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项:1至50的74

1。

临床特征及与英格兰原发性纤毛运动障碍儿童的管理。

Rubbo B,最佳S,赫斯特拉, Shoemark A, Goggin P, Carr SB, Chetcuti P, Hogg C, Kenia P, Lucas JS, Moya E, Narayanan M, O’callaghan C, Williamson M, Walker WT;英国国家儿童PCD管理服务中心。

拱说孩子。2020三月10. PII:archdischild-2019-317687。DOI:10.1136 / archdischild-2019-317687。[打印的打印前]

结论:
32156696
2。

国际共识指南对原发性纤毛运动障碍(PCD BEAT TEM标准)的诊断报告透射电子显微镜的结果。

Shoemark A, Boon M, Brochhausen C, Bukowy-Bieryllo Z, Margherita De Santi M, Goggin P, Griffin P, Hegele RG,赫斯特拉、Leigh MW、Lupton A、MacKenney K、Omran H、Pache JC、Pinto A、Reinholt FP、Schroeder J、Yiallouros P、Escudier E;这些作者代表了一个更大的指导方针开发小组,如下所述*。

欧元呼吸杂志。2020年2月14。pii: 1900725。doi: 10.1183/13993003.00725 -2019人。[打印的打印前]

结论:
32060067
3。

在一个多种族原发性纤毛运动障碍队列NGS诊断和疾病分层临床效用。

Fassad MR,帕特尔MP,Shoemark A,Cullup T,海沃德Ĵ,狄克逊男,罗杰斯AV,Ollosson S,杰克逊C,由格P,赫斯特拉汤普森,Rutman J,詹金斯L,极光P,莫亚E, Chetcuti P,奥卡拉汉C, Morris-Rosendahl DJ,沃森厘米,威尔逊R,卡尔,沃克W, Pitno,洛佩斯,Morsy H, Shoman W,佩雷拉L,常数C, Loebinger先生,钟EMK, Kenia P, Rumman公司N, Fasseeh N,卢卡斯JS,何克C, Mitchison嗯。

医学遗传学杂志。2019十二月25. PII:jmedgenet-2019-106501。DOI:10.1136 / jmedgenet-2019-106501。[打印的打印前]

结论:
31879361
4。

响应。

卢卡斯JS,Rubbo B,杰克逊CL,赫斯特拉霍格C,奥卡拉汉C,读我,Shoemark A.

胸部。2019年11月; 156(5):1033年至1034年。DOI:10.1016 / j.chest.2019.07.001。没有抽象可用。

结论:
31699225
5。

原发性纤毛运动障碍诊断的争议与困难。

Shoemark A,Rubbo B,Haarman E,赫斯特拉,霍格C,杰克逊CL,尼尔森KG,帕蓬JF,鲁宾逊P,沃克WT,卢卡斯JS。

牛J和呼吸暴击护理医学。2020年1月1; 201(1):120-122。DOI:10.1164 / rccm.201907-1334LE。没有抽象可用。

结论:
31433951
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6。

突变外动力蛋白臂重链DNAH9原因动纤毛缺陷和反位。

Fassad MR,Shoemark A,勒让德男,赫斯特拉,科尔女,乐Borgne P,路易B,Daudvohra楼帕特尔MP,托马斯L,狄克逊男,伯戈因T,海斯Ĵ,尼克尔森AG,Cullup T,詹金斯L,卡尔SB,极光P,Lemullois男,奥比松-弗勒A,帕蓬JF,的O'Callaghan C,Amselem S,霍格C,Escudier E,TASSIN AM,米奇森HM。

牛J人类遗传学。2018 12月6日; 103(6):984-994。DOI:10.1016 / j.ajhg.2018.10.016。电子版2018年11月21。

结论:
30471717
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7。

等位基因突变LRRC56,编码蛋白与相关运输Intraflagellar,因为粘膜纤毛清除和偏侧性缺陷。

波诺弗瓦S,沃森CM,Kernohan KD,莱莫斯男,哈钦森S,保尔特JA,Crinnion LA,浆果I,西蒙兹Ĵ,瓦苏德万P,的O'Callaghan C,赫斯特拉,Rutman A,黄L,哈特利T,Grynspan d,莫亚E,栗C,卡尔IM,Bonthron DT,勒鲁米;Care4Rare加拿大联盟,抵制KM,巴斯廷P,谢里登EG。

牛J人类遗传学。2018 11月1日; 103(5):727-739。DOI:10.1016 / j.ajhg.2018.10.003。

结论:
30388400
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8。

风险因素拓扑缺陷和原发性纤毛运动障碍的先天性心脏疾病。

最好S,Shoemark A,Rubbo B,帕特尔MP,Fassad MR,狄克逊男,罗杰斯AV,赫斯特拉,Rutman A,Ollosson S,杰克逊CL,由格P,托马斯S,彭杰利R,Cullup T,Pissaridou E,海沃德Ĵ,Onoufriadis A,的O'Callaghan C,Loebinger MR,威尔逊R,仲EM,Kenia P,Doughty的VL,卡瓦略JS,JS卢卡斯,米奇森HM,霍格C.

胸部。2019年2月,74 (2):203 - 205。doi: 10.1136 / thoraxjnl - 2018 - 212104。Epub 2018 8月30日。

结论:
30166424
9。

朝原发性纤毛运动障碍的诊断纤毛锥形上皮细胞的突起点。

的O'Callaghan C,Rutman A,威廉姆斯G,库尔卡尼N,海斯Ĵ,赫斯特拉

和呼吸RES。2018 6月25日; 19(1):125。DOI:10.1186 / s12931-018-0782-3。

结论:
29940967
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10。

第二BEAT-PCD会议和第3 PCD培训学校的程序:第1部分。

Halbeisen女,霍格C,丙氨酸MC,Bukowy-Bieryllo Z,达丝女,邓肯Ĵ,朋友A,Goutaki男,杰克逊C,基南V,哈里斯A,赫斯特拉拉津·P、马什·G、尼尔森·K、诺里斯·D、佩利塞·D、雷奥拉·B、托托·B、鲁曼·N、休马克·A、沃克·WT、库埃尼·切、卢卡斯·JS。

BMC PROC。2018年3月5日;12(增刊2):1。doi: 10.1186 / s12919 - 018 - 0098 - 9。eCollection 2018。

结论:
29630684
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11。

探索纤毛摆动的艺术:高速视频分析的好处。

卢卡斯JS,埃文斯HJ,Haarman EG,赫斯特拉,霍格C,杰克逊CL,尼尔森KG,奥姆兰H,帕蓬JF,鲁宾逊P,Shoemark A,沃克WT。

胸部。2017年12月; 152(6):1348至1349年。DOI:10.1016 / j.chest.2017.06.053。没有抽象可用。

结论:
29223261
12。

患病率高CCDC103引起原发性纤毛运动障碍破坏蛋白质低聚和p.His154Pro突变与正常诊断调查相关联。

Shoemark A,莫亚E,赫斯特拉帕特尔MP,罗布森EA,海沃德Ĵ了,ScullyĴ,Fassad MR,羔羊W,施米茨男,狄克逊男,帕特尔景RS,罗杰斯AV,Rutman A,杰克逊CL,由格P,Rubbo B,Ollosson S,卡尔小号,Walker W, Adler B, Loebinger MR, Wilson R, Bush A, Williams H, Boustred C, Jenkins L, Sheridan E, Chung EMK, Watson CM, Cullup T, Lucas JS, Kenia P, O'Callaghan C, King SM, Hogg C, Mitchison HM.

胸部。2018年2月,73 (2):157 - 166。doi: 10.1136 / thoraxjnl - 2017 - 209999。Epub 2017 8月8日

结论:
28790179
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13。

严重哮喘:气道上皮细胞趋化反应的差异。

托马斯·B,赫斯特拉中,Brett碧MH,威廉姆斯G,安德鲁PW,Sousa的AR,马歇尔RP,Brightling C,的O'Callaghan C.

Ĵ过敏临床免疫学杂志。2017年十月; 140(4):1149-1152.e10。DOI:10.1016 / j.jaci.2017.02.040。EPUB 2017年四月12没有抽象可用。

结论:
28412395
14。

在Katnal1错义突变underlies行为,神经和纤毛异常。

银行G,Lassi的G,Hoerder-Suabedissen A,Tinarelli女,西蒙MM,威尔科克斯A,刘P,劳森TN,约翰逊S,Rutman A,斯威汀男,切舍姆JE,巴纳德AR,霍纳N,韦斯特伯格H,史密斯LB,莫尔纳尔Z,黑斯廷斯MH,赫斯特拉,图斯V,诺兰PM。

分子精神病学。2018月; 23(3):713-722。DOI:10.1038 / mp.2017.54。EPUB 2017年4月4日。

结论:
28373692
免费PMC文章
15。

BMI-1,同时保持其粘液纤毛分化能力延伸人支气管上皮细胞的增殖潜能。

Munye MM, Shoemark A,赫斯特拉,Delhove JM,夏普彩电,麦凯TR,奥卡拉汉C,贝恩斯DL,豪SJ,SL哈特。

肺细胞的生理功能是什么。2017年2月1日; 312(2):L258-L267。DOI:10.1152 / ajplung.00471.2016。电子版2016年12月15。

结论:
27979861
免费PMC文章
16。

188bet官网地址欧洲呼吸学会指南,原发性纤毛运动障碍的诊断。

卢卡斯JS,巴巴托A,科林斯SA,Goutaki男,贝安L,Caudri d,戴尔S,希伯E,Escudier E,赫斯特拉,霍格C,Jorissen男,Latzin P,勒让德男,利MW,Midulla楼尼尔森KG,奥姆兰H,帕蓬JF,Pohunek P,雷德芬B,Rigau d,Rindlisbacher B,安圣玛丽亚楼Shoemark A,Snijders d,冬妮娅T,Titieni A,沃克WT,沃纳C,布什,Kuehni CE。

欧元呼吸杂志。2017年1月4日; 49(1)。PII:1601090. DOI:10.1183 / 13993003.01090-2016。打印2017年一月

结论:
27836958
免费PMC文章
17。

缺氧上调对组织损伤中性粒细胞脱颗粒和潜力。

Hoenderdos K, Lodge KM,赫斯特拉我的名字叫陈,我的名字叫Palazzo SG,我的名字叫Emerenciana A,我的名字叫Summers C,我的名字叫Angyal A,我的名字叫Porter L,我的名字叫Juss JK,我的名字叫O’callaghan C,我的名字叫Chilvers ER,我的名字叫Condliffe AM。

胸部。2016年11月; 71(11):1030年至1038年。DOI:10.1136 / thoraxjnl-2015-207604。电子版2016年08月31。

结论:
27581620
免费PMC文章
18。

通过气溶胶呼吸道合胞病毒传播的证据。时候重新审视感染控制策略?

库尔卡尼H,史密斯CM,李DDO H,赫斯特拉, Easton AJ, O’callaghan C。

牛J和呼吸暴击护理医学。2016 08月01日; 194(3):308-16。DOI:10.1164 / rccm.201509-1833OC。

结论:
26890617
19。

NADPH氧化酶-4过度表达是关联上皮的纤毛功能障碍的中性粒细胞性哮喘。

万WY,霍林斯楼急速L,樵夫L,赫斯特拉博尔顿、戈麦斯、萨克利夫A、德赛D、查奇L、密斯特里V、辛德莱维兹C、沃德劳A、桑德斯R、奥卡拉汉C、安德鲁PW、布莱特林CE。

胸部。2016年6月,149 (6):1445 - 59。doi: 10.1016 / j.chest.2016.01.024。Epub 2016 2月2日

结论:
26836936
免费PMC文章
20.

KCa3.1钾离子通道表达和功能在人支气管上皮细胞。

亚瑟GK,达菲SM,罗奇KM,赫斯特拉,Shikotra A,盖拉德EA,Bradding P.

公共科学图书馆·一。2015年12月21日; 10(12):e0145259。DOI:10.1371 / journal.pone.0145259。eCollection 2015年。

结论:
26689552
免费PMC文章
21。

MCIDAS突变导致与减少代多动纤毛的粘液纤毛清除障碍。

皇家男,WallmeierĴ,马L,Loges的NT,雅斯贝尔斯男,奥尔布里希H,多尔蒂GW,RaidtĴ,沃纳C,Amirav I,Hevroni A,Abitbul R,阿维塔尔A,Soferman R,韦塞尔斯男,的O'Callaghan C,钟EM,Rutman A,赫斯特拉,莫亚E,米奇森HM,范Daele S,德BOECK K,Jorissen男,金特纳C,Cuppens H,奥姆兰H.

Nat Commun。2014年07月22; 5:4418。DOI:10.1038 / ncomms5418。

结论:
25048963
22。

呼吸道合胞病毒通过结合青霉素结合蛋白1A增加了肺炎链球菌的毒力。在呼吸道感染的新模式。

Smith CM, Sandrini S, Datta S, Freestone P, Shafeeq S, Radhakrishnan P, Williams G, Glenn SM, Kuipers OP,赫斯特拉,伊斯顿AJ,安德鲁PW,C.奥卡拉汉

牛J和呼吸暴击护理医学。2014年07月15; 190(2):196-207。DOI:10.1164 / rccm.201311-2110OC。

结论:
24941423
免费PMC文章
23。

响应。

史密斯CM,赫斯特拉,C.奥卡拉汉

胸部。2014年3月1日,145 (3):669。doi: 10.1378 / chest.14 - 0187。没有抽象可用。

结论:
24590043
24。

在空气 - 液体界面原发性纤毛运动障碍上皮细胞的培养可以改变睫状表型,但仍然是一个强大的和信息性的诊断助剂。

赫斯特拉,杰克逊CL,Coles的JL,威廉姆斯G,Rutman A,由格PM,亚当EC,网页A,埃文斯HJ,Lackie PM,的O'Callaghan C,卢卡斯JS。

公共科学图书馆·一。2014年02月25; 9(2):e89675。DOI:10.1371 / journal.pone.0089675。eCollection 2014。

结论:
24586956
免费PMC文章
25。

在重播:纤毛文化患者原发性纤毛运动障碍产生一氧化氮在应对流感嗜血杆菌感染及炎性细胞因子。

史密斯CM,赫斯特拉,C.奥卡拉汉

胸部。2014月; 145(3):669。doi: 10.1378 / chest.14 - 0187。没有抽象可用。

结论:
27845649
26。

靶向基因NGS面板识别突变RSPH1引起原发性纤毛运动障碍和睫状中央对发育不全的常见机制由于径向辐条缺陷。

Onoufriadis A,Shoemark A,施米茨男,帕特尔男,Jimenez的G,刘H,托马斯B,狄克逊男,赫斯特拉,Rutman A,伯戈因T,威廉姆斯C,斯卡利Ĵ,Bolard楼拉菲特JJ,比尔斯PL,霍格C,羊P,仲EM,EMES RD,的O'Callaghan℃;UK10K,Bouvagnet P,米奇森HM。

哼摩尔麝猫。2014 07月01日; 23(13):3362-74。DOI:10.1093 / HMG / ddu046。电子版2014年02月11。

结论:
24518672
免费PMC文章
27。

在脑瘤细胞RHPS4 G-四链体的配体诱导的抗增殖作用。

Lagah S,谈IL,拉达克里希P,赫斯特拉史密斯SJ,史蒂文斯MF, Grundy RG,拉赫曼R。

公共科学图书馆·一。2014年1月15日,9 (1):e86187。doi: 10.1371 / journal.pone.0086187。eCollection 2014。

结论:
24454961
免费PMC文章
28。

从患者的原发性纤毛运动障碍纤毛培养早期感染过程中不会产生一氧化氮或一氧化氮合酶。

史密斯CM,Fadaee-Shohada MJ,Sawhney R,贝克N,威廉姆斯G,赫斯特拉安德鲁PW,奥卡拉汉C.

胸部。2013年11月,144 (5):1671 - 1676。doi: 10.1378 / chest.13 - 0159。

结论:
24189859
29。

纤毛运动障碍是呼吸道合胞病毒感染的早期特征。

史密斯CM,库尔卡尼H,拉达克里希P,Rutman A,性Bankart MJ,威廉姆斯G,赫斯特拉,伊斯顿AJ,安德鲁PW,C.奥卡拉汉

欧元呼吸杂志。2014年2月,43 (2):485 - 96。doi: 10.1183/09031936.00205312。2013年3月21日

结论:
23520320
免费文章
30.

花生四烯酸乙醇胺升高和相关的N-酰基乙醇胺水平发生在妇女与异位妊娠的外周血,并通过在周脂肪酸酰胺水解酶活性的改变进行镜像。

Gebeh AK,JM威利茨巴里男,赫斯特拉, Marczylo TH, Taylor AH, Maccarrone M, Konje JC。

Ĵ临床内分泌代谢。2013月; 98(3):1226至1234年。DOI:10.1210 / jc.2012-3390。电子版2013年01月31。

结论:
23372171
31.

ciliaFA:使用免费的软件自动化,高通量的纤毛摆动频率的测量研究工具。

史密斯CM,DjakowĴ,免费RC,Djakow P,Lonnen R,威廉斯G,Pohunek P,赫斯特拉,伊斯顿AJ,安德鲁PW,C.奥卡拉汉

纤毛。2012 08月01日; 1:14。DOI:10.1186 / 2046-2530-1-14。eCollection 2012。

结论:
23351276
免费PMC文章
32.

测量(Ca²⁺]我全部使用Fura-2细胞悬浊液。

帕特尔A,赫斯特拉哈里森C,广田K,兰伯特DG。

方法分子生物学。2013; 937:37-47。

结论:
23007578
33。

铜绿假单胞菌,儿茶酚胺正性肌力药物相互作用:呼吸机相关性肺炎发展的促成因素?

毛石PP、赫斯特拉, Sandrini SM, Sharaff F, Fry H, Hyman S, O’callaghan C。

胸部。2012年11月; 142(5):1200-1210。DOI:10.1378 / chest.11-2614。

结论:
22556319
34。

以下小儿肺移植纤毛上皮的持续性破坏。

Thomas B, Aurora P, Spencer H, Elliott M, Rutman A,赫斯特拉,C.奥卡拉汉

欧元呼吸杂志。2012年11月; 40(5):1245至1252年。DOI:10.1183 / 09031936.00174711。电子版2012年04月20。

结论:
22523358
免费文章
35。

突变轴丝动力蛋白组装因子DNAAF3原因原发性纤毛运动障碍。

Mitchison HM, Schmidts M, Loges NT, Freshour J, Dritsoula A,赫斯特拉,的O'Callaghan C,布劳H,铝达巴格男,奥尔布里希H,比尔斯PL,八木T,Mussaffi H,仲EM,奥姆兰H,米切尔DR。

纳特遗传学。2012年3月4; 44(4):381-9,S1-2。DOI:10.1038 / ng.1106。

结论:
22387996
免费PMC文章
36。

引起原发性纤毛运动障碍内动力蛋白臂缺陷:重复测试所需要的。

的O'Callaghan C,Rutman A,威廉姆斯GM,赫斯特拉

欧元呼吸杂志。2011年9月; 38(3):603-7。DOI:10.1183 / 09031936.00108410。电子版2011年03月15。

结论:
21406509
免费文章
37。

中心粒卫星组件用于人类ciliopathies,包括口服面部数字综合征1有关的蛋白质点。

洛佩斯CA,普罗瑟SL,ROMIO L,赫斯特拉,奥卡拉汉C,伍尔夫AS,弗莱AM。

J细胞科学。2011年2月15日; 124(PT 4):600-12。DOI:10.1242 / jcs.077156。电子版2011年01月25。

结论:
21266464
免费PMC文章
38。

纤毛的冷却允许诊断测试的节拍模式的功能分析。

史密斯CM,赫斯特拉,性Bankart MJ,琼斯DW,伊斯顿AJ,安德鲁PW,奥卡拉汉C.

胸部。2011年7月; 140(1):186-190。DOI:10.1378 / chest.10-1920。电子版2010年12月30。

结论:
21193531
39。

胆道功能障碍和超微结构异常是严重哮喘的特征。

托马斯·B,Rutman A,赫斯特拉,Haldar P,沃德洛AJ,性BankartĴ,Brightling CE,C.奥卡拉汉

Ĵ过敏临床免疫学杂志。2010年10月; 126(4):722-729.e2。DOI:10.1016 / j.jaci.2010.05.046。EPUB 2010 7月31日。

结论:
20673980
40.

组蛋白去乙酰化酶抑制抑制高级别儿童脑肿瘤细胞端粒酶抑制,抑制细胞生长。

Rahman R, Osteso-Ibanez T,赫斯特拉, Levesley J, Kilday JP, Quinn S, Peet A, O'Callaghan C, Coyle B, Grundy RG。

分子癌症治疗学。2010年9月; 9(9):2568-81。DOI:10.1158 / 1535-7163.MCT-10-0272。电子版2010年07月19。

结论:
20643785
免费文章
41.

纤毛空气 - 液体培养物作为援助原发性纤毛运动障碍的诊断测试。

赫斯特拉,Rutman A,威廉姆斯G,的O'Callaghan C.

胸部。2010年12月; 138(6):1441-7。DOI:10.1378 / chest.10-0175。电子出版2010年7月8

结论:
20616212
42.

两个单核细胞增生李斯特氏菌和大鼠纤毛室管膜细胞的行为他们共培养过程中被改变。

Fadaee-Shohada MJ,赫斯特拉,Rutman A,罗伯茨,奥卡拉汉C,安德鲁PW。

公共科学图书馆·一。2010年5月4; 5(5):e10450。DOI:10.1371 / journal.pone.0010450。

结论:
20454610
免费PMC文章
43.

Toll样受体2和4在肺部炎症和损伤引起的小鼠的肺炎中的作用。

Dessing MC,赫斯特拉,德沃思AF,范德投票T.

公共科学图书馆·一。2009年11月24日; 4(11):e7993。DOI:10.1371 / journal.pone.0007993。

结论:
19956717
免费PMC文章
44.

桡骨辐头蛋白基因RSPH9和RSPH4A的突变可导致原发性纤毛运动障碍并伴有中央微管对异常。

卡斯尔曼VH,ROMIO L,Chodhari R,赫斯特拉,德卡斯特罗SC,帕克KA,Ybot冈萨雷斯P,新兴市场经济体RD,威尔逊SW,瓦利斯C,约翰逊CA,埃雷拉RJ,Rutman A,狄克逊男,Shoemark A,布什,霍格C,加德纳RM,Reish O,格林ND,奥卡拉汉C,潘顿S,锺EM,米奇森HM。

牛J人类遗传学。2009年2月; 84(2):197-209。DOI:10.1016 / j.ajhg.2009.01.011。电子出版2009年2月5日。

结论:
19200523
免费PMC文章
45。

在神经外科手术过程中使用的浓度的过氧化氢破坏纤毛功能和引起脑的纤毛室管膜的破坏。

赫斯特拉A, O’callaghan C。

蔡尔兹Nerv系统。2009年5月; 25(5):559-61。DOI:10.1007 / s00381-008-0768-4。电子出版2008年12月24日。

结论:
19107492
46。

PACAP27上调大鼠大脑室管膜细胞原代培养纤毛功能。

Monkkonen KS,赫斯特拉,莱蒂宁JT,C.奥卡拉汉

神经肽。2008年10月 - 12月; 42(5-6):633-40。DOI:10.1016 / j.npep.2008.09.006。电子版2008年11月4勘误中:神经肽。2009年4月; 43(2):177。Mnkkonen,K S [校正为Mönkkönen,K S]。

结论:
18986701
47。

黏性负荷对脑室管膜纤毛的影响。

的O'Callaghan CL,Sikand K,Rutman A,赫斯特拉

神经科学快报。2008年7月4日; 439(1):56-60。DOI:10.1016 / j.neulet.2008.04.095。2008年电子版5月2日。

结论:
18511193
48。

肺炎链球菌缺乏肺炎溶菌素或自溶菌素已减少了毒性脑膜炎。

赫斯特拉,Gosai B,Rutman A,卡介苗CJ,尼科特拉P,安德鲁PW,C.奥卡拉汉

J感染说。2008年3月1日; 197(5):744-51。DOI:10.1086 / 527322。

结论:
18260758
49。

的在大鼠睫状淤滞和心室扩张克α-I2结果侧脑室反义敲低。

MönkkönenKS,HakumäkiJM,赫斯特拉,Miettinen RA,的O'Callaghan C,MännistöPT,莱蒂宁JT。

BMC神经科学。2007年4月12日; 8:26。

结论:
17430589
免费PMC文章
50.

使用呋喃-2测定整个细胞悬浮液中的[Ca2+]i。

赫斯特拉哈里森C,广田K,兰伯特DG。

方法分子生物学。2006; 312:37-45。没有抽象可用。

结论:
16422189

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