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肺部疾病的病理特征在9个系统性硬化症患者(SSc)进行评估。病人由一个男人和8名女性,平均年龄为58年。SSc被诊断为根据美国风湿病协会的标准。在所有患者中,高分辨率计算射线肺部扫描(HRCT)表现,和明显的蜂窝形成的四个病人。病态,4名患者被诊断出患有间质性肺炎(摘要),三个与非特异性间质性肺炎(NSIP)二组,一组NSIP II iii,和一个NSIP组II,弥漫性肺泡损伤。HRCT显示没有明显的蜂窝结构的病人诊断为NSIP。这是第一个报告描述NSIP SSc的肺部并发症。
- 系统性硬化病
- 肺炎
- 蜂窝
- HRCT
来自Altmetric.com的统计
众所周知,肺纤维化常伴随着系统性硬化症(SSc)。病理结果与囊性改变,包括广泛的间质纤维化bronchiolectasis,胸膜增厚。1此外,牙槽炎中也发现了这些研究,但这是不确定炎症细胞渗透之前,伴随或遵循肺泡壁的纤维化。1
1991年,哈里森等报道详细描述SSc临死前的肺部疾病,他们得出的结论是,没有定性或定量差异除了焦淋巴增生的患病率更高的患者比孤独患者不明原因引起的fibrosing SSc牙槽炎(CFA)。2然而,它也被报道,肺纤维化与SSc的预后明显好于孤独的CFA患者。3 - 5
1994年,Katzenstein和Fiorelli报道的组织学特征和临床意义非特异性间质性肺炎(NSIP)。6他们回顾了64年这样的情况下,三种组织模式出现了。6在48%的情况下,肺炎是细胞间质浸润为特征的,很少或根本没有纤维化(NSIP组我)。这种模式可能对应于“细胞间质性肺炎”中描述的一些类风湿性关节炎患者7和皮肌炎。8在38%的情况下,炎症和纤维化(NSIP组II)。在剩下的14%的情况下,密集的纤维化是占主导地位的组织学特性(NSIP组III)。6
然而,目前没有报告已重新评估肺纤维化的病理结果与SSc NSIP报告以来的有关。此背景下,本研究描述了肺纤维化的病理分类在9个SSc患者。
材料和方法
主题
在1990年至1999年之间,九肺纤维化患者与SSc,肺的病理评价谁是可能的,回顾性进入本研究。所有患者符合美国风湿病协会的初步标准SSc的诊断。9其他胶原疾病患者除了SSc被排除在外。在所有患者中,高分辨率计算射线肺部扫描(HRCT)表现。这是由12片从上面主动脉弓的隔膜与5毫米准直骨细节算法在温和的灵感。肺纤维化的诊断了临床、放射学、生理学、组织学依据。没有证据表明发现间质性肺炎是由药物或最近的急性肺损伤。此外,由于没有改善症状或放射性的发现在住院期间,也没有抗体毛孢子菌属cutaneum证明,我们相信患者过敏性肺炎没有包括在我们的研究中。
病理条件
所有病理标本进行分析肺部病理学家(IY和哟)。间质性肺炎的病理分类根据Liebow定义报告执行。10组织学特征和首席通常的间质性肺炎诊断标准(摘要)是一个异构的外貌和交替低倍镜下正常的肺、间质炎症、纤维化,蜂窝状改变。11NSIP诊断根据Katzenstein NSIP描述的标准和Fiorelli。6短暂,NSIP的特点是存在不同程度的炎症和纤维化肺泡壁内,但它缺乏更具体的变化表明诊断的摘要,脱皮的间质性肺炎、急性间质性肺炎。大多数例子包含以最小的纤维化炎症或炎症和纤维化的混合物,虽然有一些主要由纤维化的炎症。过程可能与干预的地区影响肺,但是,他们的变化是暂时制服似乎发生在一个相对狭窄的时间跨度。这个时态一致性与摘要的时间异质性特点形成鲜明对比。12
结果
表1显示了九SSc与肺纤维化患者的特征。病人由一个男人和8名女性,平均年龄58岁(范围41 - 67)。没有病人的历史职业吸入的尘埃。没有病人显示数字夜总会。听诊的发现,吸入细陶瓷器皿在后面低肺字段被认为在所有的病人。在四个病人的诊断是由开放肺活检。在其他五个病人,在肺标本获得病理分类进行尸体剖检。
表1也显示了主要的HRCT特征9个病人。在四个病人明显蜂巢被形成。在一个病人micro-honeycomb被形成。在剩下的四个病人蜂窝的形成均与HRCT。
组织学检查4名患者被诊断为摘要,三个与NSIP组II,一个与NSIP集团II iii,一个与NSIP集团与弥漫性肺泡损伤(表二1)。弥漫性肺泡损伤患者也有大规模的支气管肺炎的并发症期间呼吸机。因此,我们认为,这反映了弥漫性肺泡损伤的病理发现感染。
没有明显的蜂窝在HRCT上形成五个病人诊断为NSIP(表l)。图1显示病人的胸部电脑断层发现1人被诊断出患有NSIP组II。间隙和两肺的实质不透明,主要在中间和降低肺区。分散磨砂玻璃的透明也最常见的表现。然而,没有明显的蜂窝结构。
胸部计算机断层扫描发现被诊断为非特异性间质性肺炎的病人1组II。
肺活检标本从患者获得1显示弥漫性肺泡炎症和丰富马森的身体形成肺泡空间(无花果2)。
肺活检标本的病人1显示弥漫性肺泡炎症和丰富马森的身体形成肺泡空间。
讨论
在这项研究中我们将演示九SSc患者肺纤维化的病理特征,这是第一次报告显示在一半情况下,肺纤维化与SSc NSIP。
NSIP被Katzenstein Fiorelli并在1994年第一次描述了。6此外,Bjoraker等报道称,摘要患者生存比其他类型的特发性慢性间质性肺炎患者,包括NSIP。13NSIP不可能单一的临床病理的实体,和Katzenstein Fiorelli发现16%的病人有胶原血管疾病有关,17%的人吸入的接触有毒物质的历史,和8%有最近的手术,严重的肺炎,或成人呼吸窘迫综合征。6
1991年,哈里森等报道详细描述SSc临死前的肺病。246他们检查活检标本和报道,片状炎症细胞浸润间质和肺泡空间发生一起肺泡壁的纤维化疾病的早期阶段。此外,他们还报告说,间质浸润的淋巴细胞和浆细胞是最早的异常。2NSIP虽然这些病理发现类似,他们得出的结论是,实质异常出现在患者的肺活检样本SSc,无法区分这些孤独的CFA的患者,除焦淋巴增生,SSc患者更为常见。2
然而,尽管他们的病态的身份,初步证据表明,SSc fibrosing肺泡炎的患者比那些孤独的CFA更有利的预后。3 - 5因此,重要的是要评估的因素可能是调节SSc的疾病。井等报道支气管肺泡灌洗细胞结构在fibrosing牙槽炎伴有SSc,表明患者淋巴细胞百分比较高fibrosing牙槽炎与SSc比孤独的CFA患者。14,15此外,井等也评估了计算层析出现在fibrosing牙槽炎患者27 SSc和相关报道,磨砂玻璃模式成为主流三个病人,一个磨砂玻璃模式、网状模式同样广泛的10位病人,和网状模式是最广泛的异常在14个病人。15虽然组织学评价并不在这些报告,这些观察结果表明,NSIP可能已经包含在他们的研究小组。因此,我们的研究结果可能会提供一个原因有更好的预后比孤独的CFA与SSc相关的肺纤维化。
总之,我们的研究表明,一半的患者肺纤维化与SSc被诊断出患有NSIP有关,这可以解释更好的预后比孤独的CFA与SSc相关的肺纤维化。