FEV1分层,108例初始FEV1 <30%和64.0 + / -26.4ml的108名患者中下降的下降是预测正常的FEV1 30-65%(P = 0.0008)。 The remaining 15 patients had an initial FEV1 >65% pred. Long-term treatment with i.v. alpha1-antitrypsin in patients with severe alpha1-antitrypsin deficiency is feasible and safe. The decline in forced expiratory volume in one second is related to the initial forced expiratory volume in one second as in alpha1-antitrypsin deficient patients not receiving augmentation therapy.