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目标而获得的肺静脉狭窄(pv)是一个经常长期预后差的致命的异常和高死亡率,对这种疾病的原因的过程。本研究的目的是描述之间的可能联系收购了pv和坏死性小肠结肠炎(NEC)在早产儿。
研究设计我们进行了回顾性研究早产儿(<怀孕37周)诊断为收购pv在我们的机构。婴儿先天性心脏病与已知与pv被排除在外。综述了医院记录的NEC的历史之前,所定义的贝尔的分期标准。我们也回顾了连续超声心动图在住院期间执行。评估结果是恶化或决议的pv和死亡。
结果二十个病人符合纳入标准和被诊断为收购了pv。平均妊娠年龄是27周。50%(10/20)的婴儿通常在其医院NEC。NEC组显著降低出生体重相比non-NEC组。组间没有差异,年龄pv的诊断。平均梯度在肺静脉在NEC组高,就像死亡。
结论似乎有高发病率的NEC在早产儿被诊断为收购了pv。未来大型控制研究需要进一步分析这个协会和评估腹腔炎症的可能作用在早产儿的pv的发展。
- 心脏病学
- 新生儿学
- 胃肠病学
来自Altmetric.com的统计
已知关于这个主题是什么呢
肺静脉狭窄(pv)似乎与早产以及左至右分流术的存在。
血管内皮生长因子(VEGF)和酪氨酸激酶与它的发展。
收购了pv的预后很差。
这个研究增加了
这是第一个研究表明坏死性小肠结肠炎与肺静脉狭窄。
我们推测,因为胚胎起源是一种常见的内脏血管和肺静脉,VEGF-mediated炎症在一个系统中(肠道)可能影响胚胎起源细胞具有类似的其他系统(肺静脉)。
我们的建议是:应该仔细审问肺静脉在所有超声心动图对早产儿进行评估或后续肺动脉高压,尤其是在坏死性小肠结肠炎的存在。
介绍
肺静脉狭窄(pv)是一个缩小的肺静脉本身或静脉及其之间的连接入口左心房,导致肺阻塞静脉返回和可能的肺动脉高压。1它可以作为先天性pv,通常伴有先天性心脏病变如修复异常肺部静脉总回报,或收购了pv,一种罕见的心脏病变。收购pv经常是一个致命的异常长期预后较差,死亡率高。2,3由于其罕见的自然,有有限的公布的数据描述病变的患病率,尽管可用的数据显示一个与早产和支气管肺的发育不良(桶),和左至右分流术的存在就像一个动脉导管未闭(PDA)和室间隔缺损(VSD)在早产婴儿。2其他风险因素尚未明确病变。之前的研究表明,炎症过程可能导致内膜的增殖导致的肺静脉狭窄。4
在早产儿、坏死性小肠结肠炎(NEC)是一种发病率和死亡率的重要原因,估计有6 - 7%,早产儿的发生率。5NEC的病理生理学是不清楚,导致被认为是多因素疾病。我们报告一群20过早了pv患者,10人被指出NEC在新生儿重症监护室(NICU)课程。我们推测,可能有一个协会之间的pv和NEC在早产儿的发展。
方法
研究设计
所有的研究活动是通过IRB的哥伦比亚大学医学中心。研究对象被确定通过搜索儿科心脏超声心动图数据库的所有患者的诊断pv从2006年到2012年。综述了这些病人的医疗记录胎龄、出生体重、年龄的诊断pv, NEC和诊断时的历史。串行的进展综述了超声心动图pv和肺动脉高压。新生儿患有肺部静脉异常总回报或左心房发育不良综合症被排除在外,因为这些条件是已知的与pv有显著关联。婴儿≥怀孕37周也被排除在外。
措施
光伏发电系统是由超声心动图的诊断。pv被诊断异常流型湍流和持续而不是正常的流型与定义良好的收缩压和舒张压峰值和平均脉冲波多普勒梯度≥3毫米汞柱。3在一个案例中,诊断是由心导管。NEC的定义根据修改贝尔的分期标准II或III。6,7
统计分析
所有使用SPSS V.19统计软件进行统计分析。样本的特征总结使用手段,SDs和百分比。统计分析包括连续和分类变量。连续变量表示为均值±SD,分类变量数字和百分比。学生t测试是用于连续变量的比较。χ2或者确切概率法是用于分类或二分变量。被认为具有统计显著性p值< 0.05。
结果
总共20符合入选标准的患者被诊断为收购了pv。给出了所有患者的临床特征表1。早期诊断是由超声心动图在19个病人。其余患者诊断的心导管。这些患者中,17例正常超声心动图记录之前的诊断pv。其余患者从其他机构,据报道在原机构正常超声心动图。三个病人转移都转移由于氧气的需求不断增加,肺动脉高压的担忧。没有一个病人转移由于关心pv。研究小组的平均孕周是27周,与一系列23-36周。
10例(50%)诊断为NEC在NICU,之前所有的诊断pv。平均孕周明显不同的两组之间(non-NEC 29周(±4.1周),NEC 26周(±1.8周);p = 0.02, 95%可信区间0.5到6.8)。也有统计上的显著差异在两组之间的平均出生体重(non-NEC 1303±661 g, NEC 593克±195克;p = 0.01, 95% CI 186年至1232年)。出生体重是不能用于两个病人(怀孕26周的婴儿和29-week怀孕婴儿,从外部机构)non-NEC组。NEC的平均诊断年龄是4.5周(±2周),平均年龄在诊断pv的集团20周。两组之间没有差别,平均年龄在诊断pv (non-NEC 21周(±10.1周),NEC 20周(±8.7周);p = 0.9)。平均梯度在肺静脉的NEC集团(non-NEC 7.7毫米汞柱(±2.5毫米汞柱),NEC 11毫米汞柱(±7.0毫米汞柱); p=0.09, 95% CI −8.8 to 0.8).
NEC组,7个单独的患者使用抗生素治疗。这些患者复发的NEC之一,也是医学治疗。其余3名患者需要外科干预对NEC,不同程度肠切除。
有关心脏病变中9的10位病人non-NEC组(90%)和7 10个病人的NEC组(70%),p = 1。病变包括心房间隔缺损(ASD)、PDA、房间隔缺损、动脉干房室运河和主动脉弓中断。在两组中,狭窄的血管数中值为2,从1到3 non-NEC组的静脉和NEC的1到4组。
所有患者的某种形式的肺动脉高压,虽然被发现严重程度与pv的严重程度有关。那些在肺静脉梯度较高的患者更严重的肺动脉高压。
结果两组病人中给出图1。五个病人在整个群体接受手术修复的pv。NEC组的两人,其中一个显示改善和人死于疾病的进展。non-NEC组三人,有两个显示改善和人失访。NEC组作为一个整体,一个病人显示改善他们pv手术修复后,四个改善梯度或持平在平均随访6.5个月,三个死于pv的进展和一个死于感染性休克。non-NEC组,两个病人改善手术修复后,两名患者改善自发平均随访26个月,两人不变意味着一段32个月和两个死于他们的疾病的进展。其余患者死于感染性休克。生存数据给出了图2。改善是由连续超声心动图显示肺静脉递减梯度。
结果获得患者的肺静脉狭窄和坏死性小肠结肠炎。
kaplan meier生存情节肺静脉狭窄分层诊断后根据坏死性小肠结肠炎的诊断。生存是显示在轴。后续几个月时间显示在x轴上。
讨论
这是第一个研究报告了pv只在早产儿,暗示与NEC同现。在我们的新生儿加护病房,50%的早产儿诊断为收购pv从2006年到2012年也诊断为NEC。自NEC和其他问题如脑室出血和早产儿视网膜病变(ROP)发生在类似的妊娠年龄的婴儿和新生儿的压力,大量的病例对照研究,包括所有这些因素将被要求证明这些事件之间的联系。
本系列有几个局限性。由于回顾性的格式,这是不可能的值c反应蛋白等炎症介质或血管内皮生长因子(VEGF)水平当时pv首先指出。这将额外证明炎症病因学。所有NEC患者使用抗生素治疗根据协议;然而,败血症或治疗用抗生素non-NEC组中没有记录的pv发病的确切时间并不明确。以来连续超声心动图并非对所有患者进行常规NICU,这当然是可能的,他们发达比当它实际上是早诊断pv。我们的诊断结果一般都是只做一次肺动脉高压的患者出现症状或慢性氧气要求不能断奶。此外,该群患者NEC将他们置于风险增加有其他因素,包括早期妊娠年龄和低出生体重,暗示可能胎儿生长受限。
早产与收购pv之前已经报道过在文学。2,8希尔等,8在合作研究中,报道称,41/58例pv患者在妊娠< 37周出生的。Drossner等2与收购了pv了26个婴儿,他们报告说,16(61%)的26个婴儿早产和得出结论,pv更频繁地发生在早产儿。然而,在我们的研究相比,这些作者包括早产儿和足月的学习小组。
早产是NEC的最常见的风险因素,风险是逆相关出生体重、胎龄。虽然确切的病理生理学NEC不是众所周知的,这是假设,由于肠道不成熟的有一个不恰当的应对任何肠道损伤。最近的证据表明,它可能会从一个夸张的炎症反应安装通过肠上皮细胞和由VEGF,这也被认为是一个收购了pv的相关因素。2,4,5,9我们注意到婴儿已经NEC往往更糟pv高梯度穿过静脉,可能由于炎症反应加剧。
Banyasz等10发现突变等位基因的载体状态的VEGF,一个重要的蛋白质参与血管生成,NEC公司是一个独立的危险因素。由Riedlinger发表的一项研究等4专注于收购了pv的组织学。他们的研究结果表明,内膜的损伤是myofibroblast-like扩散的结果,在这一过程中被表达的受体酪氨酸激酶介导的部分,比如VEGF。
这可能暗示一种常见的炎症性起源NEC和收购pv和未来将是一个基础测试和管理选项。VEGF也提出调解病理血管生长在两个额外的疾病早产儿,罗普和桶。11,12在桶,VEGF异常都会涉及到开发和改造的肺部动脉和静脉的床。12相同的过程可能出现在开发pv的早产儿。
大厅等13有建议肺静脉源自splanchno-pleural与血管生成中胚层诱导VEGF。我们推测,因为胚胎起源是一种常见的内脏血管和肺静脉,VEGF-mediated炎症在一个系统中可能影响细胞与胚胎起源在其他类似的系统。重要的是,我们的系列包括前10婴儿NEC pv的识别。我们推测,导致NEC的炎症过程可能也有助于pv描述的内皮细胞增殖。
我们发现尽管NEC诊断通常是在产后早期生活,pv往往是诊断产后约4 - 5个月。可能一些炎症肺静脉之前可能已经开始一段时间的患者超声心动图表现和诊断pv。然而,它也可以引起pv的炎症过程花费的时间发展,因此提出了在产后的生活。
此外,收购了pv已报道的设置其他先天性心脏病变,2最常见的PDA、自闭症、房间隔缺损和房室中隔缺损,这类似于我们的案例系列。在我们的系列中,17/20(85%)的患者心脏缺陷有关,与从左到右分流主要病变,包括自闭症、PDA和房间隔缺损。根据先前的研究,理论上认为,增加从左到右分流导致增加流经肺静脉和可能使pv,与其他过程可能被夸大在早产儿并发症。2此外,大型PDA(或径流病变如躯干和返流)也可能导致的风险增加NEC由于血流动力学窃取,同时,肺部和肺静脉血流增加,把它们的风险pv的发展。
结论
收购了pv是一个常常致命的异常糟糕的长期预后。早产是一个已知的危险因素的发展。在本系列中,我们注意到NEC收购了pv患者的发病率高。我们建议在早产婴儿开发临床或超声心动图肺动脉高压的证据,特别是那些与NEC,应该有一个pv的发展高度怀疑的心理指标。超声心动图应该训练寻找肺静脉加速度和梯度每当随访超声心动图是评价肺动脉高压。一个病例对照研究来进一步研究这个协会目前正在考虑多种其他因素包括桶,在早产儿视网膜病变。这个额外的研究将有助于确定是否接近超声心动图随访是必要的在早产儿开发NEC。
确认
作者承认我们的专长的超声心动图在肺静脉成像和测量梯度作为常规在这些非常生病的年轻患者。
引用
脚注
调整通知第一作者的中产最初的先前版本是不正确的。第一作者的名字是霍华德J Heching。
贡献者图表数据收集和审查是由所有作者,综述了超声心动图的英国。这个手稿的初稿是HH和太的帮助下写的。该研究手稿准备被英国设想和监督。CF-K从新生儿学方面提供了有价值的输入和建议。
相互竞争的利益一个也没有。
伦理批准哥伦比亚大学的机构审查委员会:IRB-AAAI1839。
出处和同行评议不是委托;外部同行评议。