定位为肺动脉高血压伊马替尼(PIPAH)

入选标准:

1. 受试者年龄在18 - 80岁之间
2. 多环芳烃是特发性;多环芳烃是代代相传的。多环芳烃与结缔组织疾病有关;多环芳烃≥1年之后修复先天性肺分流系统,或多环芳烃与anorexigens或其他药物
3. 受试者愿意影响PDGF基因活动的基因分型
4. 休息平均肺动脉压力≥25 mmHg,肺毛细血管楔压≤15毫米汞柱,PVR > 5木台,和正常或减少心输出量,以右心catheterisation (RHC)条目
5. 6分钟步行距离> 50 m条目
6. 稳定在一个不变的PAH治疗政权由至少2治疗注册了多环芳烃(内皮素受体拮抗剂的任意组合,磷酸二酯酶抑制剂或环前列腺素类似物)在筛选前至少1个月
7. 能够提供书面知情同意之前,任何研究授权程序
8. 避孕:肥沃的女性(女性的生育潜力)有资格参与负高度敏感的怀孕测试后,如果他们采用的是一种高度有效的避孕方法治疗期间,直到有关系统性风险。肥沃的男性使用避孕套和避孕方法治疗期间,直到有关系统性风险的妇女生育潜力全部细节——包括在研究协议

排除标准:

1. 无法提供知情同意和/或non-fluent讲英语的人
2. 过敏症伊马替尼或任何辅料
3. 肌酐清除率明显临床肾脏疾病(确认< 30 ml / min / 1.73平方米)
4. 治疗肝脏疾病(经血清转氨酶>比正常上限3次)
5. 病人接受口头和/或肠外抗凝剂(这并不适用于单抗血小板治疗)
6. 证实了贫血血红蛋白浓度< 10 g / dl
7. 血小板减少症的历史
8. 个人已知血红蛋白病镰状细胞病、地中海贫血
9. 住院与多环芳烃或改变PAH治疗前3个月内筛选

10. 心脏病史的奔袭和/或临床重要的心脏疾病,包括但不限于下列:

    1. 主动脉瓣和二尖瓣疾病(狭窄或返流)定义为大于轻度主动脉瓣闭锁不全,轻度主动脉瓣狭窄,轻度二尖瓣狭窄,中度二尖瓣返流
    2. 机械或bioprosthetic心脏瓣膜
    3. 心包收缩、积液和填塞生理学或异常左心房大小。
    4. 限制或充血性心肌病
    5. 左心室射血分数≤50%(以超声心动图筛查)
    6. 冠状动脉疾病症状
    7. 返流显著(2 +)除了三尖瓣瓣膜病或肺返流
    8. 严重失代偿性的左心衰1月内筛选
    9. 未经治疗的阻塞性睡眠呼吸暂停的历史
11. 重要的肺部疾病的证据在最近的高分辨率CT(如果可用)或(表现在12个月内)肺功能、FEV1 < 50%的预测和FVC < 70%的预测,及DLCO(或TLCO) < 50%预测如果任何CT异常;根据现场医生
12. 不受控制的系统性高血压史患者
13. 急性感染(包括眼睛、牙齿和皮肤感染)
14. 慢性炎症性疾病,包括艾滋病和乙肝
15. 妊娠可能怀孕或哺乳的妇女(如适用)
16. 以前的颅内出血
17. 患者获得了临床实验的药品(IMP) 5个半衰期内最后一次剂量的小鬼或基线前1个月(哪个更大)的访问